肋骨巨大骨纖維異常增殖癥一例

龔蓉

·病例報道·

肋骨巨大骨纖維異常增殖癥一例

龔蓉

肋骨；骨纖維異常增殖癥；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)

病例資料患者，女，15歲，因發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸壁隆起畸形2年入院，既往健康，無外傷史。體檢：雙側(cè)胸廓不對稱，右側(cè)明顯隆起，胸廓無壓痛及叩擊痛；左肺呼吸音清，右肺呼吸音消失，未聞及干濕啰音。心電圖及心臟彩超檢查提示未見明顯異常；肝腎功能、血象及血沉未見明顯異常；癌胚抗原陰性。

MSCT示右側(cè)胸部可見巨大軟組織腫塊，大小19 cm×18 cm×16 cm，邊緣光整，心臟大血管呈弧形受壓，肺組織受壓向肺門聚攏，外緣與胸壁軟組織分界清晰，第4肋骨呈磨玻璃樣及囊狀膨脹性改變，腫塊內(nèi)可見分隔樣高密度影、斑片狀磨玻璃樣影及片狀更低密度區(qū)，加大層厚MIP及VR圖像顯示第4肋骨及腫塊內(nèi)部呈絲瓜瓤樣改變，形如“鳥巢”，第5肋骨細(xì)小(圖1～4)。CT診斷：右側(cè)胸部巨大腫塊，考慮為第4肋骨纖維異常增殖癥可能性大，不除外良性骨腫瘤。

圖1 CT冠狀面平掃示右側(cè)胸部巨大軟組織腫塊，邊界清晰，心臟大血管受壓左移，腫塊內(nèi)可見片狀、網(wǎng)隔狀鈣化及片狀更低密度區(qū)。圖2 CPR圖像示右側(cè)第4肋骨骨質(zhì)磨玻璃樣改變(長箭)及囊狀膨脹性改變(短箭)。圖3 加大層厚MIP圖像示右側(cè)腫塊呈絲瓜瓤樣改變。圖4 VR圖像示右側(cè)腫塊形如“鳥巢”(長箭)，第5肋骨細(xì)小(短箭)。

手術(shù)所見：逐層開胸可見第4肋骨骨質(zhì)呈絲瓜瓤樣改變及囊狀骨質(zhì)破壞，巨大腫塊與之相連，腫塊與胸壁分界清楚，心臟大血管受壓，右肺中葉不張，鈍性分離腫塊邊緣，切除第3、4、5部分肋骨及腫塊，并行右肺中葉不張部分切除術(shù)+胸廓成形術(shù)。術(shù)后檢查腫塊大小20 cm×18 cm×15 cm，重3.8 kg，腫塊切面呈灰白色，質(zhì)韌，有砂礫感，中央可見出血。鏡檢：腫塊主要由大量增生的梭形成纖維細(xì)胞和不成熟的編織骨構(gòu)成，梭形細(xì)胞局灶區(qū)較豐富，細(xì)胞無明顯異型，細(xì)胞呈席紋狀排列伴膠原纖維形成；骨小梁排列不規(guī)則，部分區(qū)域可見類圓形生長高分化軟骨島，伴軟骨化骨現(xiàn)象。病理診斷：(右側(cè)肋骨)纖維結(jié)構(gòu)不良，伴局部纖維軟骨性結(jié)構(gòu)不良。

討論骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone,FDB)是一種骨的腫瘤樣病變，少數(shù)可惡變?yōu)楣侨饬觥④浌侨饬龌蚶w維肉瘤。FDB在3～15歲人群中具有較高的發(fā)病率，女性多見，顱面骨、股骨、脛骨為好發(fā)部位，病程進(jìn)展緩慢，患者大多無明顯自覺癥狀。肋骨纖維異常增殖癥又稱肋骨纖維結(jié)構(gòu)不良，發(fā)病病因和機(jī)制不明，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病系原始間葉組織發(fā)育異常、骨骼內(nèi)纖維組織異常增生所致[1]，也有研究結(jié)果支持激活型Gsα基因突變以及因此導(dǎo)致的cAMP等效應(yīng)因子活性改變在該病變中具有決定性作用[2]。FDB基本病理改變?yōu)椴∽児潜焕w維組織代替，纖維組織內(nèi)有許多成纖維細(xì)胞構(gòu)成的漩渦并夾雜著軟骨、骨樣組織和新生骨。FDB一般分為單骨型、多骨型和Albright綜合征，以單骨型多見，多骨型常為一側(cè)發(fā)病。本例單發(fā)于肋骨，臨床上比較少見，病灶巨大更為少見。

肋骨FDB其CT特征性表現(xiàn)為“磨玻璃”樣改變、囊狀膨脹性改變、“絲瓜瓤”樣改變及不規(guī)則鈣化等4種征象，CT增強(qiáng)掃描可見不同程度強(qiáng)化。上述征象既可單獨出現(xiàn) ，也可同時出現(xiàn)。本例以上4種征象均可見，CT表現(xiàn)典型。MSCT及其三維重建能很好地顯示上述征象，還可清晰顯示病灶范圍、分界、鄰近組織等情況，為臨床制定手術(shù)方案提供重要信息。因病變具有不同比例的骨樣組織、纖維組織、骨小梁成分，會使MRI信號表現(xiàn)出明顯的差異，因此可以利用MRI信號特點評價病變組織的病理特點[3]。本病診斷需結(jié)合病史、發(fā)病部位、體征及影像學(xué)檢查，一般診斷不難，但仍需與肋骨其它良惡性腫瘤相鑒別[4]，如骨纖維瘤、軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、嗜酸性肉芽腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤等。

[1]金征宇.多層螺旋CT影像診斷學(xué)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2009：474.

[2]易杰，應(yīng)為民，華成舸.骨纖維異常增殖癥發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].國際口腔醫(yī)學(xué)雜志，2008,35(6)：681-683.

[3]鄔海博，蔡幼銓，梁燕.骨纖維異常增殖癥MRI與CT表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2004,12(2)：118-119.

[4]姜學(xué)東，劉長浩，劉宏旭，等.21例肋骨纖維異常增殖癥臨床分析[J].武警醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2011,20(7)：552-553.

(收稿日期：2013-07-03 修回日期：2013-08-21)

2013-02-27

2013-12-03)

443700 湖北，宜昌市興山縣人民醫(yī)院放射科

龔蓉(1973- )，女，湖北興山縣人，主治醫(yī)師，主要從事影像診斷工作。

R681.1; R814.42

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1000-0313(2014)05-0577-01