假瘤樣脫髓鞘病的臨床特點及治療方法分析

侯東鋒

假瘤樣脫髓鞘病指的是中樞神經炎性脫髓鞘病,通常與多發性硬化(MS)和急性播散性腦脊髓炎相似。其主要臨床特點有病灶多發,緩解后復發等, 現在主要將其歸類于彌散性腦脊髓炎和多發性硬化的獨立中間型, 假瘤樣脫髓鞘病臨床表現主要以亞急性、急性起病為主, 由于對其認識的不足神經內科醫生經常診斷為腦腫瘤。假瘤樣脫髓鞘病經過類激素治療后會達到較好的效果、預后良好。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年8月～2013年4月神經內科收治并經過病理證實的假瘤樣脫髓鞘病患者15例, 男8例, 女7例。年齡10～56歲, 平均年齡34.5歲。

1.2 方法 10例患者進行微創手術, 5例進行活檢, 經病理學檢測診斷后進行類固醇激素治療, 對臨床表現的變化進行詳細地記錄, 包括治療前后神經系統的癥狀變化、病程、體征等, 治療前后對全部的病例都進行CT和MRI強化檢查。對康復的患者進行4～6個月的門診復查和隨訪。

2 結果

2.1 臨床特點 本組病例病程3周～7年；其中以癲癇為主要癥狀的病程4個月～7年, 平均病程2.1年；以嚴重的神經系統功能障礙和腦組織占位為主要癥狀的, 病程3周～4個月。其中臨床表現為癲癇患者有5例, 其中3例患者是首次發病, 3例患者是部分發作, 2例患者是全身性發作；顱神經障礙的患者有3例, 失語的患者有2例；偏癱合并半身感覺障礙者4例, 顱內高壓(嘔吐和頭痛)3例。其中發病患者中有3例有感冒和疫苗接種史。見表1。

表1 臨床首發病例情況(n)

2.2 影像學特征 通過影像學資料可以觀察到病變部位位于脊髓髓內的5例, 額葉3例, 顳葉2例, 頂葉2例, 頂枕1例, 橋臂和基底節的患者各有1例, 經過CT掃描發現, 呈現多數混雜密度、高密度或低密度, 邊界較清晰, 其中多數病例的患處周圍有明顯的水腫帶或輕度的占位效應, 經過MRI強化檢測發現, 腫物的邊界不清或清楚。增強掃描病灶大多明顯強化, 慢性病灶晚期病灶大多表現為不規則的環形強化,少數的病灶呈現出更低的信號區。

2.3 診斷及治療 對15例患者進行了研究, 其中5例患者在手術前被診斷為膠質瘤, 2例患者在手術前被診斷為上皮樣囊腫, 2例患者在手術前被診斷為腦軟化灶, 6例患者診斷并不明確。其中對10例患者進行微手術, 5例進行活檢。

經病理證實為假瘤樣脫髓鞘病后采用大劑量腎上腺皮質類固醇, β-干擾素等激素治療, 同時根據不同患者癥狀進行對癥治療例如：① 疲乏：金剛烷胺；②痙攣：巴露芬(力奧萊素)； ③ 靜脈大劑量IgG等。經過治療, 患者的癥狀明顯得到改善, 手術后出現并發癥, 包括：2例患癲癇, 3例患肢體運動障礙。

2.4 術后隨訪 隨訪所有的病例, 隨訪時間6個月～10年,平均20個月, 其中死亡的患者有1例, 手術后有3例患者復發, 時間為2～16個月, 平均時間14.4個月, 在患者復發后,繼續對患者進行激素治療, 發現其癥狀得到緩解。

3 討論

假瘤樣脫髓鞘病可能是多發性硬化中比較特殊的類型,或者是MS與急性播散性腦脊髓炎之間一種過渡的類型, 其中有1例患者復發了3次, 在每次復發之前都會患感冒, 這說明了該病可能和病毒感染有關聯［1］。

該病的臨床表現與常見的顱內腫瘤相似, 通常以急性或是亞急性的腦實質占位及嚴重的神經系統功能障礙為主, 不容易鑒別, 經過分析發現, 該病在影像學上存在一些特征性表現, 在該組病例中, 多數的假瘤樣脫髓鞘病腫瘤呈現非閉合的環形強化, 而其他腫瘤中較少出現開環的特征。

假瘤樣脫髓鞘病對腎上腺皮質激素表現出較明顯的敏感性, 并且預后較好, 此病較容易誤診為腫瘤, 所以臨床上遇到有彌散性的占位以及占位效應, 當患者以癲癇為首發癥狀時可以考慮為該病, 如果分析影像資料懷疑假瘤樣脫髓鞘病應該給予激素試驗其療效。

該研究的病例中有86.2%的患者能夠恢復良好, 并進行正常的生活和工作, 手術前應該盡量做出明確的診斷, 以避免過度治療［2］, 假瘤樣脫髓鞘病在臨床上是比較少見的, 很容易被誤診為中樞神經系統的腫瘤, 對它的影像學及病理學特點進行了解, 有助于提高確診率獲得滿意的治療效果。

［1］ 馬林, 蔡幼銓, 高元桂,等.中樞神經系統脫髓鞘性假瘤的MRI表現.中華放射學雜志, 2002, 36(7):601-604.

［2］ 郭秀海, 吳衛平, 朱克,等.假瘤型炎性脫髓鞘病的臨床及病理.腦與神經疾病雜志, 2002, 4(10):193-196.