罕見的顆粒肌母細胞瘤1例報告

李玉祥，王 博，殷國超，張雪冰，顧大偉

(吉林油田總醫院，吉林 松原138006)

顆粒肌母細胞瘤(Granular cell tumour)是一種少見軟組織腫瘤，其在臨床、放射學、超聲檢查往往不能確診。本文總結吉林油田總醫院經病理組織學檢查確診的1例顆粒肌母細胞瘤患者的臨床病史資料、鑒別診斷、治療及預后，并復習相關文獻資料，旨在提高臨床醫師對該腫瘤的認識并減少誤診。

1 臨床資料

患者，男，29歲，無意中發現左腰部皮下腫物7天，因7天前出現左腰部刺痛，呈持續性，起初較輕，后呈進行性加重，以彎腰時明顯，站時可稍緩解。查體：左腰部約左側腎臟下級水平，可觸及2.0 cm×1.4 cm左右腫物，未見皮膚隆起，質硬韌，活動度欠佳，壓之大小變化，無波動感，觸診疼痛明顯，叩診無明顯放射痛。局部皮膚無紅腫，無感覺異常。影像學表現：腰部MR示左側腎臟下級水平，皮下脂肪與左側背闊肌之間異常信號，考慮占位，擬行手術切除。

治療及確診方法：局麻下切除腫物。患者采用俯臥位，取腫物為中心橫行切口約8 cm，逐層切開皮膚及皮下組織后，可見約2.0 cm×1.5 cm大小腫物，質地較韌，與周圍組織粘連較重，深達肌層，將腫物及周圍2 cm范圍內軟組織一并切除送檢病理。該患者隨訪3個月，未見腫瘤復發。術后病理報告： 顆粒肌母細胞瘤。其鏡下表現為腫瘤均位于皮下，由體積較大，呈圓形、多角形、淺染的嗜酸性細胞形成粘附力很差的巢狀、帶狀、束狀和片狀結構(圖1)，腫瘤細胞胞漿內含有豐富的小至粗大的嗜酸性顆粒，胞核呈圓形或橢圓形、較小、居中，常見小核仁(圖2)，嗜酸性,胞漿內顆粒是溶酶體，PAS陽性且耐淀粉酶。

2 討論

顆粒肌母細胞瘤(granular cell myoblastoma)也稱為顆粒細胞神經鞘瘤(granular cell nerve sheath tumor)。由Abrikossoff[1]在1926年首次報道。它是一種來源未定的軟組織腫瘤，最常見的部位是舌部，也可發生于其他部位如皮膚、外陰、乳房、喉、支氣管、食管、胃、闌尾、直腸、肛門、膽管、膀胱、子宮和軟組織[2]，一般體積較小，很少有直徑超過5 cm的。顆粒肌母細胞瘤絕大多數是良性的，但文獻也有幾例電鏡形態如顆粒細胞瘤的明確病例最后發展為遠處轉移[3]。目前對顆粒細胞瘤的認識多數人認為顆粒細胞瘤不是一個特殊病變，而是一個不僅能發生在神經鞘細胞，而且也能發生在其它多種細胞類型中的一種退行性改變，無論這些細胞是正常細胞，還是良性或惡性腫瘤細胞，只有當全部病變呈顆粒樣時，才做顆粒細胞的診斷。細胞學形態：瘤細胞較大，大多數直徑在30-60微米，胞體圓形，多邊形，也有圓形或梭形者。胞漿豐富，有大小相似，分布均勻的嗜酸性顆粒，此種顆粒PAS陽性。細胞核小而圓，均勻一致，多居中央，常濃染，核分裂少見。瘤細胞排列緊密，被纖維組織穿插分隔為大小不一，形態不規則的巢狀或囊狀。良性腫瘤通常腫塊較小,臨床治療以手術切除為主，如手術邊緣無腫瘤細胞一般預后良好，但復發常見。惡性腫瘤一般較大,而且可以發生遠處轉移。目前，局部廣泛切除，必要時加上區域淋巴結清掃是最主要的治療手段，化療和放療并不能明顯改善惡性顆粒細胞瘤的臨床病程[4]。因此早期明確診斷并采用合適的治療方法對提高患者的生存質量是非常重要的，而臨床上對于顆粒細胞瘤的診斷是非常困難的，病理學檢查顆粒細胞瘤時具有一定的鏡下形態學特點，本組1例為良性。采取手術切除治療。因此,對軟組織內無痛性腫塊,特別是進行性增大的腫塊,必須盡早手術切除。

參考文獻：

[1]Abrikossoff Al.Uber Myome,ausgehend von der quergestreifter willknerlicher Muskulatur[J].Virchow Arch Path Anat,1926,260:215.

[2]方銑華，張 谷，程 曄.顆粒細胞瘤15例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2006,22(4):417.

[3]Mazur MT,ShulLz JJ,Myers JL.Granular cell tumorImmunohistochemical analysis of 21 benign tumors and onemalignant tumor[J].Arch Pathol Lab Med,1990,114(7):692.

[4]王 飛，龔 萍，蔡玲玲,等.針吸細胞學診斷顆粒細胞瘤四例并文獻復習[J] 海南醫學，2013，24(17):2623.