小平措,劉志華,李澤文,汪洪
罕少見病例
Claude綜合征1例
小平措,劉志華,李澤文,汪洪
Claude綜合征;病例報道
患者,男,60歲。以行走不穩4 d伴右眼瞼下垂15 h于2013年6月20日入院。既往有高血壓病史1年,未服藥,入院查體:BP 150/100mm Hg。意識清楚,理解力、計算力、記憶力正常,雙側瞳孔正大等圓,光反射存在,右眼瞼下垂,眼球呈外展位,內收及向上和向下不能,四肢肌力5級,肌張力正常。左側肢體指鼻試驗和跟膝脛試驗笨拙,Romberg征(+),向左偏斜,左下肢Chadock征陽性。實驗室檢查血常規、血生化未見異常,心電圖正常,胸部X線片見主動脈弓突出,心臟向左擴大,頭顱CT示左側顳頂部片狀低密度影,核磁MR發現右側中腦可疑長T1信號,診斷急性腦梗死,高血壓3級,給予依達拉奉等治療10d后癥狀及體征部分緩解出院。2013年7月9日復查,再次行頭顱MR檢查(見圖1、2),發現右側中腦有異常信號,診斷:(1)腦干梗死,(2)Claude綜合征。繼續按腦梗死治療,1個月后隨訪,行走自如,眼瞼下垂部分恢復,復視消失,Romberg征(-),共濟運動正常,病理征未引出,臨床治愈出院。
討論Claude綜合征于1912年由法國學者Claude首先描述,認為是中腦損害的結果,病變位于中腦背側部大腦導水管附近,累及了同側動眼神經、小腦上腳和紅核[1]。Claude綜合征臨床較少見,表現為病側動眼神經麻痹而對側肢體共濟失調,多由腫瘤或炎性反應引起,也有部分病例由血管病變造成。國內僅見個例報告[2]。國外學者報道該綜合征也少見大樣本患者,多數為個案病例[3]。Seo等[1]分析了6例經MR證實的Claude綜合征患者,提出病灶位于小腦上腳紅核內側以下,同側動眼神經麻痹和對側肢體共濟失調為核心表現,腦梗死是最常見的原因。本例患者復查頭顱MR結果見右側大腦導水管旁有一異常信號病灶,解剖定位于小腦上腳,結合臨床體征及影像學檢查,本例患者完全符合Claude綜合征的表現,最終確診。

圖1 軸位FLAIR成像特點

圖2 冠狀位FLAIR成像特點
1 Seo SW, Heo JH, Lee KY,et al.Localization of Claude’s syndrome[J].Stroke,2001,57(12):2304-2307.
2 朱勇,胡治平,包正軍.Claude綜合征一例[J].中華神經科雜志,2008,41(3):200.
3 Dhanjal T, Walters M, MacMillan N. Claude’s syndrome in association with posterior cerebral artery stenosis[J]. Scottish Medical Journal, 2003,48(3):91-92.
850000 拉薩,西藏軍區總醫院神經內科
汪洪,E-mail: wang43km@126.com
10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.030
2013-10-28)