以聲音嘶啞為首發癥狀的HUNT綜合征1例

王愛平 孫海波

以聲音嘶啞為首發癥狀的HUNT綜合征1例

王愛平 孫海波

1 病例資料

患者男,26歲,以“聲音嘶啞1周,面癱2 d”為主述入院。患者1周前無明顯誘因出現聲音嘶啞,無咽痛無發熱,未治療,2 d前出現左側面癱,飲水嗆咳,左耳廓輕度脹痛感,無聽力下降,無耳鳴,無頭暈。查體：體溫36.3℃,一般狀態良好,心肺聽診未聞異常。咽黏膜色紅,雙扁桃體Ⅱ°大。軟腭兩側不對稱,左側軟腭下垂,發“啊”音時,左側不能上舉,咽腔及口腔未見皰疹；間接喉鏡下見左聲帶固定,居旁正中位,右聲帶運動良好,雙聲帶閉合有間隙,雙側梨狀窩清晰。左耳耳甲腔內可見少量皰疹,耳廓皮溫度略高,外耳道皮色正常,雙耳鼓膜標志清,活動良好,自發性眼震(-)；左側周圍性面癱,House-Brackmann面神經功能分級為6級；左側頜下淋巴結腫大。入院診斷：①喉返神經完全麻痹(左)。②軟腭麻痹(左)。③Hunt綜合征。頭部MRI檢查、肺CT和甲狀腺彩超均未見異常。電測聽回報雙耳正常聽力曲線。血常規：WBC8.74×109/L,NEU% 58%,LYM% 2.6%,MON% 8.2%↑。肝功：ALT104U/L↑,AST41U/L。乙型肝炎檢測：HBsAb、HBeAb、HBcAb陽性。肝膽脾彩超：輕度脂肪肝。治療予改善微循環、營養神經藥物靜點,口服激素(輔以保護胃黏膜藥物及鈣片)、抗病毒藥物,眼藥膏及眼藥水預防結膜炎。ALT異常,予保肝藥口服。左耳超短波理療,面部針灸(面癱發病第8天開始針灸治療)。綜合系統治療第2天飲水嗆咳癥狀好轉,查雙側軟腭對稱；第5天聲嘶癥狀開始好轉,間接喉鏡下左聲帶可輕度外展；第10天聲音嘶啞基本緩解,間接喉鏡下左聲帶內收外展運動基本正常。第15天面癱癥狀開始好轉。治療4周后出院,出院時患者無聲嘶,面癱好轉。查雙聲帶運動正常,閉合良；House-Brackmann面神經功能分級為3級。出院后繼續針灸治療,10 d后復查面神經功能恢復為2級,1個月后復查面神經功能正常。

2 討論

耳痛、外耳皰疹及周圍性面癱是HUNT綜合征的典型癥狀。以往多認為水痘-帶狀皰疹病毒(varicella-zoster viruses,VZV)潛伏在膝狀神經節,發病后膝狀神經節首先受累,故又稱膝狀神經節綜合征。但在近年來的研究中發現,膝狀神經節病變不重,甚至正常［1］,而病毒可侵犯多對顱神經而引起多發性神經炎,少數患者出現其它顱神經癥狀的報道不斷增加［2-4］。耳廓的感覺神經除面神經外,還有三叉神經,迷走神經和舌咽神經分支,它們和面神經的分支有吻合支,故VZV感染后,主要侵及面神經,并可累及聽神經、三叉神經、舌咽神經、迷走神經。本例患者的特點在于病毒首先侵犯迷走神經分支喉返神經,繼而侵及面神經及舌咽神經。即起病以聲音嘶啞即左側喉返神經完全麻痹(complete recurrent laryngeal nerve paralysis)為突出表現,隨后出現左側面癱及左側軟腭麻痹,且無咽喉黏膜皰疹,耳痛癥狀不典型,耳部皮膚皰疹出現較晚。由于發病部位特殊,典型癥狀最后出現,屬于臨床少見病例,給早期治療帶來一定難度,容易誤診誤治。目前對Hunt綜合征臨床治療以改善微循環藥物、營養神經藥物、激素及抗病毒藥物為主,輔以針灸、超短波理療,針灸治療應在發病至少7 d后,當然針灸治療時機一直存有爭議［5-7］,針灸療程2～8周；中藥湯劑發病初期治以疏風清熱,后期治以活血化瘀通絡；完全性面癱患者治療一個月無效者(肌電圖無恢復),可行面神經減壓術。本例患者通過系統治療,軟腭麻痹首先恢復,10 d左右聲帶麻痹恢復正常,治療20余天面神經功能才開始恢復,治療2個月面神經功能恢復正常。面神經功能恢復最慢的原因可能與面神經大部分在面神經管內走行的解剖特點有關。

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110032 沈陽,遼寧中醫藥大學附屬醫院耳鼻咽喉科