重癥肌無力31例臨床分析

[關鍵詞] 重癥肌無力；臨床分析

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2014.03.246 文章編號：1004-7484（2014）-03-1408-01

重癥肌無力（MG）是指乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經肌肉接頭突觸后膜AChR的獲得性自身免疫性疾病，年均發病率約為7140/百萬人（女性7114/百萬人，男性7166/百萬人），患病率約為1/5000。MG在各個年齡階段均可發病，不同年齡段的MG有不同的臨床特點[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我科2002——2008年收治的31例重癥肌無力，其中，男性l4例、女性17例，年齡22個月至67歲，平均32.6歲。發病誘因：感染4例，腹瀉2例，妊娠2例，勞累后3例，外傷4例。既往史：腦血栓3例，心臟病2例，闌尾手術2例，泌尿系結石2例，子宮肌瘤1例，胃炎3例。病史最長l5年[2]。

1.2 首發癥狀及分型 ①首發癥狀：單純眼部癥狀19例（眼瞼下垂13例，復視1例，視物模糊2例，眼瞼下垂合并復視3例），肢體無力8例，眼部癥狀合并肢體無力1例，眼部癥狀合并吞咽困難1例，延髓麻痹1例，肢體無力合并延髓麻痹1例。②Osse rman分型：Ⅰ型（眼肌型）13例；Ⅱa型（輕度全身型）10例，Ⅱb型（中度全身型）3例；Ⅲ型（重癥急進型）2例；Ⅳ型（遲發重癥型）3例[3]。

1.3 輔助檢查 本組31例進行了新斯的明試驗，28例陽性，3例可疑，1例陰性。對其中24例進行肌電圖檢測，重復低頻電刺激波幅有衰減、高頻刺激波幅無遞增20例，正常4例。

1.4 治療及轉歸 31例均使用吡啶斯的明，最大劑量每次不超過120mg，13例同時應用潑尼松，最大劑量60mg，癥狀完全控制后連服2-3個月減至5mg1次/d，3例對以上藥物無效則加用環磷酰胺及丙種球蛋白，2例行血漿置換治療，1例治愈，1例好轉。6例合并胸腺瘤，4例為惡性胸腺瘤應用放療、化療，2例行胸腺摘除術，1例合并肺部感染死亡，1例合并胸腺增生予以手術切除治愈，31例病人經上述治療治愈8例，好轉20例，1例無效，2例死亡[4]。

2 討 論

重癥肌無力是由乙酰膽堿能受體介導的，細胞免疫依賴及補體參與的神經肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫疾病。主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。臨床特征為全身骨骼肌易疲勞呈波動性肌無力，具有活動后加重，休息后減輕和晨清暮重等特點。任何年齡均可發病，常見于20-40歲，中年以上男性居多，10%-15%。重癥肌無力患者伴有肌肉瘤，而30%-50%胸腺腫瘤患者伴重癥肌無力[5]。

診斷標準：重癥肌無力的診斷依據包括：典型的臨床癥狀（受累骨骼肌病態疲勞，活動后無力，休息后加重），新斯的明試驗陽性，神經電生理顯示低頻重復刺激時動作電位波幅遞減，單纖維肌電圖顯示產生動作電位的時間間隔延長。結合血清AchR抗體檢測，并排除其他疾病。

臨床分型：根據改良Osserman分類法分為：I型（眼肌型）、1I A型（輕度全身型）、lI B型（重度全身型）和Ⅲ型（急性爆發型）[6]。

療效判定標準：顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉，肌無力癥狀基本消失，治療藥物減少1/2以上，歷時1個月以上無復發。好轉：臨床癥狀和體征有好轉，肌無力癥狀部分改善，治療藥物用量減少1/4以上，歷時1個月以上無復發。無效：臨床癥狀和體征無好轉，甚至惡化[7]。

目前對重癥肌無力的治療方法較多，如胸腺切除術、胸腺深部。Co放射治療、膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血漿置換、大劑量靜脈注射免疫球蛋白、干細胞治療等。目前以抗膽堿酯酶藥物、腎上腺皮質激素治療費用低且療效肯定，對合并胸腺瘤的患者進行手術切除可明顯緩解癥狀，減少用藥劑量[8]。在MG的治療中應特別謹慎小心，及早制定綜合治療方案，不僅治療原發病MG，還要及早治療其并存癥及防治因治療而出現的并發癥。

參考文獻

[1] 繆礁丹.老年期重癥肌無力患者臨床分析.臨床合理用藥，2013，6（3）：20.

[2] 張艷輝.重癥肌無力31例臨床分析.中國民康醫學，2009，21（18）：2189.

[3] 瞿劍峰.重癥肌無力35例臨床分析.神經病學與神經康復學雜志，2009，6（3）：216.

[4] 毛曉輝.重癥肌無力60例臨床分析.臨床軍醫雜志，2008，36（5）：785.

[5] 韓光.重癥肌無力12例床分析.中國社區醫師，2012，14（332）：123.

[6] 薛玉紅.老年重癥肌無力52例臨床分析.寧夏醫學雜志，2009，31（7）：616.

[7] 鞏忠.重癥肌無力19例臨床分析.腦與神經疾病雜志，2011，19（1）：57.

[8] 王金蘭.重癥肌無力80例臨床分析.中國實用神經疾病雜志，2009，12（23）：19