雙主動脈弓致嬰幼兒喘息1例

陳廣道，梁少媛

雙主動脈弓致嬰幼兒喘息1例

陳廣道，梁少媛

雙主動脈弓；反復喘息；嬰幼兒；誤診

患兒，女，1歲10個月。因咳嗽、痰鳴、喘息1年余，加重3 d于2013年4月14日入院。入院前3天患兒進食后出現嗆咳，伴喘息、痰鳴。既往史：出生后即有喉鳴、喘息，以“喘息性肺炎、先天性喉喘鳴”多次住院及門診就診，3次心臟彩超檢查示房間隔缺損，平時霧化吸入布地奈德及沙丁胺醇，仍反復喘息。2012年9月患兒出現多次進食時嗆咳，12月18日在上級醫院經纖維支氣管鏡診斷氣管軟化。入院體檢：T 37℃，P 110次/min，R 20次/min，體質量14 kg。神志清，發育正常，無發紺。吸氣性三凹征(-)，雙肺呼吸音對稱，可聞粗濕啰音及雙相喘鳴音。實驗室檢查：血WBC 7.85×109/L，N 0.518，Hb 128 g/L，PLT 205×109/L；CRP 0.3 mg/L，肺炎支原體抗體、肝腎功能、心肌酶、免疫球蛋白+補體未見異常，胸部CT平掃示縱隔及雙側肺門多發腫大淋巴結。入院后給予頭孢哌酮舒巴坦鈉抗感染、霧化吸入布地奈德及沙丁胺醇，口服孟魯司特等治療，喘息緩解，但咳嗽、痰鳴仍明顯。2013年4月30日轉上級醫院，查咽拭子流感病毒(FA)陽性，呼吸道九項病原學檢查示FA-IgM弱陽性，余項及過敏原測定、PPD皮試陰性，降鈣素原、真菌葡聚糖、外周血淋巴細胞計數未見異常。入院后給予達菲抗病毒、多索茶堿改善通氣、祛痰等治療，患兒咳嗽減輕。但出院后患兒仍反復喘息及嗆咳。7月4日于我院呼吸專科就診時食管吞鋇造影示食道中段稍向后受壓；胸部CT平掃+增強+三維重建示：(1)右肺上葉前段輕度感染；(2)主動脈弓部及降主動脈向右后偏移，雙側重復主動脈弓先天變異，左右鎖骨下動脈及頸總動脈分別由雙側主動脈弓部發出，余胸內大血管未見異常(見圖1～3)。確診后患兒喘息、嗆咳仍反復發作，于2013年12月18日在上級醫院接收手術。術后至今無再發喘息和嗆咳。

討論喘息是嬰幼兒常見的呼吸道癥狀，其病因包括支氣管哮喘、先天性氣道發育異常、閉塞性毛細支氣管炎(BO)、支氣管淋巴結核、先天性心臟病等[1]。本例患兒初診為先天性喉喘鳴，后考慮合并哮喘，但抗哮喘治療療效欠佳，雖經纖維支氣管鏡診斷氣管軟化癥(TM)但未進一步查找病因，以致患兒反復喘息和嗆咳，最終通過胸部CT三維重建確診雙主動脈弓畸形(DAA)。

TM是由于氣管軟骨軟化并引起氣道狹窄和塌陷并喘鳴和咳嗽是最常見癥狀，合并感染可出現中高調粗糙的呼吸音，還可引起反復呼吸困難、喘息、發紺、自發性頸后仰、屏氣發作，運動可加重患兒的癥狀。先天性原因包括早產兒、氣管食管瘺、先天性軟骨發育異常、遺傳綜合征等，大部分患兒在2歲前會逐漸改善。獲得性TM由于長期氣管插管、氣管切開、嚴重的氣管支氣管炎、外在壓迫等導致[2]。TM可通過纖維支氣管鏡、胸部CT或MR檢查等診斷。TM對常規抗哮喘治療無效或不敏感，有高達48%的嬰幼兒反復喘息經纖維支氣管鏡證實存在TM[3]。DAA是一種常見的先天性主動脈弓發育異常,氣管和食道被主動脈弓及其分支形成的血管環包圍，可引起反復喘息、咳嗽、窒息、吞咽困難和呼吸道感染等癥狀[4]，是獲得性TM的常見病因之一。DAA多孤立存在，因缺乏心血管體征而易漏診。食管造影、超聲、血管造影、纖維支氣管鏡、CT和MR平掃能從不同角度顯示DAA病理改變，有助于診斷、鑒別診斷和手術方案的制定。DAA需要外科手術修補，如果延遲診斷和治療，會導致進行性肺功能損害和反復呼吸道癥狀，雖經手術治療TM仍不能恢復[5]。

分析該病例長時間誤診原因如下：(1)診斷未堅持一元論。患兒出生后有反復喉鳴、雙相哮鳴音，僅考慮為先天性喉喘鳴合并哮喘，反復呼吸道感染與房間隔缺損有關，未注意繼發于心血管畸形的TM。(2)獲得性TM比先天性TM更常見，該病例雖在外院經纖維支氣管鏡診斷TM，但未進一步查找具體病因。(3)超聲能很好地鑒別先天性心臟病，但難以清晰地顯示主動脈弓結構的細節和與氣管、食管的關系，也難以分辨閉鎖主動脈弓和動脈韌帶，易導致DAA漏診。且應經胸骨上窩切面探查，可接近病變部位及顯示左右主動脈弓[6]。(4)胸部CT檢查有助于鑒別BO，三維重建可清晰顯示氣管和相鄰結構，并有利于確定DAA手術路徑[6]。如僅使用CT進行橫斷面平掃，很難顯示弓部復雜的解剖關系和異常，且表現為氣管旁圓形結節，與淋巴結表現相似，當不熟悉這些先天異常時易誤診。

總之，對于反復或持續喘息、對常規抗哮喘治療無效或不敏感者，應做纖維支氣管鏡、胸部CT三維重建檢查，以排除哮喘以外的其他病因[1]。對于血管畸形的患兒，爭取早發現，早治療，以減少其后遺癥。

1 葉樂平，李昌崇，張海鄰，等.嬰幼兒反復或持續喘息病因譜分析及診斷程序探討[J].臨床兒科雜志，2009，27(5)：449-454.

2 Carden KA,Boiselle PM,Waltz DA,et al.Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults:an in-depth review[J].Chest，2005,127(3):984-1005.

3 Baraldi E,Donegà S,Carraro S,et al.Tracheobronchomalacia in wheezing young children poorly responsive to asthma therapy[J].Allergy，2010,65(8):1064-1065.

4 Alsenaidi K, Gurofsky R, Karamlou T,et al. Management and outcomes of double aortic arch in 81 patients[J].Pediatrics，2006,118(5):e1336-1341.

5 Ullmann N,Menchini L,Salerno T,et al.Late diagnosis of double aortic arch:Consequences on long-term follow-up[J].Pediatr Pulmonol，2014，49(3)：E75-77.

6 Lee ML.Diagnosis of the double aortic arch and its differentiation from the conotruncal malformations[J].Yonsei Med J，2007,48(5):818-826.

511400 廣州市番禺區中心醫院兒科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.05.031

2013-12-20)