膀胱副神經節瘤1例報告

1臨床資料

患者，女性，34歲，因左下腹持續性鈍痛5 d入院，無尿頻，尿急及肉眼血尿，患者無手術病史。查體：T36.5℃，P60/min，R18 /min，Bp120/80 mmHg 腹平坦，雙腎區未觸及異常包塊，雙側輸尿管走行區無壓痛，膀胱充盈后下腹正中偏左有壓痛，無反跳痛，肛門外生殖器無畸形，血常規WBC 5.77×109 RBC 4.78×1012，HGB 148 g/L尿十一項及尿沉渣未見異常，超聲提示：左側膀胱占位性病變，KUB+IVP提示：膀胱受壓變形，盆腔CT提示：膀胱前方軟組織影，性質待查。初步診斷為：膀胱左前壁占位性病變，在硬膜外麻醉下行膀胱部分切除術，手術中所見：膀胱左前壁可見約6 cm×4 cm×4 cm包塊，質中，包膜完整，包塊達膀胱外膜，粘膜尚完整，即行膀胱部分切除術，手術后病檢診斷為：膀胱副神經節瘤，瘤組織侵及外膜。

2討論

廣義上講，副神經節瘤包括腎上腺內副神經節瘤和腎上腺外神經節瘤，腎上腺髓質是一種特殊類型的副神經節，起源于腎上腺髓質的副神經節瘤副神經節瘤又稱嗜鉻細胞瘤，占副神經節瘤85％。狹義的副神經節瘤指起源于腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，為少見的神經內分泌腫瘤，可發生于身體多個部位。副神經節來源于胚胎發育過程中的神經嵴細胞，目前報道發病部位為頸動脈，心臟，肝臟，腸系膜，十二指腸，輸尿管，膀胱，骶骨。目前較統一的觀點是，起源于腎上腺的稱為嗜鉻細胞瘤，而將起源于腎上腺外組織的統稱為副神經節瘤，膀胱副神經節瘤臨床罕見，發病率在膀胱腫瘤中約0.06％，在副神經節瘤中不到1％，國內外文獻僅見零星報道，發病年齡多為20~40歲，男女比例為1∶3，可發生于膀胱的任何層次，任何部位，以膀胱前壁，后壁及頂部多見。膀胱副神經節瘤中大多數為功能性腫瘤，而非功能性腫瘤較少，約75％分泌兒茶酚胺（CA），膀胱副神經節瘤中缺少將去甲腎上腺素（NE）轉化為腎上腺素（E）的甲基苯胺基乙酸轉換酶，因此膀胱副神經節瘤分泌的兒茶酚胺（CA）以NE為主，排尿時或排尿后腫瘤受到擠壓，釋放多量兒茶酚胺，導致血壓升高突發暈厥。腫瘤表面破潰可發生血尿，當腫瘤位于膀胱頸時，可發生膀胱出口梗阻，引起排尿可能，有些腫瘤壓迫輸尿管膀胱入口，導致上尿路梗阻。發生于膀胱的非功能性膀胱副神經節瘤易誤診為膀胱癌。大約10％膀胱副神經節瘤為惡性，可轉移到區域淋巴結或遠處轉移，良惡性的判斷主要依靠臨床行為，而非腫瘤的細胞學特征，因瘤細胞對化療及放療均不敏感，手術切除是最有效的方法，但定期隨診是必要的，隨診內容包括監測血壓，24 h尿CA，定期超聲、膀胱鏡檢查，有報道認為手術后20~40年仍有復發的可能。

編輯/張燕