雙側后縱隔髓外造血組織瘤樣增生病變1例及文獻復習

摘要：目的 探討后縱隔髓外造血疾病特點，提高診治水平。方法 回顧性分析1 例雙側后縱隔髓外造血組織瘤樣增生病變患者的臨床資料，并結合相關文獻進行探討。結果 除非有并發癥， 否則不需治療，對于出現脊髓壓迫癥狀者則需行手術切除。結論 后縱隔瘤樣EMH的正確診斷對于臨床有重要指導意義，以防誤診或避免不必要的手術切除而造成貧血癥狀的惡化。

關鍵詞：髓外造血；后縱隔；瘤樣增生

髓外異位造血組織增生（ extramedullary hematopoiesis，EMH） 系良性病變。髓外造血是一種代償功能，當骨髓的造血功能遭到破壞或不能滿足機體的需要時骨髓外造血組織可獲得新的造血功能。髓外造血除多見于肝、脾外， 尚可見于淋巴組織及多種其他器官， 縱隔中的髓外造血灶很少見[1]。髓外造血可發生于嚴重的溶血性貧血及骨髓增生性疾病，少數髓外造血原因不明，其中以地中海貧血重型或中間型最為多見。該例后縱隔髓外造血瘤樣增生患者系貴州省人民醫院首次發現，具有一定的臨床意義。

1 臨床資料

患者：女，37歲，貴州籍。因體檢發現后縱隔腫物，于2013年3月13日入院。查體：皮膚粘膜稍蒼白，肝脾未捫及明顯腫大，全身淺表淋巴結無腫大。輔助檢查：入院血常規示白細胞 7.04×109/L，紅細胞 2.67×1012/L，血紅蛋白 86g/l，血小板 180×109/L。腹部B超示脾臟輕度腫大。胸部增強CT（圖1）示胸8～10椎旁左右側見多發梭形占位病灶，右側約2.6cm×5.8cm×3.8cm，左側最大約2.8cm×1.8cm×2.2cm，邊界光滑，增強呈明顯強化，CT值60-70HU。臨床診斷考慮神經源性腫瘤可能性大，行VATS手術治療。術中見右后下縱隔脊柱旁約4cm×6cm腫物1枚，左后下縱隔脊柱旁約2cm×3cm腫物1枚，腫物緊位于脊柱旁，基底寬，質地較脆，暗紅色。術后病理（圖2）示（雙側縱隔）鏡下見功能顯著活躍的紅系、粒系及巨核系造血細胞所構成，造血細胞豐富而密集，病變符合縱隔髓外造血。免疫組化標記結果：LCA（淋巴細胞+）、CD3（T細胞+）、CD20（B細胞+）、PAX-5（B細胞+）、BCL-2（B細胞+）、BCL-6（B細胞+）、CD10（B細胞+）、EMA（+）、CD15（粒系+）、CD38（-）、CD138（-）、CD30（-）、CD21（-）、CD23（-）、Kappa鏈（-）、Lambda鏈（-）、MUM-1（-）、CD57（-）、Ki-67（+）。術后第1d血常規示白細胞 22.21×109/L，紅細胞 2.9×1012/L，血紅蛋白 93g/l，血小板 231×109/L。術后第3d血常規示白細胞 20.19×109/L，紅細胞 1.87×1012/L，血紅蛋白 59g/l，血小板 185×109/L。

2 討論

后縱隔EMH罕見，筆者查閱相關文獻包括Donald等[2]報道的因硬膜外髓外造血組織瘤樣增生壓迫胸髓導致的脊髓發育不良綜合征， Abe等[3]報道1例胸內瘤樣EMH腫塊2年后脂肪變性， 但大小無明顯變化，Yusen等[4]報道了1例因骨髓纖維化后肺間質彌漫性髓外造血組織浸潤而導致的急性呼吸衰竭，以及Hsu等[5]報道的1例左下肺癌伴右側脊柱旁、左側胸膜結節，被高度懷疑轉移的結節經穿刺證實了為髓外造血瘤樣增生。結合該病例，筆者認為該病多無臨床癥狀，多因體檢時發現。少數因出現脊髓壓迫或因貧血癥狀就診發現。

EMH的病因[6-10]：①代償： 胚胎時期具有造血功能的器官中的間葉細胞，當骨髓造血不能滿足機體需要， 如骨髓纖維異常增生綜合征、再生障礙性貧血等， 重新恢復造血， 似屬\"返祖\"現象；②反應性增生： 骨髓腫瘤性增生時， 肝、脾、淋巴結及其他部位內， 處于冬眠狀態的造血干細胞同時被異常刺激所激發產生髓外造血；③循環于患者周圍血中的造血細胞， 在特定條件下歸巢于胚胎時期有過造血功能的器官， 建立新的造血灶；④由鄰近肋骨、椎骨骨髓組織直接擴散蔓延。

EMH的診斷及鑒別診斷：患者年齡為20～87歲， 性別無明顯差異[11]。發生于后縱隔的EMH一般無明顯臨床癥狀，多因體檢胸片時偶然發現， 但如發生在椎管附近或硬膜下者可出現脊髓壓迫癥狀。結合文獻及該例患者資料，以下幾點是診斷EMH的重要依據[12-13]：①有地中海貧血或慢性貧血等病史；②X 線片示胸椎旁呈梭形或類圓形軟組織塊影， CT 示胸椎旁有大小不等、半圓或圓形塊影，邊界光滑、密度均勻，病變可位于上中下縱隔脊柱旁任何部位，但以中下段胸椎旁（ T7-10水平） 多見，增強片病灶呈輕、中度強化；③肋骨脛腓骨骨端膨大， 系骨髓造血組織增生活躍表現， 但無骨質破壞。胸內EMH的診斷關鍵是詳細地詢問病史， 這對確診非常重要。因為對于種類繁多的胸部腫瘤性病變， 穿刺活檢或對手術切除的標本病理檢查或許是定性診斷的\"金標準\"， 然而對于EMH， 相當部分患者由于凝血及感染等原因不適合活檢， 而手術則可能造成貧血癥狀惡化。其鑒別診斷需要與神經源性腫瘤、惡性淋巴瘤、胸膜間皮瘤等鑒別。

EMH的治療：該例患者術前檢查發現貧血表現，因對該疾病認識不足，未予重視。診斷考慮神經源性腫瘤可能性大，行手術治療。術后出現貧血情況加重，因患者拒絕進一步檢查，未能明確貧血原因。患者自動出院，未能囑醫囑隨訪，后續情況失訪。因此我們的體會是，后縱隔瘤樣EMH的正確診斷對于臨床有重要指導意義， 一般認為除非有并發癥， 否則本病不需要治療， 更避免手術切除而造成貧血癥狀的惡化。對于出現脊髓壓迫癥狀者則需行手術切除[14]。

總之，胸外科醫師的任務就是充分認識本病，密切結合病史、臨床癥狀、體征及相關實驗室檢查綜合診斷以防誤診或避免不必要的手術切除而造成貧血癥狀的惡化。

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