肝內膽管黏液腺癌并膽管-支氣管瘺一例

雍昉，張發林，潘愛珍

·病例報道·

肝內膽管黏液腺癌并膽管-支氣管瘺一例

雍昉，張發林，潘愛珍

黏液腺癌；膽管-支氣管瘺; 體層攝影術，X線計算機

病例資料患者，女，54歲，3個月前無明顯誘因出現咳嗽，咳白色黏痰，間有氣促，咳嗽時伴右上腹痛。19年前和17年前曾分別因肝內膽管結石和肝膿腫先后在外院行手術治療，切除膽囊及部分肝組織(具體不詳)。查體：右下肺呼吸音稍弱，觸覺語顫較左側稍強。右肋緣下及下腹正中分別可見手術疤痕。實驗室檢查：WBC 17.14×109，糖類抗原199(CA199)2836 IU/mL，CEA 36.4 μg/L。B超：肝右葉近膈面局部膽管擴張，內徑最寬約23 mm，內可見密集低回聲光點，管壁上可見點狀強回聲區，膽總管未見擴張。B超意見：肝內局部膽管擴張伴積膿，肝內膽管結石；脾大，脾靜脈輕度擴張。胸片提示右下肺團片影，考慮為葉間積液，不排除占位病變，建議行CT檢查。CT檢查：肝內膽管多發結石并膽管擴張積氣、膽道感染(圖1～3)，右葉膈頂部膽管明顯擴張并周圍團片狀低密度影(圖1)，考慮為感染性病變合并局部膿腫形成；鄰近膈肌上下、肺底低密度影與肝內病變分界不清(圖2、4)，考慮炎癥累及膈肌上下，不排除瘺形成可能，建議治療后復查待排腫瘤性病變；右側胸膜稍增厚，右膈上心包旁淋巴結增多增大；可見肝硬化、脾大，擬伴門靜脈高壓。纖支鏡：右主支氣管和右中葉支氣管內可見較多深黃色黏痰和壞死組織阻塞，吸掉后可見各支氣管通暢，未見明顯腫物和瘺口，黏膜光滑。

圖1 肝臟橫軸面CT增強掃描實質期圖像示肝右葉膈頂部膽管明顯擴張，管壁增厚、強化明顯，末梢膽管內可見斑點狀結石；右后葉靠邊緣可見類圓形低密度團塊灶(箭)，與膽管分界不清，密度不均勻，稍高于擴張膽管內的膽汁，團塊內見小斑片狀輕度強化；右膈上心包旁淋巴結增大。圖2 胸部縱隔窗橫軸面增強圖像示右肺中葉類圓形團塊灶(箭)，邊界尚規整，密度不均勻，其內可見不規則液性區域，其余部分呈輕中度強化。圖3 肝臟增強掃描矢狀面重組圖像示肝內膽管至肝門部膽管顯著擴張，呈枯樹枝狀，管壁增厚且強化明顯，末梢小膽管內可見小結石。圖4 胸部縱隔窗增強掃描冠狀面重組圖像示低密度團塊灶形態不規則，貫穿膈肌上下，膈下部分與膽管關系密切；擴張膽管內見斑點狀高密度結石及結節狀稍高密度結石。

B超引導下行經皮穿刺置管引流術(percutaneous catheter drainage,PCD)，術中見右膈下液性暗區深約60 mm，置引流管引出膿性液體約20 mL，膿液培養提示大腸埃希菌及銅綠假單胞菌。另日又于B超引導下行經皮經肝膽道引流術(percutaneous transhepatic biliary drainage,PTBD)，未見液體引出，予生理鹽水沖洗后引出淡紅色膠凍樣膽汁300 mL；此后肝膿腫引流管及PTBD管均分別有黃色膽汁及褐色膠凍樣液體引出。鑒于患者腫瘤指標很高，且引流出褐色膠凍樣物質，不排除惡性腫瘤的可能，遂在全麻下行剖腹探查+肝腫物活檢+膽道吻合切開探查術，術中見肝臟呈膽汁性肝硬化，右肝前葉上段腫瘤大小約5 cm×4 cm，呈魚肉狀，侵犯膈肌并形成膽管-支氣管瘺，膽管、支氣管內見大量黏液，術中冰凍考慮為黏液腺癌可能性大。打開R-Y吻合口，進膽道鏡，見膽管內大量黏液，右前支膽道見菜花樣腫瘤，考慮為右肝前葉上段腫瘤侵犯膈肌并形成膽管-支氣管瘺。因患者腫瘤已屬晚期，且肝硬化嚴重，與家屬溝通病情后終止手術，術后予利膽、護肝、抗感染、補液支持治療，無不適后予以出院。病理：鏡下見大量黏液及少許異型細胞，診斷為黏液腺癌。免疫組化：CEA(+)，P53部分(+)。

討論肝內膽管黏液腺癌系來自于肝內膽管腺上皮的惡性腫瘤，以分泌大量黏液為特點，也稱膠樣癌，它是膽管癌中十分少見的病理類型。肉眼見癌組織呈灰白色、濕潤，半透明如膠凍樣，鏡下黏液聚集在癌細胞內，將核擠向一側使細胞呈印戒狀，黏液可堆積在腺腔內而形成黏液池。黏液腺癌多屬低分化腺癌，惡性程度高。臨床上膽管內大量黏液和膠凍樣物積聚是黏液腺癌的特征性表現，但無特異的腫瘤標志物，術前CT、MRI、B超等影像學檢查往往只有肝內外膽管擴張等間接表現，因此早期診斷較為困難，有時甚至手術病理亦無法取到腫瘤組織，只能從大量黏液或組織碎片中尋找腫瘤細胞；本病往往合并肝內膽管結石，易引起誤診。本例即在肝膽管結石及長期、反復感染基礎上并發的腫瘤，腫瘤本身在CT上缺乏特征性表現，又被膽管結石和感染性病變所掩蓋，加上病變向膈肌及肺組織的侵襲性改變及瘺的形成，使CT表現更加復雜，病變無論從來源還是性質上均難以確定，明確診斷極為困難，但結合臨床腫瘤指標明顯升高，應想到膽管癌的可能。

528000 廣東，佛山市第一人民醫院放射科

雍昉(1973-)，女，甘肅蘭州人，副主任醫師，主要從事胸腹部CT診斷工作。

R735.7; R814.42

D

1000-0313(2014)05-0573-01

2013-03-26

2013-05-31)