31例嗜血細胞綜合征患者的臨床觀察及護理

王曉珍 陳景蓮 於雪英 湯曉云

作者簡介：王曉珍（1974-）女，畢業于湖南省衡陽市致公衛校護理本科，護士長/主管護師，研究方向：血液腫瘤患者癥狀護理及血管通路護理。【摘要】對31例嗜血細胞綜合征患者均采用嗜血細胞綜合征-2004方案及抗病毒、抗細菌、抗真菌、異基因造血干細胞造血移植等治療，治療期間嚴密做好臨床觀察，加強心理疏導和做好相關癥狀護理。結果21例患者病情好轉并出院，5例患者由于病情惡化死亡，5例患者因其他原因放棄治療，表明針對性護理有利于嗜血細胞綜合征患者盡快康復的重要手段。

【關鍵詞】嗜血細胞綜合征；臨床觀察‘護理

【中圖分類號】R47 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949(2014)07-0575-01

嗜血細胞綜合征是由于不同因素導致的過度性炎癥反應綜合征，具有發熱、肝大、脾大、血細胞減少、嗜血細胞現象等共同的臨床表現，臨床表現復雜多樣，疾病進展迅猛，死亡率非常高［1］，需要及早診斷與治療。2010年10月～2013年12月，我院收治31例嗜血細胞綜合征患者，采用嗜血細胞綜合征-2004方案及抗病毒、抗細菌、抗真菌、異基因造血干細胞造血移植等治療，治療期間嚴密觀察病情，加強心理疏導和做好相關癥狀護理，21例患者病情好轉并出院，5例患者由于病情惡化死亡，5例患者治療中因其他原因放棄治療?，F將護理報告如下：

1 臨床資料

1.1一般資料：31例患者中，其中男性23例，女性8例，年齡18～58歲，平均33.4歲。全部病例均符合以下診斷標準：（1）發熱＞38.5℃；（2）肝脾腫大伴全血細胞減少，累及≥2個細胞系；（3）骨髓增生減低或增生異常，可見嗜血細胞;(4)血LDH≥1000u/L.

1.2臨床觀察：全部病例中有EB病毒感染8例，巨細胞病毒感染5例，系統性紅斑狼瘡導致嗜血細胞綜合征2例，淋巴瘤相關嗜血細胞綜合征16例。31例患者均有發熱，熱峰波動于38.5～41.5℃，其中15例出現肺部炎癥，21例全血細胞減少，15例凝血功能異常，13例肝功能異常，13例血LDH異常。

1.3治療方法：31例患者前期均采用嗜血細胞綜合征-2004方案，早期治療階段：地塞米松（DMX）10mg/（m2.d）,每2周劑量減半，第7周1.25mg/（m2.d）,第8周減停；依托泊苷（VP16）：150mg/m2靜滴，2次/周，后1次/2周，共六周，環孢素A(CSA):6mg/(kg.d),分成2次，每12小時口服1次。如果有神經系統癥狀，則在第3.4.5.6周各加用1次鞘內注射甲氨蝶呤聯合地塞米松。維持治療（9-40周）：地塞米松10mg/m2連用3d，隔周1次，VP16150mg靜滴，隔周1次；CSA用法同前。根據病因治療的同時，加強對癥支持治療，給予輸注紅細胞、血小板、血漿和纖維蛋白原，應用止血藥、丙種球蛋白等。淋巴瘤相關嗜血細胞綜合征患者待病情穩定后給予異基因造血干細胞造血移植治療。

2 護理

2.1出血的護理：嗜血細胞綜合征常見的致死原因之一為出血［2］。本組15例患者有凝血功能異常，凝血功能異常，一方面與肝臟合成功能受損有關；另一方面也與炎癥反應啟動凝血機制，導致凝血因子大量消耗有關［3］。采取的措施主要有：（1）密切關注患者血常規、凝血等檢查結果，當血小板低于20×109/L時易自發顱內出血，需嚴格臥床休息。（2）仔細觀察患者全身皮膚、黏膜出血狀況，有無黑便、血便、肉眼血尿等，注意有無頭痛、嘔吐、煩躁、瞳孔和意識改變等顱內出血征象。必要時，遵醫囑給予升血小板治療。（3）使用靜脈留置針，減少穿刺機會；盡量避免肌肉注射，采血注射部位壓迫時間需延長至不出血為止。（4）指導患者用軟牙刷刷牙，禁止挖鼻、剔牙，避免用力大便、咳嗽，剪短指甲避免抓傷，同時指導患者家屬24h陪護，防止跌倒、墜床。

2.2異基因造血干細胞移植護理：異基因造血干細胞造血移植是淋巴瘤相關嗜血細胞綜合征的主要治療手段，本組7例患者通過2004方案治療達到緩解后行異基因造血干細胞造血移植。移植物抗宿主病(GVHD)是異基因造血干細胞移植成功后最嚴重的并發癥［4］，發生GVHD后治療常較困難，死亡率很高。單獨或聯合應用免疫抑制劑和清除T淋巴細胞是預防GVHD最常用的兩種方法。護理上主要配合治療以預防急性及慢性GVHD，經過治療和護理，沒有1例發生GVHD，效果良好。（1）急性GVHD主要表現為皮膚、腸道的改變和肝功能異常，通常發生在移植后100 d內，發生越早，預后越差。護理措施：給予無刺激、清淡、少渣半流質飲食，做好皮膚護理。注意觀察病人大便次數和量的改變，大量便血者應觀察血壓和心率變化;定期檢測肝功能，注意有無黃疸及嚴重程度。（2）慢性GVHD發生于移植后100 d之后，主要累及皮膚、肝、肌肉、口腔和食管。護理措施：遵醫囑按時按量堅持應用免疫抑制劑，注意觀察藥物不良反應。密切觀察皮膚、肝、肌肉、口腔和食道病變情況，發現異常及時通知醫生，做好各種救治工作。

2.3心理疏導護理 與出院指導：嗜血細胞綜合征患者臨床診斷比較困難，患者在確診前多輾轉數家醫院。加上病情兇險、預后差，治療所需大額費用，擔心化療副反應加之持續性高熱、抗感染效果差，故患者心理狀態復雜，情緒不穩定。因此要關心、體貼、同情、安慰患者，多多開導病人。（1）向患者及其家屬解釋治療用藥的必要性，傳授其應對發熱及藥物副作用，如消化道不良反應、脫發等的方法，及時告知患者相關檢查結果，使患者更積極主動的參與疾病的治療。（2）經常巡視病房，了解患者的需要，增加患者戰勝疾病的信心。（3）耐心聽取患者及其家屬的心聲，鼓勵患者說出內心的感受，爭取患者和家屬的積極配合。（4）患者出院時告知其復診時間，按醫囑定時、定量服藥。不到人多空氣混濁的場所，避免感染。建立隨訪檔案，醫護人員定期電話隨訪，了解病情并予以隨時指導。

3 小結

嗜血細胞綜合征是一種惡性程度高、病情發展迅速、死亡率高的惡性疾病。護士應在配合醫生治療工作的前提下，密切觀察病情變化，預防高熱、出血及感染等并發癥，及時向醫生提供病情，并應用多種臨床綜合護理措施對嗜血細胞綜合征進行護理干預，為患者提供心理疏導，保持其情緒穩定，提高嗜血細胞綜合征的治愈率。

參考文獻

［1］邱春紅，劉燕，梁崇.實驗室診斷指標對嗜血細胞綜合征的診斷價值［J］.臨床和實驗醫學雜志，2010，9（18）：1365-1366.

［2］王曉琳，王昭，王旖旎，等.嗜血細胞綜合征患者血清血小板生成素水平的研究［J］. 白血病?淋巴瘤，2011，20（6）：347-349.

［3］蘇艷麗，王紅，張淑文.膿毒癥的凝血功能紊亂與抗凝治療研究進展［J］.中國危重病急救醫學，2006，18（11）：698-701.

［4］高芳，駱秋芳.血液及造血系統疾病病人的護理［M］.北京：中國協和醫科大學出版社，2005：314.