彩色多普勒超聲誤診先天性膽管囊狀擴張1例

摘要：先天性膽管囊狀擴張在臨床上又被稱為膽管囊腫[1]，該疾病是一種膽道的先天發育異常引起的膽道系統的疾病，該病癥無顯著特異性，故在臨床的診斷中較為困難[2-5]。為研究彩色多普勒對先天性膽管囊狀擴張的診斷價值。

關鍵詞：膽總管囊狀擴張；囊腫

1臨床資料

患者，女，5歲。無明顯誘因出現上腹部劇痛并伴有劇烈嘔吐，隨即來我院就診。彩超示：第一肝門區見多個大小不等的囊性暗區，膽囊受壓移位，門靜脈受壓變細（圖1）。彩超診斷：肝臟多發囊腫可能。隨后普外科囊腫穿刺發現囊液為膽汁，隨即行ERCP檢查，診斷為膽總管囊狀擴張。

2討論

先天性膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內膽管囊狀擴張癥、Caroli病，是膽道系統先天性發育異常導致膽管擴張形成囊腫[6-8]，依據發生的部位不同分為3種[9，10]：發生在肝外膽管者稱為膽總管囊狀擴張癥，發生在肝內膽管者稱為Caroli病，以及復合型[11-13]。該病在臨床上并不罕見，但該病大多數病人無特異性臨床表現，故容易漏診誤診。其典型超聲表現為：①肝外膽管囊狀擴張癥（圖2）[14-16]：在膽總管部位出現囊腫，多呈球型、橢圓型，可延至肝門或胰頭，囊壁清晰，較薄，囊腔呈液性無回聲，后方回聲增強，囊腫的大小和張力常有改變，囊腫與近端肝管相連則是重要佐證，肝內膽管常輕度擴張，膽囊常被推移[17]。②肝內膽管囊狀擴張癥：囊腫延左右肝管分布并與肝管相通，囊壁強回聲線清晰，囊腔呈圓形或梭型透聲暗區，亦可表現為節斷性或較均勻的擴張，有時可見合并肝外膽管囊狀擴張。

超聲誤診原因分析：①本病在基層醫院較少見，掃查時只關注了囊腫本身，沒有仔細觀察其與肝臟及膽管的關系。②第一肝門處的囊性病變較多，包括肝囊腫、雙膽囊及胰頭囊腫等。但本病有特異性征象，可與其他病區分開，所以應增強對該病的認識，盡量避免誤診。

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編輯/孫杰