可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床和影像學(xué)特征

摘要：目的 探討可逆性后部腦病綜合征（ PRES）的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征。方法 回顧性總結(jié)分析10例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者的臨床和影像學(xué)資料。 其中原發(fā)性高血壓4例；腎性高血壓3例；尿毒癥2例；肺癌術(shù)后化療1例。結(jié)果 臨床表現(xiàn)多樣，主要為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、抽搐、眼震、視力異常等。CT表現(xiàn)主要以頂枕葉白質(zhì)呈低密度改變?yōu)樘卣?，增?qiáng)后無強(qiáng)化或輕度腦回樣強(qiáng)化；頭顱MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后部白質(zhì)對稱性T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI和FLAIR像呈高信號(hào)；經(jīng)脫水、降低顱內(nèi)壓、加強(qiáng)補(bǔ)液等對癥支持治療2～3w后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失，復(fù)查MRI病灶完全或大部分消失。結(jié)論 可逆性后部腦病綜合征的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)具有一定特征性，早期明確診斷十分重要，經(jīng)及時(shí)治療后一般預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopa2thy syndrome， PRES） 又名后部可逆性腦病綜合征，是目前正逐漸被更多醫(yī)師所認(rèn)識(shí)的臨床-放射學(xué)綜合征 [1]，筆者通過分析經(jīng)臨床和影像確診的10例PRES 患者，同時(shí)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料[2]對該病綜合征的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征進(jìn)行分析、討論，以提高對本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 本組患者共計(jì)10例，其中男性患者2例，女性患者8例。年齡22～41歲，平均年齡為31. 5歲；其中原發(fā)性高血壓4例；腎性高血壓3例； 尿毒癥2例；肺癌術(shù)后化療1例；

1.2 臨床表現(xiàn) 10例患者均出現(xiàn)突發(fā)的血壓增高、意識(shí)障礙及癲癇和頭痛伴嘔吐的癥狀， 4例患者出現(xiàn)有視覺障礙， 1例患者共濟(jì)失調(diào)。

1.3 方法 CT 檢查者6 例，使用GE公司ProspeedⅡ型雙排螺旋CT掃描，橫軸位斷層，層厚6mm，間距2mm，螺距1，連續(xù)掃描，掃描條件100～120kV 200～250mA； MR 檢查者4例，使用西門子0.35T磁共振儀，采用頭顱專用線圈，掃描參數(shù)： 層厚5 mm，間隔3 mm，采用FSE T1WI（TR /TE450 ms/15 ms） 、T2WI（ TR /TE 1500 ms/70 ms） ，分別行橫斷面、矢狀面及冠狀面掃描。

2 結(jié)果

5例患者在發(fā)病后1～3d行顱腦CT檢查， 其中有1例同時(shí)伴有雙側(cè)小腦半球、腦干低密度影。有4例出現(xiàn)雙側(cè)頂、枕葉低密度影， 邊緣模糊；無明顯占位效應(yīng)。另5例患者行MR檢查，表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕葉白質(zhì)及顳葉后部為主的異常信號(hào)影， 病變主要位于白質(zhì)內(nèi)，為長T1長T2信號(hào)， FLA IR呈高信號(hào)；其中2 例累及顳葉后部， 增強(qiáng)后無強(qiáng)化或輕度腦回樣強(qiáng)化；治療3w后復(fù)查病變消失。

3討論

PRES，于1996年由Hinchey等首次作出報(bào)道，病因?qū)W為伴有BBB破壞和血管源性水腫的自體調(diào)節(jié)破壞[3]。本病最常見的病因?yàn)楦哐獕?，其次依次為先兆子癇或子癇以及腎功能衰竭。若血壓正常而發(fā)生該病的，其發(fā)病原因與免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)胞毒素、免疫球蛋白、順鉑、FK - 506等）的使用有關(guān)[4]。

3.1臨床表現(xiàn) 急性、亞急性發(fā)??；先兆子癎；頭痛、眼花、胸悶；子癎發(fā)作：抽搐、或伴有昏迷、嗜睡；顱高壓癥狀： 惡心、嘔吐、頭痛、頭暈； 精神行為異常表現(xiàn)為：語言減少、思維活動(dòng)減慢或混亂、主動(dòng)性減低等； 意識(shí)障礙出現(xiàn)嗜睡、昏迷現(xiàn)象；視力障礙表現(xiàn)在視物模糊、視力下降、幻視、視覺成雙等；認(rèn)知功能障礙方面表現(xiàn)為：記憶力、定向力減退、注意力下降等。

3.2發(fā)病機(jī)制有關(guān)RPLS 的病理生理學(xué)機(jī)制研究甚多，但仍存爭議；主要有以下三種學(xué)說[5]：①腦血管痙攣理論：腦血管具有維持腦血管灌注相對穩(wěn)定的功能，流入大腦毛細(xì)血管的血流因腦血管調(diào)解過度誘發(fā)血管痙攣而減少，導(dǎo)致腦缺血，RPLS患者腦灌注成像顯示水腫的腦組織血流減少支持這一假說；另有學(xué)者認(rèn)為RPLS患者腦實(shí)質(zhì)水腫可能是因?yàn)榀d攣引起毛細(xì)血管靜水升高，導(dǎo)致血管內(nèi)液外滲所致。②腦過度灌注理論：在維持正常血流灌注中，腦血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能起著非常重要的作用，但這種自動(dòng)調(diào)節(jié)功能是有限的，一旦全身血壓增高突破其上線，會(huì)使收縮的小動(dòng)脈轉(zhuǎn)向擴(kuò)張，大量滲出趨向潴留在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，形成白質(zhì)水腫。③血管內(nèi)皮損傷和BBB破壞理論：Ay等[6]認(rèn)為，高血壓并非RPLS的必要條件，在許多文獻(xiàn)報(bào)道的RPLS患者中，惡性高血壓并不多見，或者僅有輕度升高和正常，對毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生毒性反應(yīng)的各種原因，都可以直接或間接導(dǎo)致BBB結(jié)構(gòu)和功能破壞，血管通透性增加，這樣即便是全身血壓僅輕、中度增高，甚至正常也會(huì)產(chǎn)生血管源性水腫。比如，環(huán)孢素A對血管內(nèi)皮的直接毒性作用會(huì)破壞BBB，而內(nèi)皮細(xì)胞損傷引起內(nèi)皮素釋放，導(dǎo)致血管痙攣從而加重了水腫的形成。

PRES 影像學(xué)分布主要累及頂枕葉等后循環(huán)區(qū)域，MRI對可逆性后部腦病綜合征的診斷具有重要意義[7]，其中以FLAIR 序列對血管源性水腫最敏感。

鑒別診斷應(yīng)包括腦梗死、腦炎等；因?yàn)镻RES為血管源性的腦水腫在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)[8，9] ，在DW I上呈現(xiàn)等或低信號(hào)；而細(xì)胞毒性腦水腫則相反，在ADC上呈低信號(hào)，在DW I上則呈現(xiàn)出高信號(hào)。借助這兩種檢測序列可資鑒別。由于本病的臨床及影像表現(xiàn)比較典型，有特征性，而且具有可逆性。所以及時(shí)的診斷、迅速控制血壓或停用引起發(fā)病的藥物對本病的預(yù)后非常重要。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，表現(xiàn)為對稱性頂枕葉和（或）顳葉腦白質(zhì)彌漫性血管源性水腫[10]， PRES的另外一個(gè)特點(diǎn)是可逆的，經(jīng)過及時(shí)適當(dāng)治療后短期內(nèi)CT或MR復(fù)查會(huì)發(fā)現(xiàn)病灶縮小或消失、密度（信號(hào)）回復(fù)正常。頭顱CT和MRI檢查為診斷提供客觀的影像學(xué)依據(jù)，而MRI檢查是診斷的最佳方法。

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編輯/許言