系統性硬化合并腹膜后纖維化1例

1臨床資料

患者男性，70歲，主因不思飲食、干嘔3個月，腰痛2月，少尿伴雙下肢腫10余天入院。患者于3月前出現無明顯誘因的不思飲食，惡心，干嘔，不伴有發熱，偶有便秘，患者2個月前出現腰痛，呈雙側持續性鈍痛，不向下肢放射，彎腰與提重物時無明顯加重，未治療。10余天前出現尿量減少伴雙下肢凹陷性水腫，間斷胸悶發憋，無咳嗽、咳痰，可平臥入睡，為進一步診治入院。患者自發病以來體重較前減輕5kg。既往史有血壓增高1個月，最高至150mmhg，心律失常，室性早搏20余天。無結核病史。家族中無同類疾病遺傳史。體格檢查：體溫36.8°C，心率60次/min，呼吸19次/min，血壓150/70mmHg，面具臉，貧血貌，全身皮膚黏膜未見黃染及出血點，雙手、足呈紫紅色，雙上肢皮膚發硬，不能提起；周身淺表淋巴結未觸及腫大，顏面略水腫，口周皮紋消失，扁桃體不大，甲狀腺不大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。主動脈瓣第二聽診區可聞及吹風樣雜音，劍突下有壓痛，叩診移動性濁音陰性，雙腎區無叩痛，雙下肢重度指凹性水腫，神經系統檢查未見病理征。實驗室檢查結果示：尿常規示鏡檢：WBC:0-3/HP，RBC:0-1/HP。血常規:RBC；2.92×1012/L，PLT125.00×109/L，NEUT%81.14%，ESR136mm/h，HB80g/l，CR487mmol/l，K+5.7mmol/l，IgG18.87，IgM1.67，C31.00，C40.08，CRP3.6mg/L，尿蛋白定量84.0mg/24h尿，抗核抗體譜示：ANA（+），Scl-70(+)。腫瘤標志物：CA153：94.43U/ml，余正常。腹部MRI所見：自腸系膜上動脈根部至主動脈分叉以下水平主動脈前方及兩側可見彌漫性稍長T1SPIR信號影，T1SPIR像上信號明顯不均勻，病變包繞主動脈及下腔靜脈，主動脈及下腔靜脈未見明顯變窄及移位，病變未見明顯向大動脈后部延伸，局部層面示雙側輸尿管包繞其中，其上方輸尿管及雙側腎盂可見擴張積水。MR水成像示雙側腎盂腎盞較明顯擴張，雙側輸尿管上段擴張。MRI診斷為\"考慮腹膜后纖維化\"；胸部CT所見：胸廓對稱，兩肺胸膜下見網織樣改變，以肺底為著，氣管及大分支開口通暢，縱膈居中，內未見腫大淋巴結，右側胸膜肥厚，主動脈、左右冠狀動脈見鈣化。CT印象：兩肺間質性改變，右側胸膜肥厚。主動脈、左右冠狀動脈鈣化，診斷為：①慢性腎功能不全；②腹膜后纖維化；③心律失常，經激素、降壓，活血，消炎，利尿等綜合治療后癥狀無明顯改善。后到北京協和醫院免疫科就診，有大量淋巴細胞、漿細胞及成纖維細胞浸潤的膠原組織增生。診斷為\"硬皮病、腹膜后纖維化\"。

治療上給予甲強龍40mg/d、環磷酰胺0.4mg/w免疫抑制劑治療，腎功能好轉，血壓降至正常，2w后檢查結果顯示血常規示：RBC 4.26×1012/L，HGB 138.00 g/l，PLT 91.00×109/L，BUN 7.57mmol/L，CR 80.1umol/L，NEUT% 79.81%，ESR 7mm/h。CT結果顯示:腹膜后腫物較前明顯減小.雙下肢不腫，好轉出院。定期門診輸注環磷酰胺0.4g/w，強的松30mg/d，逐漸減量，現激素減量調至美卓樂8mg，隔日一次，口服維持至今，病情穩定。出院診斷為①系統性硬皮病②腹膜后纖維化③慢性腎功能不全④心律失常。

2討論

系統性硬化又稱為硬皮病、進行性系統性硬化，它是一種原因不明的，以小血管功能結構異常為主的，皮膚、內臟纖維化出現皮膚變硬和增厚，免疫系統活化和自身免疫為特征的全身性疾病。根據患者皮膚受累的情況將SSc分為局限性皮膚性系統性硬化、CREST綜合癥、彌漫性皮膚性系統性硬化、無皮膚硬化的系統性硬化及重疊綜合征，多合并心肺腎的病變，故預后不良。本例病例有雷諾現象，雙手、足、前臂、面部皮膚變硬，肺彌漫性間質性病變，以及ANA陽性、抗Scl-70抗體陽性等，均符合美國風濕病學會SSc分類標準。

腹膜后纖維化一般指特發性腹膜后纖維化，屬于病因不明較罕見的膠原血管病之一。RPF是一種由于腹膜后纖維脂肪組織的非特異性、非化膿性炎癥性增生反應，引起腹膜后廣泛纖維化導致腹膜后空腔臟器受壓，甚至梗阻的慢性進展性疾病，該病臨床少見。根據腹膜后纖維化發病原因明確與否，分為特發性及繼發性。RPF為全身性纖維化的局部表現［1］。其中腎盂及輸尿管積水最常見。由于臨床癥狀缺乏特征性的表現，早期診斷困難。盡管影像學診斷率有所提高，但是最后的確診仍以病理診斷為準。根據此病人的病理結果及CT和MRI影像學資料及實驗室檢查中ESR增快，BUN、Cr增高，肌酐清除率下降，可診斷為腹膜后纖維化。目前認為RPF是一種免疫性疾病，故治療上主張使用激素和（或）免疫抑制劑治療。而系統性硬皮病亦屬于自身免疫性疾病，其中強直性脊柱炎、多發性肌炎、紅斑狼瘡、干燥綜合癥合并腹膜后纖維化均有報道，但是RPF合并系統性硬皮病的病例國內尚未見報道［2］。本病例因該患者硬皮病的發病在前，18年后才出現的RPF癥狀，兩者的病理均為慢性纖維化、硬化，且此病例經免疫抑制劑和激素治療效果明顯，療效好。那么兩者的關系，是一種疾病的不同表現，還是為分別獨立的疾病，有待進一步探討。

參考文獻：

[1]臨床診療指南風濕病分冊[M].第2版.北京：2010.8

[2]風濕科主治醫生1053問/于孟學主編[M].第3版.北京：中國協和醫科大學出版社.2010.6.

編輯/王海靜