系統(tǒng)性硬化合并腹膜后纖維化1例

1臨床資料

患者男性，70歲，主因不思飲食、干嘔3個月，腰痛2月，少尿伴雙下肢腫10余天入院。患者于3月前出現(xiàn)無明顯誘因的不思飲食，惡心，干嘔，不伴有發(fā)熱，偶有便秘，患者2個月前出現(xiàn)腰痛，呈雙側(cè)持續(xù)性鈍痛，不向下肢放射，彎腰與提重物時無明顯加重，未治療。10余天前出現(xiàn)尿量減少伴雙下肢凹陷性水腫，間斷胸悶發(fā)憋，無咳嗽、咳痰，可平臥入睡，為進(jìn)一步診治入院。患者自發(fā)病以來體重較前減輕5kg。既往史有血壓增高1個月，最高至150mmhg，心律失常，室性早搏20余天。無結(jié)核病史。家族中無同類疾病遺傳史。體格檢查：體溫36.8°C，心率60次/min，呼吸19次/min，血壓150/70mmHg，面具臉，貧血貌，全身皮膚黏膜未見黃染及出血點(diǎn)，雙手、足呈紫紅色，雙上肢皮膚發(fā)硬，不能提起；周身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，顏面略水腫，口周皮紋消失，扁桃體不大，甲狀腺不大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。主動脈瓣第二聽診區(qū)可聞及吹風(fēng)樣雜音，劍突下有壓痛，叩診移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢重度指凹性水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見病理征。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示：尿常規(guī)示鏡檢：WBC:0-3/HP，RBC:0-1/HP。血常規(guī):RBC；2.92×1012/L，PLT125.00×109/L，NEUT%81.14%，ESR136mm/h，HB80g/l，CR487mmol/l，K+5.7mmol/l，IgG18.87，IgM1.67，C31.00，C40.08，CRP3.6mg/L，尿蛋白定量84.0mg/24h尿，抗核抗體譜示：ANA（+），Scl-70(+)。腫瘤標(biāo)志物：CA153：94.43U/ml，余正常。腹部MRI所見：自腸系膜上動脈根部至主動脈分叉以下水平主動脈前方及兩側(cè)可見彌漫性稍長T1SPIR信號影，T1SPIR像上信號明顯不均勻，病變包繞主動脈及下腔靜脈，主動脈及下腔靜脈未見明顯變窄及移位，病變未見明顯向大動脈后部延伸，局部層面示雙側(cè)輸尿管包繞其中，其上方輸尿管及雙側(cè)腎盂可見擴(kuò)張積水。MR水成像示雙側(cè)腎盂腎盞較明顯擴(kuò)張，雙側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張。MRI診斷為\"考慮腹膜后纖維化\"；胸部CT所見：胸廓對稱，兩肺胸膜下見網(wǎng)織樣改變，以肺底為著，氣管及大分支開口通暢，縱膈居中，內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胸膜肥厚，主動脈、左右冠狀動脈見鈣化。CT印象：兩肺間質(zhì)性改變，右側(cè)胸膜肥厚。主動脈、左右冠狀動脈鈣化，診斷為：①慢性腎功能不全；②腹膜后纖維化；③心律失常，經(jīng)激素、降壓，活血，消炎，利尿等綜合治療后癥狀無明顯改善。后到北京協(xié)和醫(yī)院免疫科就診，有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及成纖維細(xì)胞浸潤的膠原組織增生。診斷為\"硬皮病、腹膜后纖維化\"。

治療上給予甲強(qiáng)龍40mg/d、環(huán)磷酰胺0.4mg/w免疫抑制劑治療，腎功能好轉(zhuǎn)，血壓降至正常，2w后檢查結(jié)果顯示血常規(guī)示：RBC 4.26×1012/L，HGB 138.00 g/l，PLT 91.00×109/L，BUN 7.57mmol/L，CR 80.1umol/L，NEUT% 79.81%，ESR 7mm/h。CT結(jié)果顯示:腹膜后腫物較前明顯減小.雙下肢不腫，好轉(zhuǎn)出院。定期門診輸注環(huán)磷酰胺0.4g/w，強(qiáng)的松30mg/d，逐漸減量，現(xiàn)激素減量調(diào)至美卓樂8mg，隔日一次，口服維持至今，病情穩(wěn)定。出院診斷為①系統(tǒng)性硬皮病②腹膜后纖維化③慢性腎功能不全④心律失常。

2討論

系統(tǒng)性硬化又稱為硬皮病、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化，它是一種原因不明的，以小血管功能結(jié)構(gòu)異常為主的，皮膚、內(nèi)臟纖維化出現(xiàn)皮膚變硬和增厚，免疫系統(tǒng)活化和自身免疫為特征的全身性疾病。根據(jù)患者皮膚受累的情況將SSc分為局限性皮膚性系統(tǒng)性硬化、CREST綜合癥、彌漫性皮膚性系統(tǒng)性硬化、無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化及重疊綜合征，多合并心肺腎的病變，故預(yù)后不良。本例病例有雷諾現(xiàn)象，雙手、足、前臂、面部皮膚變硬，肺彌漫性間質(zhì)性病變，以及ANA陽性、抗Scl-70抗體陽性等，均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會SSc分類標(biāo)準(zhǔn)。

腹膜后纖維化一般指特發(fā)性腹膜后纖維化，屬于病因不明較罕見的膠原血管病之一。RPF是一種由于腹膜后纖維脂肪組織的非特異性、非化膿性炎癥性增生反應(yīng)，引起腹膜后廣泛纖維化導(dǎo)致腹膜后空腔臟器受壓，甚至梗阻的慢性進(jìn)展性疾病，該病臨床少見。根據(jù)腹膜后纖維化發(fā)病原因明確與否，分為特發(fā)性及繼發(fā)性。RPF為全身性纖維化的局部表現(xiàn)［1］。其中腎盂及輸尿管積水最常見。由于臨床癥狀缺乏特征性的表現(xiàn)，早期診斷困難。盡管影像學(xué)診斷率有所提高，但是最后的確診仍以病理診斷為準(zhǔn)。根據(jù)此病人的病理結(jié)果及CT和MRI影像學(xué)資料及實(shí)驗(yàn)室檢查中ESR增快，BUN、Cr增高，肌酐清除率下降，可診斷為腹膜后纖維化。目前認(rèn)為RPF是一種免疫性疾病，故治療上主張使用激素和（或）免疫抑制劑治療。而系統(tǒng)性硬皮病亦屬于自身免疫性疾病，其中強(qiáng)直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎、紅斑狼瘡、干燥綜合癥合并腹膜后纖維化均有報道，但是RPF合并系統(tǒng)性硬皮病的病例國內(nèi)尚未見報道［2］。本病例因該患者硬皮病的發(fā)病在前，18年后才出現(xiàn)的RPF癥狀，兩者的病理均為慢性纖維化、硬化，且此病例經(jīng)免疫抑制劑和激素治療效果明顯，療效好。那么兩者的關(guān)系，是一種疾病的不同表現(xiàn)，還是為分別獨(dú)立的疾病，有待進(jìn)一步探討。

參考文獻(xiàn)：

[1]臨床診療指南風(fēng)濕病分冊[M].第2版.北京：2010.8

[2]風(fēng)濕科主治醫(yī)生1053問/于孟學(xué)主編[M].第3版.北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社.2010.6.

編輯/王海靜