脊髓型多發硬化1例報道并文獻復習

李 春 李 夢 王 躍 滕軍放

鄭州大學第一附屬醫院神經內科 鄭州 450052

脊髓型多發硬化（spinal cord of multiple sclerosis，SMS）是多發硬化的一種類型，以脊髓脫髓鞘病變為主要特征的自身免疫性疾病，臨床主要表現為以脊髓病變引起的臨床癥狀和體征。以我科收治的1例患者進行報道，總結歸納本病的臨床、影像學特點，以加強對本病的認識和鑒別診斷，提高診斷水平。

1 病例資料

患者，女，47歲。主因“雙上肢感覺異常3個月余，視物模糊、重影1d”入院。患者于3個月余在工地睡涼地板后出現右上肢麻木緊脹感，伴瘙癢，由橈側逐漸發展為整個右上肢，伴后背部疼痛，后背接觸物體時疼痛明顯，不伴紅腫發熱、肢體活動障礙，不伴大小便障礙。至當地醫院查頸椎MRI平掃＋增強示：C2～7椎體水平脊髓增粗伴異常信號，考慮脊髓炎。肌電圖示右正中神經傳導異常，考慮腕管綜合征，給予甲鈷胺、激素治療，療效不佳。遂來我院進一步診療，診斷為“脫髓鞘脊髓炎”，給予激素沖擊治療、改善循環、營養神經等藥物治療，復查頸椎MRI示病灶明顯縮小，病情好轉出院。1周前患者開始出現間斷頭暈，伴四肢沉重乏力，無視物旋轉，視物模糊。2d前自覺視物模糊，且逐漸加重。1d前向右注視時出現視物上下成雙。遂再次來我院就診，收入我科治療。既往對天麻、西林及其他多種物質過敏（具體不詳），脂肪肝2a。入院神經系統檢查：神志清，精神淡漠，情緒低落，高級智能活動未見明顯異常。雙眼瞼無下垂，眼球居中，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，右眼外展不充分，向右注視時出現上下重影，水平及垂直眼震。余顱神經檢查未見明顯異常。四肢肌張力正常，四肢肌力4＋級。四肢腱反射（＋＋）。雙側巴賓斯基征（—）。雙上肢淺感覺減退，余肢體淺感覺未見明顯異常。右上肢深感覺減退，余肢體深感覺未見異常。右手指鼻不準（右肩部無力），余檢查未見明顯異常。輔助檢查：入院完善血常規、肝腎功電解質未見明顯異常。四肢肌電圖示雙正中神經末梢感覺傳導速度減慢；體感誘發示右上肢深感覺傳導路傳導較對側延遲；視聽誘發未見異常。頭顱MRI檢查結果示左側頂葉點狀白質脫髓鞘。給予營養神經及抗焦慮抑郁等對癥治療。患者于入院2周時出現病情加重，左側乳頭水平以下皮膚出汗、發涼，伴頸肩部鉆痛，四肢無力加重，左側明顯，小便潴留。檢查：神志清，煩躁、焦慮，四肢肌張力低，左上肢肌力2＋級，左下肢及右側肢體肌力3級，四肢腱反射（＋）。腹壁反射（—），小便潴留，右側頸4水平以下及左側平口角以下痛覺減退，四肢深感覺減退，左側明顯。雙側巴賓斯基征（＋）。進一步完善檢查 腦脊液檢查示：顱內壓150mmHg，白細胞數52×106／L 淋巴細胞82%，單核11%，蛋白定量99．4mg／L，寡克隆區帶陰性。頸髓MRI示頸1～胸1椎體水平脊髓增粗，延髓、頸1～胸1水平脊髓內可見條片狀長T1長T2信號，見圖1，較以往影像資料對比，病變范圍擴大。復查四肢肌電圖示：右正中神經末梢感覺傳導速度減慢。運動誘發示左下肢皮層及脊髓刺激周圍段傳導未引出；左上肢及右下肢錐體束阻滯。體感誘發示雙下肢深感覺傳導路P40，傳導未引出。雙上肢深感覺傳導路N20傳導延遲見圖1、2。聽誘發示右耳聽覺誘發電位未引出。視誘發示雙眼P100誘發電位潛伏時延遲。給予激素沖擊治療、營養神經、神經修復劑及抗病毒等對癥治療。癥狀逐漸好轉。

圖1 延髓、頸髓全段、胸髓上段呈現長T1／T2信號，頸髓增粗

圖2 在磁共振MRI橫貫面掃描示脊髓后部非閉合性脫髓鞘改變

2 討論

多發硬化（Multiple Sclerosis，MS）是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘為主要特點的自身免疫性疾病。發病原因和發病機制尚不明確，多數人認為可能與病毒感染、自身免疫反應相關。僅以脊髓損害為主要臨床表現和體征者，稱為脊髓型MS［1］。閔寶權等［2］報道發現脊髓型MS 以青壯年多見，女性比例較高，常累及中高位頸髓和中段胸髓。臨床主要表現為緩解-復發和緩慢進展病程。激素治療有效。本例患者首次發病經激素沖擊治療后，病灶明顯縮小，與相關文獻報道相符［1，3］。另外，有文獻報道，部分脊髓型MS可合并髓外亞臨床病變，但病變較輕［4］。本病例首次病變部位在頸2～7，復發時在原來的病灶上出現新的髓內病灶及延髓病變，與文獻［5］報道相符。

脊髓型MS與急性橫貫性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓炎性假瘤診斷易混淆，引起誤診。本文重點與以下疾病相鑒別：（1）急性橫貫性脊髓炎：又稱急性非特異性脊髓炎，臨床主要表現為脊髓急性橫貫性損傷，病史短，多有感冒、腹瀉等前驅癥狀，磁共振MRI示病變范圍長，脊髓腫脹輕，且均勻，強化不明顯或輕度強化，輪廓模糊［6］。（2）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種中樞神經系統特發性脫髓鞘疾病，兒童常見，成年人亦可發生。IPMSSG 診斷標準為急性／亞急性起病，伴意識障礙、行為異常等腦病表現，為首次發生，影響多個中樞神經系統區域的脫髓鞘疾病［7］。ADEM 首次發作時與MS難鑒別，但前者多以單相病程為主，常伴有意識障礙、精神障礙等嚴重的腦部癥狀，病程短，多無緩解-復發病史。激素應用較敏感。（3）與脊髓腫瘤、脊髓炎性假瘤的鑒別診斷：MS是常見的脫髓鞘病，在影像學上表現為“腫瘤”樣占位病變較少見，伴有水腫強化，稱為脫髓鞘假瘤［8］，多發生在腦、脊髓白質，在脊髓內的病灶，常誤診為脊髓腫瘤，脊髓腫瘤多位于頸胸段，靠近脊髓中央區，增強掃描可見均勻強化或閉合環形強化，激素治療效差。脊髓炎性假瘤是介于MS 與ADEM 間的中間型脫髓鞘疾病，女性多見，臨床多以感覺異常、腰背部疼痛為首發癥狀，隨后出現運動、自主功能障礙，多為單相病程，磁共振MRI增強掃描環狀非閉合強化，即半月征或開環征［9］，考慮此病。本例兩次發作，頸髓MRI示延髓、頸1～胸1水平脊髓內可見條片狀長T1長T2信號，脊髓增粗，腦脊液蛋白、細胞數增高，寡克隆區帶陰性，激素治療有效，依據Poser診斷標準，考慮臨床可能MS可能性大，但影像學上橫貫掃描時病灶靠后索，表現為開環征，不能排除脊髓假瘤的可能，見圖2。我們將對該病例進行追蹤隨訪，以觀察病程變化。

［1］Bo L，Geurts JJ，Ravid R，et al．Magnetic Resonanoe Imaging as a tool to examine the neuropathology of multiple sclerosis［J］．Neumpathol Appl Neurobiol，2004，30：106-117．

［2］閔寶權，賈建平，楚長彪，等．脊髓型多發性硬化的診斷（附22例報告）［J］．中國神經免疫學和神經病學雜志，2002 9（3）：168-171．

［3］劉光俊，邱維加，徐軍紅．脊髓型多發性硬化的MRI表現［J］．腦與神經疾病雜志，2010，18（4）：284-286．

［4］謝汝萍，沈楊，鐘延豐．脊髓型多發性硬化［J］．中華神經科雜志，1996，29（1）：19-21．

［5］Lisa MT，David PF，Adam EF，et al．Multiple sclerosis in the spinal cord：MR appearance and correlation with clinical parameters［J］．Radiology，1995，195（3）：725-732．

［6］徐成，杜崇禧．急性脊髓炎的MRI診斷及鑒別診斷［J］．實用醫學影像雜志，2008，9（1）：42-44．

［7］Tenembaum S，Chitnis T，Ness J，et al．International Pediatric MS Study Group：Acute disseminated encephalomyelitis［J］．Neurology，2007，68（16Suppl）：2 336．

［8］王英，于國平，梁輝．酷似腫瘤的脊髓炎性脫髓鞘假瘤［J］．中華神經醫學雜志，2005，4（12）：1 231-1 234．

［9］Masdeu JC，Moreira J，Trasi S，et al．The open ring：A new imaging sign in emyelinating disease［J］．Neuroimaging，1996，6（2）：104-106．