黃星原++羅照春
據世界衛生組織(WHO)近年資料,假性性早熟中的單純性乳房早發育是女孩發育過程中最常見的性早熟癥象,發病率約為2%。假性性早熟是指第二性征發育與性腺發育進程不同步,即性腺本身并未發育,但部分第二性征卻提前出現在孩子身上。
表現:乳房增大、陰毛早現
假性性早熟患兒的性腺大小與年齡相符,但第二性征提前發育,其發生次序與青春期相同。主要表現為乳房增大和陰毛早現。
乳房增大??女孩多表現為單側性乳房增大,以后也可靜止或消退,其他性征則按正常規律出現。這可能是因卵巢暫時分泌少量雌激素,或外源性雌激素一過性刺激所致,要與真性性早熟及肥胖所致胸部脂肪增多鑒別。男孩表現為女性型乳房,新生兒的乳房也可受來自母體的激素影響而增大,數周后自消。約2/3青春期男孩有乳房增大,由睪酮增高或雌二醇同時輕度增高所致,數月后自消。有些男孩子女性型乳房為遺傳,與內分泌無關。本癥還可見于睪丸間質細胞瘤、腎上腺女性化腫瘤、原發性睪丸發育不全(克萊恩費爾特氏綜合征)、男性假兩性性畸形。
陰毛早現??單純性陰毛早現多因腎上腺雄酮分泌過多或毛囊對雄激素敏感,不影響健康,多見于女孩,其身材高于同齡兒。應與先天性腎上腺皮質增生及腎上腺腫瘤鑒別。外源性雌激素均可致男女孩乳房發育、乳暈色素沉著,胡須、陰毛、腋毛生長,停藥后逐漸消退。
影響:發育提前、身高偏矮
青春發育是體格體態和內分泌及行為改變的過程,也是兒童發育期后達到成人期之間的重要突變階段,使小兒發育成為一個完全成熟、有生育力的個體。正常青春期發育,因內分泌激素分泌量增加而致第二性征出現,骨骼生長加速,至骨骺愈合后停止生長并達到成人的身高、體重。整個青春期因男孩高速生長時間較女孩遲2年,所以身高加速的起點大于女孩,而停止生長的中位數年齡男孩在21歲,女孩在17歲,所以男孩最終身高要比女孩高。
性早熟的孩子青春發育會提前,性激素提前大量分泌,使孩子身高加速增長;同時性激素的作用可以使骨骼的成熟加速,骨齡比實際年齡提前,骨骺提前閉合,生長期縮短,生長早期停止,導致最終身高偏矮。
病因:明確且復雜
假性性早熟的病因比較明確,如下丘腦、松果體、卵巢、腎上腺皮質、絨毛膜上皮等部位發生腫瘤或病毒性腦膜炎后遺癥,可致性激素大量分泌;還有外源性激素的影響,當飲用或接觸垃圾食品、補品、化妝品、含性激素的藥品(如避孕藥)后,都可能造成假性或真性性早熟;21-羥化酶缺陷、致孕酮及17-羥孕酮積聚、睪酮合成增加等,亦可導致孩子假性性早熟;家長飲食習慣影響,如若正在哺乳的媽媽吃了含激素類的食品、補品,體內激素水平就會偏高,吃了母乳的孩子激素水平亦會偏高。
診斷:可依據相應檢查
假性性早熟的病因較復雜,需要做必要的檢測和因果關系論證,以正確判定。家長如果懷疑孩子假性性早熟,應請專科醫生檢查,并明確引起孩子假性性早熟的原因,對癥治療。
如懷疑性早熟與某種食物有關,應首先檢測患兒的食物中究竟有無激素。如果有,應分辨出是哪些激素并確定其具體含量。應詳細了解疑似患兒的喂養史和居住環境(包括雙親和家系激素水平),并做必要檢查。一是生長檢測,性早熟的一個重要依據是過早停止生長或生長減緩。判斷時需要用我國兒童生長發育縱向生長速率來衡量,比均值高出兩個標準差屬于異常(即過早停止生長或生長減緩);如果在均值2個標準差上下限的某個區間,則屬于正常。二是骨齡檢查,需要用我國兒童骨齡發育的參照數值進行比對。三是乳房檢查,需要用我國兒童乳房發育的參照數值進行比對。
治療:分清病因遵醫囑
因激素攝入導致的假性性早熟??停止激素攝入,癥狀會減退或停止發展。在日常生活中,家長應適當控制兒童飲食,遠離激素,避免營養過剩,尤其避免油脂多的食物。但要保證蛋白質攝入量,少吃甜食,多吃蔬菜水果,注意合理搭配,營養平衡,保證孩子生長發育所需各種營養的供給。同時要加強體育鍛煉,保證充足睡眠。
腫瘤或其他疾病引起的性早熟??如果是腫瘤引起的假性早熟,確診后應盡早手術治療。其他病因如甲狀腺功能減退者給予甲狀腺激素補充治療,先天性腎上腺皮質功能增生者采用皮質激素制劑治療。