兒童門靜脈海綿樣變性1例分析

楊娜 張娜 張娜

[摘要] 門靜脈海綿樣變性是一種肝外性門靜脈高壓癥，兒童罕見，臨床表現不典型，可出現消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠醫學影像學檢查可提高該病的診斷率。

[關鍵詞] 門靜脈；海綿樣變性

[中圖分類號] R726.5 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）24-0126-02

門靜脈海綿樣變性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一種非肝病性門靜脈高壓癥，指門靜脈主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，門靜脈壓力增高，其周圍形成大量側支靜脈，或阻塞后再通，是機體為保護肝臟正常血流量灌注的一種代償性病變[2]，臨床較為少見，占門靜脈高壓癥的3.5%[3]，兒童更是罕見。本文現就我院新發現的1例此病病例進行報道并進行相關文獻復習，以提高對該病的認識。

1病例資料

患兒，女，10歲，山東籍。因“嘔血2次，面色蒼黃1周，發熱1d”于2013年12月7日入院?；純河? d前無明顯誘因出現嘔血兩次，第1次為鮮血，伴有血塊，量多，約100 mL，第2次為咖啡色樣液體，無鮮血，量少，約20 mL，當天排一次黑便，無鮮血便、血尿，無發熱，飲食同前，無特殊用藥史。1周前發現患兒面色蒼黃，無發熱，無頭暈、頭痛，無乏力、四肢疼痛，無咳喘，無腹痛、腹瀉，無抽搐，到當地醫院住院治療1周（具體診療不詳），患兒未再嘔血，1 d前患兒出現發熱，體溫最高38.2℃，給予用藥（具體不詳）退熱，體溫退至正常，當晚12時患兒出現左側鼻衄，在當地應用油紗條填塞止血，為行進一步診治收入院。入院查體：體溫37.1℃，脈搏108次/min，呼吸20次/min，血壓110/70 mmHg，體重32 kg。神志清楚，精神疲倦，面色蒼黃；全身皮膚黏膜無黃染及出血點；頸部可捫及數個大小約0.5 cm×0.5 cm淋巴結，質軟，活動可；頸無抵抗，呼吸平穩，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心音有力，律齊；蛙狀腹，腹壁靜脈無顯露，觸韌，移動性濁音（±），腹圍63.5 cm，肝肋下未捫及，劍下3cm，質硬邊銳，脾肋下約7 cm，質硬邊銳，均無觸痛，腸鳴音弱；四肢肌力肌張力可，雙下肢無水腫，皮膚無大理石花紋，雙足暖，CRT 2 s。實驗室檢查：血常規：白細胞數：4.1×109/L、紅細胞數：2.56×1012/L、血紅蛋白濃度：65 g/L、血小板數：92×109/L、中性粒細胞百分比：74.5%、淋巴細胞百分比：16.5%、平均紅細胞體積：82 fL、平均紅細胞血紅蛋白含量：25.4pg、平均紅細胞血紅蛋白濃度：310 g/L。骨髓細胞學檢查：繼發性貧血骨髓象。生化：ALT：32 U/L，AST：43 U/L，總膽紅素：4.6 μmol/L，直接膽紅素：2.8 μmol/L。銅藍蛋白：24.5 mg/dL。胃鏡：食管靜脈曲張（重度），慢性淺表性胃炎。凝血常規：凝血酶原時間：12.8s、活動度：86.6%、國際標準化比值：1.08、部分凝血酶原時間：34.6s、纖維蛋白原：1.87 g/L。腹部超聲：腹腔積液，最大深度約12.5 cm，肝大，回聲稍強，膽囊壁水腫，脾大，雙腎膀胱未見異常。幽門螺桿菌IgM：陽性。眼科會診未見K-F環。腹部增強CT示：肝臟左葉體積小，肝裂增寬，第一肝門區、食管下端、胃底部、脾門周圍及腹腔內腸系膜小靜脈增多、迂曲，脾靜脈增寬迂曲；符合門脈高壓，門靜脈海綿樣變性樣改變。見圖1。綜合臨床表現及相關檢查，初步診斷為門靜脈海綿樣變性。后家屬要求轉北京兒童醫院進一步治療。

2討論

門靜脈海綿樣變性是由于門靜脈主干和其分支管腔的缺失、狹窄或閉鎖所致，其病因目前尚不完全清楚，一般分為原發性和繼發性兩種，成人多見于繼發性，兒童患者以原發性多見[4]，主要是由于門靜脈或其主要分支先天畸形，如肝門及其分支結構先天發育異常、門靜脈管腔缺失、狹窄或閉塞所致，部分患兒同時合并心血管、胃腸道等其他畸形。繼發性CTPV是由于敗血癥、臍炎、臍靜脈插管、凝血功能障礙等原因導致門靜脈血流受阻，進而引起門靜脈高壓、側支循環建立。毛建雄等[5]認為CTPV的形成與NF-κB 和VEGF有關。NF-κB活化后一方面可以激活下游VEGF、血管緊張素原等基因，促進血管內皮細胞、血管平滑肌細胞的增殖、遷移，從而促進血管的新生和重構，維持并加重CTPV血管壁的病變，導致側支循環的形成；另一方面，可以促進炎性因子的分泌，使血管壁增厚、硬化、彈性下降。本例患者無敗血癥、臍炎、臍靜脈插管等繼發因素，完善增強CT等檢查未發現門靜脈先天畸形，未找到明確病因。有文獻報道[6]，即使通過完善的檢查仍有一半以上的CTPV患兒不能找到明確病因。

本例患兒就診時有嘔血、黑便、肝脾大、脾功能亢進、腹腔積液、食管靜脈曲張等，究其原因考慮與門靜脈高壓導致門靜脈回流障礙、側支循環建立、側支靜脈破裂出血等有關?；純捍嬖谄⒐δ芸哼M，主要表現為紅細胞、血小板降低。

門靜脈海綿樣變性一般出現在栓塞后1年內，但有學者認為在急性栓塞時門脈海綿樣變性可在3周出現[7]。目前普遍認為有側支循環建立、上消化道出血、脾腫大、腹腔積液等門靜脈高壓表現以及影像學上有門-門、門-體側支循環形成和CTPV 征象時，便可以確診[8]。但由于CTPV缺乏特異性臨床表現，早期臨床診斷困難，常在出現消化道出血后才就診[9]，易引起漏診和誤診。本例患兒以嘔血就診，雖院外行胃鏡檢查發現食管胃底靜脈曲張，但未行進一步檢查造成漏診。入我院后行增強CT檢查發現CTVP，得以確診。

CTVP的診斷除依靠臨床表現外，影像學檢查亦不可缺少[10]。超聲為非侵入性檢查，對診斷CTPV既安全又可靠[11]，是最常用的影像學檢查方法，準確性可達95%，是最常用的檢查方法。但它受一些因素影響，諸如患者體形肥胖、腸道氣體干擾、操作者經驗不足等，影響其診斷的敏感性。選擇性血管造影直觀準確，可以觀察到門靜脈系以及肝胃韌帶區、胰頭區、膽囊周圍血管情況，并能判斷側支血管血流方向，是診斷CTPV的金標準。但此檢查為有創檢查，并發癥多，在臨床上未廣泛開展[7]，本例患者擬于外院進一步行血管造影檢查，家屬拒絕。CT檢查操作簡便、創傷小、對血管定位準確，是目前診斷CTVP的主要影像檢查手段之一[12]。本例患兒即經過增強CT加以診斷。核磁共振成像[13]可以檢測出門靜脈的異常結構、側支循環的血流動力學情況，能明確診斷，但價格昂貴，家屬不易接受。

對于CTVP的治療目前尚無有效方法，治療的目的主要是降低門靜脈壓力和防治繼發性食管胃底曲張破裂和門脈高壓性充血性胃病所致的上消化道出血[14]、消除脾腫大和脾功能亢進。對于無癥狀或癥狀輕的CTPV患者可保守治療，定期隨訪；伴有門靜脈高壓者則需要手術治療。

CTVP是一種罕見病，兒童尤甚，臨床表現主要為門靜脈高壓，極易誤診為肝硬化。因此，在臨床上遇到兒童以嘔血起病，伴有脾大、脾功能亢進時要想到此病，并盡快完善相關檢查以期早期診治。

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（收稿日期：2014-04-24）