可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報告并文獻復習

張雯雯 趙莘瑜 滕軍放

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450052

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征是一種由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的臨床綜合征［1］。該綜合征的病因有很多種，發(fā)病機制不確切，臨床表現(xiàn)多種多樣，臨床易誤診。但其影像學較典型［2］，主要表現(xiàn)為對稱性的、大腦后部以白質(zhì)為主的可逆性血管源性水腫病變。疑似病人應及時完善頭顱CT 或MRI檢查，早期識別，經(jīng)積極治療原發(fā)病及對癥處理后，一般預后較好。

1 病例資料

1．1 一般資料 患者女，20歲，以“雙上肢無例4d，言語不能伴四肢無力3d”為主訴于2014-05-01入院。4d前無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢無力，可抬起，持筷費力，偶有雙上肢及雙手麻木。3d前突然出現(xiàn)言語不能、四肢無力、雙上肢抬起困難、站立不穩(wěn)。無發(fā)熱，無頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊，無意識障礙、精神行為異常等。至當?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT 未見明顯異常，至當?shù)刂匕Y監(jiān)護室住院治療（具體不詳），四肢無力癥狀好轉，可行走，但行走不穩(wěn)。言語不能癥狀好轉，語速慢，吐字不清，伴吞咽困難。1d前再次出現(xiàn)言語不能，行走不能，至當?shù)蒯t(yī)院治療未見好轉。為求進一步診治來我院。自發(fā)病來，意識清楚，精神差，飲食差，大小便正常。既往體健，25d前足月順產(chǎn)正常男嬰，無妊娠期子癇病史。

1．2 入院檢查 體溫36．5℃，脈搏63次／min，呼吸頻率18次／min，血壓106／64 mmHg。心肺聽診未見明顯異常。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識清楚，精神差，言語欠清晰，高級智能活動檢查無異常。雙側瞳孔等大等圓，直徑3．0mm，對光反射靈敏。口角稍向右側歪斜，余腦神經(jīng)檢查未見明顯異常。四肢肌張力可，四肢肌力4級，雙側腱反射（＋＋＋）。雙側巴賓斯基征陽性。深淺感覺及共濟運動體格檢查未見明顯異常。頸稍強直，頦下3指，Brudzinski征陰性。

1．3 輔助檢查及檢驗 血常規(guī)示：WBC 9．7×109／L，RBC 4．62×1012／L，HgB 94．0g／L，中性粒細胞8．6×109／L，HCT 0．31，MCV 67．7fL，平均HgB濃度20．4pg。甲狀腺功能 示：FT34．30pmol／L，F(xiàn)T412．45pmol／L，TSH 0．30 μIU／mL。PCT 3．82ng／mL，CRP 35．93mg／L，ANA 陰性。血凝試驗、肝腎功能、電解質(zhì)、尿常規(guī)等檢查結果未見明顯異常。EEG 檢查未見明顯異常。2014-05-02 頭顱MRI平掃回示見圖1。頭顱MRV 檢查排除靜脈竇血栓形成。

圖1 雙側額頂葉側腦室旁、胼胝體壓部可見斑片狀稍長T1 稍長T2 信號，黑水序列呈高信號，DWI上擴散受限呈高信號，ADC圖呈低信號，病變對稱分布

1．4 診斷與治療 綜合上訴病史及相關檢查，診斷為可逆 性后部白質(zhì)腦病。給予脫水降顱壓藥物應用，嚴格控制患者血壓，并給予其他對癥支持治療。2周后患者言語不利及四肢無力癥狀完全緩解，四肢肌力5級，雙側巴賓斯基征仍為陽性。2014-05-12復查頭顱MRI平掃回示見圖2。2014-05-21復查頭顱MRI平掃回示見圖3。

圖2 雙側額頂葉側腦室旁、胼胝體壓部可見對稱斑片狀稍長T2 信號，黑水序列稍高信號，DWI上擴散受限呈高信號，ADC相稍低信號，T1 相病變無明顯顯示；與老片對比，病變明顯好轉

圖3 雙側額頂葉側腦室旁、胼胝體壓部可見對稱斑片狀稍長T2 信號，黑水序列稍高信號，DWI上擴散受限呈高信號，T1 相及ADC上未見明顯顯示；與2014-05-12頭MRI平掃相比未見明顯變化

2 文獻復習

2．1 病因 引起該綜合征的病因較多，且近年來國內(nèi)外不斷有新的病因被發(fā)現(xiàn)并報道。絕大多數(shù)患者都具有嚴重的基礎疾病，常見的有惡性高血壓、妊娠子癇、各類嚴重腎臟疾病、免疫抑制劑及細胞毒藥物、自身免疫病的治療等［3］。另外還有一些少見的疾病，如輸血、低血壓、外科手術后、酒精中毒等［4-5］。

2．2 發(fā)病機制及病理 PRES的發(fā)病機制存在爭議，主要有3種學說：高灌注壓突破學說、血管內(nèi)皮損傷學說及交感神經(jīng)學說［6］。較公認的病理基礎是血管內(nèi)皮細胞的損傷及血腦屏障破壞，引起血管內(nèi)液體外滲，形成血管源性水腫［7］。PRES最常累及大腦后部的白質(zhì)，可能與大腦后部白質(zhì)內(nèi)毛細血管較豐富，組織結構較疏松，細胞外液較易潴留有關。此外，根據(jù)交感神經(jīng)學說，椎基底動脈系統(tǒng)血管的交感神經(jīng)活性相對較低，在血壓驟然升高等血流動力學改變時，腦血管自動調(diào)節(jié)功能失常，保護性血管收縮功能喪失，出現(xiàn)區(qū)域性血管擴張，原本緊密相連的血管內(nèi)皮細胞也因此松解，血腦屏障遭到破壞，血管內(nèi)血漿及紅細胞出現(xiàn)外滲，進入細胞外間隙中，導致該區(qū)域血管源性水腫的發(fā)生。

2．3 影像學表現(xiàn) 影像學最突出的特點是病變主要分布于大腦后循環(huán)供血區(qū)，雙側頂枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)最常累及，也有單側受累。大多數(shù)影像學改變?yōu)榭赡嫘裕?周或更長時間后病灶可消失。

2．4 臨床表現(xiàn)及體征 急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)多種多樣，診斷較困難，常見的有頭痛、癇性發(fā)作、視覺障礙、意識障礙及精神異常等。一般神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查可見腱反射亢進，部分患者可出現(xiàn)四肢無力、共濟失調(diào)、偏癱及病理征陽性等神經(jīng)系統(tǒng)受損體征［7］。

2．5 診斷及鑒別診斷 目前比較公認的診斷標準［8］是：（1）有原發(fā)性高血壓、腎功能不全、子癇等基礎疾病；（2）急性或亞急性起病，表現(xiàn)不同程度的頭痛、癇樣發(fā)作或視覺障礙；（3）顱腦MRI示雙側大腦后部白質(zhì)為主的水腫性改變；（4）治療后影像學上病灶大部分或完全消失；（5）排除其他疾患。臨床上常與病毒性腦炎、基底動脈尖綜合征（TOBS）、出血性腦梗死、腦動脈炎、腦膠質(zhì)瘤、靜脈竇血栓形成、脫髓鞘疾病（急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、進行性多灶性白質(zhì)腦病）等鑒別。

2．6 治療及預后 主要是針對病因給予降壓、止痙、停止使用免疫抑制藥物、化療藥及酌情使用甘露醇、呋塞米等脫水降顱壓治療，一般預后良好。

3 討論

本例為產(chǎn)褥期女性，急性起病，主要癥狀為四肢無力及發(fā)作性言語不能，既往體健，無妊娠期子癇。體格檢查示雙側錐體束征陽性。入院后考慮診斷可能為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，急查頭顱MRV 未見明顯異常，MRI平掃示：雙側額頂葉側腦室旁、胼胝體壓部可見斑片狀稍長T1稍長T2信號，黑水序列呈高信號，DWI上擴散受限呈高信號，ADC 圖呈低信號，病變對稱分布。不排除可逆性后部白質(zhì)腦病的可能性，給予降顱壓藥物，嚴格控制患者血壓，并給予其他對癥支持治療后復查頭顱MRI平掃，病變明顯好轉。臨床上有疑似PRES，應及時行頭顱CT、MRI、MRV 檢查以早期識別、明確診斷，積極針對病因治療。

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