兒童系統性紅斑狼瘡的臨床觀察

張 磊 勝利油田中心醫院風濕免疫科，山東省東營市 257034

系統性紅斑狼瘡屬于全身性和彌漫性自身免疫病，主要病發在骨骼肌肉、皮膚黏膜、中樞神經系統和腎臟，此外，還能累及心臟、肺和血液等多個系統器官，血清中能檢查到多種免疫學異常與自身抗體。據調查發現，系統性紅斑狼瘡一般出現在兒童階段，并且多為女性，嚴重影響著兒童的生命健康［1］。現選擇我院2012年1月－2013年9月共收治的28例系統性紅斑狼瘡患兒實施分析，并結合筆者的工作經驗進行探究，研究系統性紅斑狼瘡的臨床特點、治療方法和預后情況，給予大家一些理論建議。報告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 我院2012年1月－2013年9月共收治28例系統性紅斑狼瘡患兒，其中男7例，女21例；年齡6～15歲，平均年齡為（12.1±1.5）歲。經過我院醫務人員的嚴格診斷發現，28例患兒均符合臨床醫學中對系統性紅斑狼瘡疾病的診斷標準。病發到入院治療的最短時間為7d，最長的時間為5年，平均時間為1.5年左右。全部患兒的主要臨床癥狀為15例發熱、16例面部皮疹、14例關節炎等，該三種首發癥狀較為普遍。而首發為腎臟損傷的患兒為8例，以血液系統受累患病的患兒為3例。患兒的臨床表現一般呈現為多種疾病、器官和系統受累，而最為明顯的受累器官及系統為腎臟器官以及血液循環系統。28例患兒當中有25例病發之后馬上被確診，而剩余的3例于系統性紅斑狼瘡早期曾在院外被誤診。據資料顯示，1例患兒的臨床癥狀為反復血小板減少性紫癜，而腎病綜合征則出現1例。

入選條件：（1）患兒以及患兒的監護人了解該項研究內容，并同意配合治療，同時還簽署了知情書。（2）患兒除系統性紅斑狼瘡之外，無其他嚴重疾病，例如：甲狀腺疾病。（3）對本次所用的藥物無過敏性癥狀。我院為研究結果的嚴謹性，一致同意使用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，以及針對病情較為嚴重的患兒使用甲潑尼龍沖擊治療，研究該藥物的臨床作用，并分析預后情況。

1.2 診斷方法 我院28例患兒的診斷方法是根據1997年美國風濕學會制訂的系統性紅斑狼瘡疾病診斷標準。而狼瘡性腎炎疾病的診斷依據為2004年國際腎臟學會／腎臟病理學會修訂的狼瘡性腎炎診斷標準，于明確系統性紅斑狼瘡的基礎上，例如：多次尿蛋白≥（＋＋）或者蛋白尿持續≥0.5g／d、血清肌酐水平提升為25%、細胞管型尿（血紅蛋白、紅細胞、混合性管型和顆粒管型均可）為診斷依據。而腎臟病理活檢根據世界衛生組織標準實施病理分類，更好地進行針對性治療［2］。

1.3 檢測方式 全部患兒經過檢測發現，免疫指標中抗核抗體陽性的檢出率為91.02%、補體C3下降的檢出率為94.21%、雙鏈DNA陽性的檢出率為79.82%。而系統性紅斑狼瘡的標志性抗體抗Sm抗體的陽性率只有20.37%。抗Sm抗體中的Sm為一位患兒名字的縮寫，于該位診斷為紅斑狼瘡的患兒血清中，第一次找到了這種抗體，因此命名，以后大量的報道證實在紅斑狼瘡患兒血清中，存在此種抗體，屬于一類抗核抗體［3］。

1.4 腎臟活檢分類 全部患兒中具有13例需實施腎臟活檢病理檢測，其中主要為Ⅳ型，有5例患兒，占全部腎臟活檢的38.5%；而Ⅱ型次之，共有3例，占23.1%；Ⅴ型患兒有3例，占23.1%；Ⅵ型和Ⅰ型均為1例，占7.7%。

1.5 系統性紅斑狼瘡病情評價 系統性紅斑狼瘡病情評價主要用系統性紅斑狼瘡病情活動度積分表評價。主要標準：基本無活動為0～4分；輕度活動為5～9分；中度活動為10～14分；重度活動為≥15分。

2 治療措施

2.1 藥物分析 我院系統性紅斑狼瘡患兒實施潑尼松治療，針對未出現血液循環系統、腎臟和中樞神經系統受累的患兒適當增加甲氨蝶呤輔助處理，而針對具有血液循環系統受累、狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病的患兒，則增加免疫抑制劑治療，例如：嗎替麥考酚酯和環磷酰胺。此外，具有較嚴重的狼瘡性腎炎患兒，中樞神經系統以及血液循環系統受累，同時系統性紅斑狼瘡病情活動度評分為重度活動的患兒，根據其具體情況實施大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以緩解病情［4］。

2.2 藥物的劑量分析 （1）潑尼松需口服，每次口服的劑量為1.5～2mg／（kg·d），并在早晨服用為最佳，倘若經過檢查發現補體、血沉和蛋白尿得到了有效的控制，醫務人員可適當降低劑量。（2）甲氨蝶呤的劑量為10mg／m2，1次／7d。（3）嗎替麥考酚酯的治療方法為口服，劑量為25～30mg／（kg·d），口服2次／d。（4）甲潑尼龍需進行沖擊治療，將15～30mg／kg混合到濃度為5%的250ml葡萄糖中，每天進行1次靜點，連續治療3d。（5）環磷酰胺與甲潑尼龍相同，也實施沖擊治療，劑量為8～12mg／kg混合到濃度為5%的葡萄糖中，持續2d實施靜點，針對病情較為嚴峻的患兒每2周重復1次，而病情較輕的患兒每30d沖擊1次治療，總劑量需控制在低于150mg／kg。此后每3個月沖擊1次，倘若白細胞＜4×109／L則需停止用藥。

2.3 效果評價 針對兒童系統性紅斑狼瘡的臨床效果評價標準，主要分為兩個方面的內容：（1）病情改善，經治療后由原本的中重度活動降低到9分之下。（2）病情穩定，24h尿蛋白定量＜1g，抗雙鏈DNA抗體和補體處于正常狀態，同時未出現腎外活動或者輕微腎外活動。固定性并且孤立蛋白尿，抗雙鏈DNA抗體連續提高，而未出現另外的活動性狼瘡性腎炎［5］。

3 結果

28例系統性紅斑狼瘡患兒中，15例患兒增加了環磷酰胺治療，并未發現患兒出現不良反應，其中1例患兒經過治療3個月后，仍然未得到明顯的緩解，遂更換為嗎替麥考酚酯治療，而4例年齡較小的患兒由于患病早期較為嚴峻，因此直接使用嗎替麥考酚酯治療，并且密切觀察患兒的各項生命體征，在短期內該15例患兒的病情11例得到了緩解，4例得到了改善。此外，13例重癥患兒通過大劑量甲潑尼龍沖擊治療后，病情得到了顯著的緩解，其中5例出現了明顯的好轉。詳情見表1。

表1 28例系統性紅斑狼瘡患兒的臨床效果〔n（%）〕

4 探討

針對系統性紅斑狼瘡疾病的患兒，我院進行了3年的隨訪，采取串聯免疫抑制劑正規治療的患兒，未發現腎功能不全等問題，而2例患兒采取不正規的院外治療，口服中藥治療或者不合格的糖皮質激素，發現其中1例患兒腎功能不全，具有死亡的威脅。所以，全面評價腎臟損傷情況和腎活檢，設計治療措施，具有減少病死率的作用和價值。由本文可見，及時實施腎臟活檢以及串聯免疫抑制劑正規治療，對于患兒的預后有著較好的關系［6］。

歸納總結，兒童系統性紅斑狼瘡的病發因素較多，同時其臨床特點并不明顯，兒童和監護人需時刻注意身體的健康，做到早發現、早治療，進而提升生存質量。

［1］肖娟，魏珉，宋紅梅，等.兒童系統性紅斑狼瘡相關再生障礙性貧血2例報告并文獻復習〔J〕.臨床兒科雜志，2010，28（6）：560－564.

［2］劉洋，葉春風.血清鐵蛋白在兒童系統性紅斑狼瘡的診斷價值及判斷病情活動的意義〔J〕.實用兒科臨床雜志，2012，27（21）：1647－1648，1657.

［3］王弘，姚惠生，張斌，等.以血液系統損害為首發癥狀的兒童系統性紅斑狼瘡〔J〕.實用兒科臨床雜志，2012，27（15）：1164.

［4］賴建銘，吳鳳岐，周志軒.兒童系統性紅斑狼瘡合并糖尿病4例及遠期隨訪〔J〕.中國循證兒科雜志，2010，5（1）：51－54.

［5］張俊梅，李彩鳳，何曉琥，等.兒童系統性紅斑狼瘡與人類白細胞抗原－DM 基因的相關性〔J〕.中華醫學雜志，2013，93（13）：984－986.

［6］頡曉香，茹晉麗，李小峰.抗核小體抗體對兒童系統性紅斑狼瘡診斷價值及與疾病活動度的相關性研究〔J〕.中華風濕病學雜志，2012，16（9）：629－632.