復發性長節段橫貫性脊髓炎38例臨床分析

[摘要] 目的 探討分析復發性長節段橫貫性脊髓炎的臨床特征。方法 回顧性分析我院收治的38例復發性長節段橫貫性脊髓炎患者的臨床資料，并對其臨床特點、實驗室及輔助檢查、治療及預后等進行分析總結。結果 r-LEMTM患者多以中年女性為主（78.95%），多見于有既往自身免疫史患者16例（42.11%），常見的發病誘因為感冒等呼吸道感染（52.63%）、勞累及情緒波動（10.53%）及腹瀉（10.53%），亞急性起病最多見（52.63%），首次發作緩解后1年內易復發（55.26%），病灶多見于頸髓（73.68%）及胸髓（68.42%），且可波及延髓（15.79%）等部位，經甲強龍沖擊治療后，病情明顯緩解32例（84.21%），輕微緩解4例（10.53%），無效或進展2例（5.26%）。結論 加強對r-LEMTM臨床特點的認識，不斷提高診斷與治療水平，對提高患者的生活質量具有重要的意義。

[關鍵詞] 脊髓炎；復發性；長節段橫貫性；分析

文章編號：1004-7484（2014）-03-1279-02

復發性長節段橫貫性脊髓炎（r-LEMTM）是急性橫貫性脊髓炎的一種特殊類型，該病的病因復雜，如自身免疫性因素、直接病毒感染、血管源性及疫苗接種均為致病因素，患者脊髓受累節段往往超過連續3個或3個以上的椎體節段，是視神經脊髓炎（NMO）的一種亞型，可進一步誘發NMO病變，血清水通道蛋白-4（AQP4）抗體狀態與患者的治療及預后有緊密地聯系[1]。本文主要通過對我院收治的38例患者的臨床資料進行回顧性分析總結，進一步加強對該類疾病的認識，為提高臨床診療水平提供參考，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2008年7月到2011年7月期間收治的38例復發性長節段橫貫性脊髓炎患者，其中男8例（21.05%），女30例（78.95%）；年齡16-71歲，年齡平均年齡（39.4±8.7）歲；病程0.8-23年，平均（4.7±3.2）年，發作次數2-14次，平均（3.1±1.4）次。既往病史：自身免疫病史16例，占42.11%，其中干燥綜合癥4例，占10.53%，系統性紅斑狼瘡4例，占10.53%，風疹2例，占5.26%，糖尿病5例，占13.16%，萎縮性胃炎2例，占5.26%，肝多發性血管瘤1例，占2.63%，腎小管酸中毒1例，占2.63%，十二指腸球部潰瘍1例，占2.63%，膽道疾病1例，占2.63%。病例納入標準[2]：①所有患者經MRI檢測顯示脊髓呈橫貫性損害，且椎體節段出現連續3個或3個以上受累；②所有患者均出現病程緩解后復發情況（發作2次以上）；③所有患者均有明顯感覺、運動功能及神經系統功能障礙，且在首次發作時未見患者顱內或神經的臨床定位體征；④所有患者排除其他神經科相關疾病。

1.2 方法 回顧性分析我院收治的38例患者的臨床資料，通過病例回顧及電話隨訪等對其臨床特點、實驗室及輔助檢查、治療及預后等進行分析總結。

2 結 果

2.1 臨床特點

2.1.1 發病誘因 感冒等呼吸道感染20例，占52.63%；手術及外傷6例，占15.79%；勞累及情緒波動4例，占10.53%；腹瀉4例，占10.53%；分娩及流產2例，占5.26%。

2.1.2 發病形式 慢性起病8例，占21.05%；亞急性起病20例，占52.63%；急性起病10例，占26.32%。

2.1.3 發病時間 首次發作緩解后1年內復發21例，占55.26%；1-2年內復發13例，占34.21%；2年以上復發4例，占10.53%。1-3月發作6例，占15.79%；4-6月發作11例，占28.95%；7-9月發作14例，占36.84%；10-12月發作7例，占18.42%。

2.1.4 發病癥狀 感覺障礙36例，占94.74%；運動功能障礙32例，占84.21%；神經系統功能障礙26例，占68.42%。

2.1.5 發病體征 病理征陽性34例，占89.47%；淺感覺障礙或喪失31例，占81.58%，深感覺障礙或喪失24例，占63.16%；Lhermitte征7例，占18.42%；體征對稱22例，占57.89%。

2.2 室及輔助檢查

2.2.1 血清學檢查 24例行體液免疫檢查，異常18例，占75.00%，其中IgG異常6例，IgM異常5例，IgA異常1例、C3異常6例，C4異常5例，總補體異常14例；19例行風濕免疫檢查，異常5例，占26.32%，ANA陽性3例，抗O抗體陽性1例，RF陽性1例。

2.2.2 腦脊液檢查 34例行腰穿檢查，壓力正常（80-180mmH2O）29例，占85.29%，異常5例，占14.17%，其中升高2例，降低3例；CSF白細胞計數（0-5×106個/L）正常26例，占76.47%，升高8例，占23.53%；CSF總蛋白正常（0.15-0.45g/L）23例，占67.65%，異常11例，占28.95%，其中升高7例，占18.42%，降低4例，占11.76%

2.2.3 神經電生理檢查 16例行軀體感覺誘發電位（SEP），異常10例，占62.50%；26例行視覺誘發電位（VEP），異常19例，占73.08%；24例行腦干聽覺誘發電位（BAEP），異常13例，占54.17%。

2.2.4 影像學檢查 38例患者均行脊髓及頭顱MRI檢查，受累部位分布：頸髓28例，占73.68%，胸髓26例，占68.42%，腰髓2例，占5.26%，延髓6例，占15.79%，腦室附近、胼胝體及近皮層下白質8例，占21.05%，腦橋及橋臂4例，占10.53%，下丘腦1例，占2.63%，中腦導水管附近及大腦腳2例，占5.26%。

2.3 治療及預后 38例患者在急性期均給予靜脈滴注甲強龍沖擊治療（0.5-1.0g/d），酌情給予丙種球蛋白（0.4g/kg·d），連續給藥3-5天。住院期間患者病情明顯緩解（EDSS評分降低且患者主觀癥狀減輕）32例，占84.21%，輕微緩解4例（EDSS評分輕微降低或患者主觀癥狀輕微減輕），占10.53%，無效或進展2例（EDSS評分上升且患者主觀癥狀沒有減輕），占5.26%。

3 討 論

復發性長節段橫貫性脊髓炎（r-LEMTM）在我國比較常見，隨著病情的發展及反復發作，易導致多種并發癥，如視神經損害及顱內病灶等，同時該病的病因復雜，在臨床上往往被診斷為多發性硬化，且易與視神經脊髓炎相混淆，患者因得不到及時有效的對癥治療，使病情進一步惡化，甚至危及生命，嚴重影響了患者的生活質量[3]。

本文是對我院收治的38例的臨床資料進行回顧性分析，分別對其臨床特點、實驗室及輔助檢查、治療及預后等進行分析總結發現，r-LEMTM多見于女性患者（尤其是中年女性），本組中女性比例高達78.95%，與文獻報道基本一致[4]；患者多有既往疾病史，尤以自身免疫病史最多，本組中共有16例，占42.11%，這與特異性的NMO-IgG對水通道蛋白-4（主要分布于中樞神經系統）進行攻擊有關，同時由于水通道蛋白-4在于腎、肺、胃等重要臟器中廣泛分布[5]，提示該病除使中樞神經系統受累外，還會導致全身多個系統損傷；患者多有明確的發病誘因，本組中感冒等呼吸道感染最為常見（52.63%）；建議根據r-LEMTM的發病的流行學資料，給予準備的病情分析，及時調整治療方案，有助于患者的診斷與治療。患者多以亞急性或急性發作為主（78.95%），多于首次發作緩解后1年內復發（55.26%），且多發生于第2、3個季度（65.79%）；患者由于脊髓受累，其感覺、運動及自主神經功能出現程度不同的障礙（分別94.74%、84.21%、68.42%）。通過實驗室及輔助檢查有助于r-LEMTM的準確診斷，本組中24例患者行體液免疫檢查，異常率為75.00%，19例患者風濕免疫檢查，異常率為26.32%；34例行腰穿腦脊液檢查，分別壓力異常5例（14.17%），CSF白細胞計數異常8例（23.53%），CSF總蛋白異常11例（28.95%）；16例行SEP檢查，異常10例（62.50%）；26例VEP，異常19例（73.08%）；24例行BAEP），異常13例（54.17%）；38例患者均行脊髓檢查發現患者在頸髓、胸髓及腰髓等部位出現不同程度受累，且可波及延髓等部位，頭顱MRI檢查發現患者腦室附近、胼胝體、大腦腳、下丘腦、近皮層下白質、腦橋、橋臂及腦導水管附近出現異常信號。建議應聯合影像學檢查及實驗室檢查進行綜合評估，準確的進行診斷，避免出現誤診而影響患者的治療及康復。目前，r-LEMTM患者的治療（急性期）多采用甲強龍沖擊治療[6]，根據患者的癥狀緩解情況，酌情給以免疫球蛋白（丙種球蛋白），本組中明顯緩解32例（84.21%），療效基本滿意，在緩解期可給予患者口服強的松及硫唑嘌呤等進行治療，期間注意避免副反應的發生。

綜上所述，r-LEMTM的病情復雜，加強對其臨床特點的了解，有助于提高診斷及治療水平。

參考文獻

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[3] 張偉赫，矯毓娟，焦勁松，等.超長節段橫貫性脊髓炎臨床特點分析[J].中華醫學雜志，2011，91，（35）：2464-2467.

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