雙胎之一心臟多發實性占位1例

彤 丹，姚 苓

雙胎之一心臟多發實性占位1例

彤 丹1，姚 苓2

雙胎；心臟占位；超聲

1 病例報告

患者，女，32歲，孕2產1，于2011-12-30，孕23周來我院做常規產前超聲篩查。超聲檢查：宮內孕雙絨毛膜雙胎，胎兒一(男性)未見異常；胎兒二(女性)四腔心切面示胎兒室間隔左室面可見約7.6 mm×4.7 mm的不均勻高回聲團，左房后壁向內見8.4 mm×6.4 mm不規則高回聲團，右房后壁可見6.5 mm×4.7 mm高回聲團。彩色多譜勒血流圖(color doplor flow image，CDFI)：左右室流出道未見明顯異常。超聲提示：雙活胎；胎兒一，超聲孕周約23周+1 d；胎兒二，超聲孕周約23周+6 d，胎兒心臟結構異常，室間隔、左右房后壁實性占位性病變(心臟多發橫紋肌瘤可能性大，圖1)。

2012-02-03復診。超聲檢查：胎兒一(男性)未見異常；胎兒二(女性):左心室心尖部貼近室間隔可見12.6 mm×7.6 mm高回聲團，左房內可見7.6 mm×6.5 mm高回聲團，影響二尖瓣血流通過，并可見25.8 mm×14.2 mm不規則高回聲團包繞左房及右房后方。超聲提示：雙活胎；胎兒一，超聲孕周約28周+3 d；胎兒二，超聲孕周約28周+6 d，胎兒心臟結構異常，左心室、左房及兩心房后壁實性占位性病變(心臟多發橫紋肌瘤可能性大，圖2)。

2012-03-21孕婦自然分娩1男嬰和1女嬰，兩嬰兒生命體征正常。女嬰生后3 d復查超聲心動圖，結果同宮內診斷，囑其定期復診。2012-11-14女嬰發育正常,復查超聲心動圖示：左室、右房內分別可見17 mm×9 mm，11 mm×7 mm 的高回聲團，房間隔缺失約2.4 mm。超聲提示：左室、右房內實性占位性病變(橫紋肌瘤可能性大)、房間隔缺損(圖3)。

圖1 孕23周女胎兒心臟多發實性占位胎兒心臟室間隔、左右房內多發實性占位(箭頭所示為占位)

圖2 孕28周女胎兒心臟多發實性占位超聲胎兒心臟左室、兩心房后壁多發實性占位(箭頭所示為占位)

圖3 出生后近10個月女嬰心臟橫紋肌瘤嬰兒心臟左室、右房內實性占位(箭頭所示為占位)

2 討 論

胎兒心臟腫瘤罕見，發生率約0.14%，其中橫紋肌瘤在心臟腫瘤中發生率較高，約占60%[1]。橫紋肌瘤為心臟良性腫瘤,在胎兒心臟腫瘤中最常見，好發于室間隔或是左右心室的游離壁,偶可見位于房室溝、乳頭肌、心房、心包內及室腔內。瘤呈單發或多發。單發者瘤體無明顯生長，且血流動力學改變不明顯者，胎兒發育可正常，也可正常產出；如瘤體生長迅速或為多發，可造成流出道或流入道堵塞或不暢，出現一系列并發癥，如胎兒心肌肥厚、心功能不全等。病變侵及心臟間隔時還可引起心律紊亂或傳導異常，一般建議終止妊娠或出生后外科手術處理。本例胎兒心臟瘤體隨著孕周的發展，呈增長趨勢，并逐漸增多，宮內血流動力學發生輕微變化，因雙胎，孕婦要求繼續妊娠，正常產出。

心臟橫紋肌瘤細胞組織學觀察呈蜘蛛狀細胞,這種病變是胎兒錯構瘤,而不是真正的心臟腫瘤,蜘蛛狀細胞周圍包繞有薄層包膜,并可見放射狀排列的纖細線條結構,包漿內含有大量的糖原,PAS染色強陽性。橫紋肌瘤瘤細胞不能進行有絲分裂,可隨時間而退化,有自然消退的傾向。文獻[2]報道，胎兒心臟橫紋肌瘤隨著孕周或出生后早期，約80%的病例有不同程度縮小趨勢，甚至會自然消失，提示雌性激素或宮內其他環境因素對心臟橫紋肌瘤的發生及生長起著重要作用。本例在定期隨訪中，瘤體部分消失，部分逐漸縮小，與橫紋肌瘤瘤體有自然消失的特性相符，但是否會完全消失需進一步隨訪。當然，在隨訪中還應注意另一種遺傳病——結節性硬化病。100%的多發胎兒心臟橫紋肌瘤和50%的單發胎兒心臟橫紋肌瘤伴有結節性硬化病。Groves等[3]報道，胎兒心臟橫紋肌瘤3例存活，有2例分別在16個月及5歲時表現出結節性硬化病的典型癥狀(智能低下、癲、面部皮脂腺瘤)與體征。本例雙親及其近親均無結節性硬化病[4]。2014-01-14電話隨訪，女嬰系統檢查后未發現結節性硬化病表現，各項指標發育均正常。筆者認為，對發現胎兒心臟橫紋肌瘤的產婦，可通過胎兒超聲心動圖隨診監測,超聲對胎兒檢查安全、方便、經濟、重復性好,若瘤體沒有引起血流動力學紊亂,可不做處理。同時，要求對患兒雙親做神經科、眼科、皮膚科和腎臟檢查，根據是否發現結節性硬化病確定是否終止妊娠。

[1] Bonnamy L，Perrotin F，Megier P，etal. Fetal intracardiac tumor(s): prenatal diagnosis and management. Three case reports[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2001, 99(1): 112-117.

[2] 何怡華.胎兒超聲心動圖學[M].北京:人民衛生出版社，2013: 302.

[3] Groves A M, Fagg N E，Cook A C,etal. Cardiac tumors in intrauterine life [J]. Arch Dis Child, 1992, 67(10): 1189-1192.

[4] 于 浩,閆玉生,張衛達,等. 雙源CT和超聲心動圖對小兒紫紺型先天性心臟病的診斷比較[J]. 華南國防醫學雜志，2012，26(3)：226-228.

(2014-03-04收稿 2014-04-12修回)

(責任編輯 武建虎)

彤 丹，本科學歷，副主任技師，E-mail: tongdan301@sina.com

1. 100027，武警北京總隊醫院特診科；2. 100006，首都醫科大學附屬北京婦產醫院超聲科

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