十二指腸非典型脂肪瘤性腫瘤一例

阮玖根，朱昌華，敖莉萍，馮少仁

·病例報道·

十二指腸非典型脂肪瘤性腫瘤一例

阮玖根，朱昌華，敖莉萍，馮少仁

十二指腸；脂肪瘤；脂肪肉瘤；磁共振成像

病例資料患者，男，68歲，因上腹部不適，黑便4天，伴頭暈、心悸1天入院。體檢：T 36.5℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 124/60 mmHg，貧血貌，精神差，腹平軟，未壓痛及反跳痛，未觸及明顯包塊，腸鳴音正常。實驗室檢查：血紅蛋白74 g/L，肝功能正常。胃鏡檢查：十二指腸降部乳頭處見一直徑超5 cm隆起病變，表面黏膜光滑，活檢質中。活檢組織病理檢查診斷為(十二指腸)潰瘍病變。

MRI檢查：十二指腸降部腸腔內見一類圓形占位，大小約為4.2 cm×3.1 cm，病灶大部分呈T1WI高信號、T2WI高信號，信號均勻，脂肪抑制T1WI及T2WI病變信號被抑制；其內可見星芒狀高于脂肪的T2WI信號；MRI增強掃描病灶未見強化，邊界清楚(圖1～4)。MRI診斷：十二指腸降部腔內占位，考慮為脂肪瘤。

圖1 橫軸面T2WI示十二指腸腸腔內腫塊，大小約4.2cm×3.1cm，呈明顯高信號(箭)。圖2 冠狀面FS T2WI示病灶大部分信號被抑制，其內可見星芒狀高信號(箭)。圖3 橫軸面T1WI示病灶呈明顯高信號，其內可見條索狀稍低信號影(箭)。圖4 FS T1WI增強掃描示病灶未見明顯強化(箭)，邊界清楚。圖5 光鏡下可見腫瘤主要由兩種成分構成，一種為胞漿透亮的脂肪細胞增生，另一種為梭形或短梭形的纖維結締組織，兩種成分相互交替生長，部分腫瘤細胞可見輕度異型(×400，HE)。

手術所見：十二指腸降部腸腔內腫物大小約4.0 cm×4.5 cm，基底位于內側壁，向腔內凸出，質軟，色黃 ，表面糜爛可見血跡 。病理檢查：十二指腸切除標本一段，長5 cm，切開可見一灰黃色腫塊，直徑約4 cm，表面較光滑，包膜尚完整，切面呈灰白、灰黃色，質地中等。鏡下所見：腫瘤主要由兩種成分構成，一種為胞漿透亮的脂肪細胞增生，另一種為梭形或短梭形的纖維結締組織，兩種成分相互交替生長，部分腫瘤細胞可見輕度異型(圖5)。病理診斷：(十二指腸)軟組織腫瘤，考慮為非典型脂肪瘤性腫瘤，建議進一步行免疫組化檢查確診。免疫組化：S-100(+) CD68(-) CD34(-) KI-67(+15%) ，診斷為(十二指腸)非典型脂肪瘤性腫瘤。

討論非典型脂肪瘤性腫瘤是一種由近似成熟脂肪細胞組成的腫瘤，有時可見核深染的不典型性梭形細胞和脂肪母細胞[1]，由于在組織學及細胞遺傳學上與分化良好的脂肪肉瘤完全相同，具有局部侵襲性但無轉移潛能，2002年版的WHO軟組織腫瘤分類將這兩種腫瘤視為同一疾病[2]。部分學者認為發生于肢體和軀干的以及可以手術切除的該類腫瘤稱為非典型性脂肪瘤性腫瘤，而位于腹膜后或縱膈、外科手術不能廣泛切除的幾乎不可避免發生局部復發的為分化良好的脂肪肉瘤[3]。本病常發生于肢體深部軟組織，如大腿、腹膜后、睪丸區域和縱膈，發生于胃腸道罕見；而胃腸道脂肪瘤是一種由纖維囊包繞的成熟脂肪組織良性消化道黏膜下腫瘤。

非典型脂肪瘤性腫瘤應注意與脂肪瘤相鑒別。本病例病灶不大，MRI檢查其內大部分為脂肪組織信號，未見明顯間隔及軟組織結節，其內可見星芒狀高于脂肪的T2WI信號，病灶未見明顯強化，術前診斷為脂肪瘤。Mark等[4]回顧性分析60例脂肪瘤和分化良好的脂肪肉瘤后認為：患者年齡較大、腫瘤體積較大(最大徑>10 cm)、腫塊內不規則增厚的間隔(大于2 mm)或結節樣間隔、腫塊內出現非脂肪區域及脂肪成分比例減少(小于75%)等支持分化良好脂肪肉瘤的診斷。大部分脂肪瘤在CT上表現為均質的脂肪密度，MRI所有序列上表現為均質的脂肪信號；部分脂肪瘤其內可見細的間隔，CT表現為條索狀影，MRI表現為T1WI低信號、T2WI低信號；若有明顯的軟組織結節時與分化良好的脂肪肉瘤非常類似[5,6]。有文獻報道1例胃巨大脂肪瘤由于炎性反應其內可見明顯軟組織影，術前誤診為分化良好的脂肪肉瘤[7]。本病例病灶內可見星芒狀T2WI信號高于脂肪的結構，此征象在脂肪瘤和分化良好的脂肪肉瘤都可出現。在水敏感MRI序列中顯示高于脂肪的高信號對于高分化脂肪肉瘤與脂肪瘤的鑒別并無特異性[4]，分化良好的脂肪肉瘤與脂肪瘤影像表現上有部分重疊。

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·書訊·

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338025 江西，新余市人民醫院影像診斷及介入治療科

阮玖根(1975-)，男，江西新余人，副主任醫師，主要從事腹部及神經系統MRI及介入治療工作。

R735.3; R445.2

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1000-0313(2014)05-0574-02

2012-04-01

2013-10-07)