中性粒細胞沿基底層呈線狀排列的大皰性類天皰瘡一例

楊敏 高小曼 劉琬 常建民

中性粒細胞沿基底層呈線狀排列的大皰性類天皰瘡一例

楊敏 高小曼 劉琬 常建民

患者男，71歲。全身反復發生紅斑3個月，出現水皰1周，伴劇癢。患者3個月前軀干、四肢陸續出現浮腫性紅斑伴瘙癢，一度按濕疹治療皮疹仍反復發作，時輕時重。就診前1周在正常皮膚或紅斑基礎上發生水皰，破潰后易結痂。患腦卒中8年。家族中無類似皮膚病史。體檢:右側肢體偏癱。余各系統檢查未見異常。皮膚科檢查:軀干、四肢散在大小不一的浮腫性紅斑，部分紅斑上可見水皰、大皰、糜爛及結痂。水皰Nikolsky征陰性，皰液為透明漿液性(圖1)。選取右上肢浮腫性紅斑行皮膚活檢，組織病理示:表皮下水皰，皰內散在嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和少量中性粒細胞，水皰周邊的表皮基底層下方可見線狀排列的中性粒細胞。真皮淺中層血管周圍可見灶狀致密的嗜酸性粒細胞和淋巴細胞浸潤(圖2，3)。直接免疫熒光檢查:基底膜區(BMZ)可見線狀IgG和C3沉積，而IgA和IgM陰性。間接免疫熒光檢查:以正常人皮膚為底物，使用FITC標記兔抗人IgG(美國Sigma公司)，按照傳統方法操作，檢測患者血清抗大皰性類天皰瘡(BP)180抗體滴度。結果為30.99 U/ml(≥9 U/ml為陽性)。診斷:大皰性類天皰瘡。

討論BP典型的臨床表現為正常皮膚或紅斑基礎上出現水皰、大皰伴劇烈瘙癢，特征性的組織病理改變為表皮下水皰形成，皰內和真皮淺中層可見以嗜酸性粒細胞為主的炎性細胞浸潤。不典型BP需與線狀IgA大皰病和炎癥性獲得性表皮松解癥鑒別[1]。Andrachuk等[2]于2012年首次報告了在BP的組織病理像中出現中性粒細胞沿基底層下方呈線狀排列的現象，患者是59歲的女性，發生瘙癢性大皰1個月，皮損病理表現為真皮上層以中性粒細胞和淋巴細胞為主的浸潤，且緊鄰基底細胞層下方可見呈線狀排列的中性粒細胞，模仿線狀IgA大皰性皮病的病理特征。我們的病例無論從臨床、組織病理還是免疫熒光方面均符合大皰性類天皰瘡的典型表現，與Andrachuk所報病例略有不同的是真皮淺層浸潤的細胞以嗜酸性粒細胞和淋巴細胞為主。關于在BP的病理像中偶爾出現呈線狀排列的中性粒細胞的現象，目前尚無確切的解釋。Andrachuk等[2]認為可能與BP的病理譜有一定多相性(heterogeneity)有關。

圖1 患者右上肢散在大小不一的浮腫性紅斑，其上可見水皰大皰、糜爛和結痂 圖2 皮損組織病理:表皮下水皰，皰內散在嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和少量中性粒細胞，真皮淺中層血管周圍可見灶狀致密的嗜酸性粒細胞和淋巴細胞浸潤(HE×40) 圖3 基底層下方可見線狀排列的嗜中性粒細胞(HE×200)

[1]Mutasim DF.Letter to the editor regardingquot;linear arrangement of neutrophils along the basal layer in bullous pemphigoid：a unique histological findingquot;[J].Am J Dermatopathol，2013，35(2)：287.

[2]Andrachuk L，Ghazarian D，Siddha S，et al.Linear arrangement of neutrophils along the Basal layer in bullous pemphigoid：a unique histological finding[J].Am J Dermatopathol，2012，34(2)：192-193.

2013-11-15)

(本文編輯:顏艷)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.027

100730北京醫院皮膚科

常建民，Email:changjianmin@medmail.com.cn