全血細胞減少病因探討

摘要：目的探討全血細胞減少的病因。方法對68例全血細胞減少患者進行血常規、骨髓象分析及一些特殊檢查。結果血液系統疾病占69.1%，非血液系統疾病占30.9%。結論全血細胞減少者應作骨髓象及其他檢查，及時明確病因。

關鍵詞：全血細胞減少；病因

全血細胞減少是指外周血中的白細胞、紅細胞、血小板同時減少，在臨床上并不少見，既可由造血系統疾病引起，也可由非造血系統疾病引起。現對我院2005~2012年68例全血細胞減少患者進行病因分析，結果如下：

1臨床資料

68例患者男性42例、女性26例，年齡12~76 歲，全血細胞減少診斷標準：至少由2次Hb<100g/L、WBC<4.0×109，Plt<100×109，各種疾病的診斷均按照全國統一標準[1]。臨床表現均有不同程度的頭昏、乏力，發熱31例，皮膚出血點、瘀斑16例，鼻出血、牙齦出血14例，肝大8例，脾大7例，淋巴結腫大8例。

2結果

68例全血細胞減少的患者中，其病因見表1。

3討論

全血細胞減少癥不是一種獨立的疾病，很多疾病均可引起。單淵東[2]等全血細胞減少癥的原因分為4大類，即：①造血系統的良性疾病，如巨幼貧和缺鐵貧等；②造血系統的難治性疾病，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等；③造血系統的惡性疾病，包括急性白血病、多發性骨髓瘤、骨髓轉移癌、骨髓纖維化等；④非造血組織疾病，如感染、肝腎疾病、結締組織疾病、藥物等。本組68例屬于第1類16例，占23.5%，第2類20例，占29.4%，第3類10類，占14.7%，第4類21類，占30.9%。

本組資料顯示，血液系統疾病47例，占69.1%以巨幼貧、再障、骨髓增生異常綜合征（MDS）、急性白血病為主。其中巨幼貧多見與老年人，主要原因為食物加工不當所致，大部分患者有胃病、飲酒或胃大切手術史，由于葉酸、維生素B12缺乏使DNA合成受阻，使血細胞成熟障礙及無效造血；再生障礙性貧血是由于多種原因造成骨髓造血功能衰竭，骨髓增生低下，造血細胞明顯減少，非造血細胞明顯增多，一般需要依據多次、多部位穿刺和骨髓活檢獲得確診，最近研究表明，再生障礙性貧血其實是一種自身免疫性疾病，與CD4+、CD25+調節性T細胞的數量與功能異常關系密切[3]，AA還需注意與PNH鑒別，PNH主要表現為慢性貧血，尤其是有些病例造血功能減低，骨髓增生低下，與再障相似，但 PNH Ham試驗、糖水試驗、尿含鐵血黃素試驗均陽性，可資鑒別；骨髓增生異常綜合征是由于骨髓無效造血、骨髓病態造血造成外周血細胞無效生成，一般骨髓象表現為增生活躍或明顯活躍，有極少部分增生低下，有時與再障難于區別，但再障一般沒有病態造血或只有紅系輕微的病態造血，而骨髓增生異常綜合征病態造血明顯，當骨髓中出現奇數核紅細胞、淋巴樣小巨核細胞時對診斷骨髓增生異常綜合征尤其有意義，約1/4患者無明顯病態造血表現，此類患者是血液病臨床診斷一大難點，需行骨髓活檢、染色體檢查、及其它相關檢查才能做出準確診斷。有時MDS與巨幼貧也不太好區別，需要臨床醫生試探性地用葉酸、維生素B12來治療，若有效，表示為巨幼貧，若無效，則MDS的可能性大；急性白血病主要是由于異常克隆增生抑制了骨髓正常造血，引起全血細胞減少的急性白血病主要以M3主（本組5例白血病中有2例為M3），由于白血病細胞多態性，觀察者認知水平、主觀因素等影響， 只有 60％ ~70％患者通過形態學檢查能確定白血病的類型， 而其他則需要結合細胞免疫學、 細胞遺傳學及分子生物學檢查進行綜合分析[4]。

非血液系統疾病21例，以脾亢、急、慢性肝病、自身免疫性疾病、感染為主。脾亢骨髓象表現為增生活躍，可見粒系、巨核細胞成熟障礙；自身免疫性疾病中產生多種自身抗體，破壞骨髓造血干細胞及成熟血細胞，或生成抑制因子阻礙造血干細胞增生分化；急、慢性肝病引起全血細胞減少與肝炎病毒介導的自身免疫產生抗干細胞抗體，抑制造血干細胞并損傷造血微環境有關；感染可能與病原微生物毒素對骨髓造血功能的抑制及感染時機體免疫功能紊亂而加速了對血 細胞 的吞噬與破壞有關。

引起全血細胞減少的病因很多，往往以造血系統疾病為主，當然也有相當一部分的非造血系統疾病，對全血細胞減少的患者， 臨床醫生一定要通過相關病史、癥狀、體征，結合血常規、骨髓象檢查，必要時進行一些特殊的檢查，爭取盡早查出病因，及時治療患者。

參考文獻：

[1]張之南.血液病診斷及療效標準[M].北京：科學出版社，1998：258-267.

[2]單淵東，張之南.全血細胞減少的鑒別[J].中華內科雜志，1991，30(20).

[3]趙瑞玲.調節性T細胞在再生障礙性貧血發病機制中的作用[J].浙江臨床醫學雜志，2012，4(12)：421-423.

[4]王霄霞，俞康.血液系統疾病的檢驗診斷[M].北京：人民衛生出版社，2007:271.

編輯/孫杰