先天性食道閉鎖的診治進(jìn)展

摘要：先天性食道閉鎖（esophageal atresia EA）是新生兒期一種較常見(jiàn)的消化道畸形，在新生兒消化道畸形中約占7.2%[1]，其發(fā)病率在成活新生兒中約為1：3000~4500[2]。70年來(lái)該疾病的診治有巨大進(jìn)步。

關(guān)鍵詞：食道閉鎖；手術(shù)

現(xiàn)將先天性食道閉鎖的診治進(jìn)展綜述如下：

1先天性食道閉鎖的診斷

1.1產(chǎn)前診斷孕期超聲示：胃泡缺如、羊水過(guò)多。Rony Sfeir[3]等報(bào)道食道閉鎖54%產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)多；

1.2產(chǎn)后診斷胃管插入不超過(guò)9~10cm，胸腹部X線提示胃管在前縱隔平T2~T4椎體及胃腸道無(wú)或極少氣體充盈[2]。食道碘水造影可直接診斷。 Shixing Li[4]等報(bào)道高分辨率超聲檢查可清晰顯示食道上下盲段并可測(cè)兩盲端間的距離。術(shù)前超聲心動(dòng)圖應(yīng)作為常規(guī)[5]。利于術(shù)前準(zhǔn)備及判斷預(yù)后。部分學(xué)者認(rèn)為[6，7]：氣管支氣管鏡檢查可明確是否存在食管氣管瘺及瘺管數(shù)目、大小、具體位置。CT應(yīng)用存在爭(zhēng)議。結(jié)合臨床表現(xiàn)EA的診斷容易。

2先天性食道閉鎖的手術(shù)治療

手術(shù)為EA的唯一有效治療手段。根據(jù)EA的臨床分型，手術(shù)分為初期手術(shù)和延期手術(shù)。

2.1初期手術(shù)經(jīng)胸和經(jīng)胸膜外兩種入路。兩種途徑均完成食道端端吻合，胸膜外入路對(duì)胸腔影響小，胸腔感染幾率低，即使術(shù)后發(fā)生食管氣管瘺也不會(huì)致胸腔感染。手術(shù)需注意：①食管上段血供豐富，可充分游離至胸廓入口處，食管下段血供少，游離時(shí)必須謹(jǐn)慎操作，以免食管血供遭破壞，致術(shù)后吻合口缺血壞死，吻合口瘺等。②盡可能無(wú)張力下吻合，張力高時(shí)可將食管固定在氣管壁或周?chē)M織減少?gòu)埩Α８邚埩ο挛呛峡谌菀姿毫选⒂线^(guò)程纖維化明顯、易狹窄。③吻合口縫線不在同一水平面。Pieralba[8]等采用一種簡(jiǎn)單斜形吻合來(lái)預(yù)防術(shù)后吻合口狹窄，該技術(shù)吻合完成后縫合線不在同一水平面。

2.2胸腔鏡的應(yīng)用Huang[9]和Gordon[10]等報(bào)告應(yīng)用胸腔鏡技術(shù)治療EA，較開(kāi)放手術(shù)胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、外觀美、對(duì)肋間神經(jīng)損傷小，術(shù)后胸廓畸形發(fā)生率明顯下降。小兒胸腔鏡技術(shù)需要嚴(yán)格、專(zhuān)業(yè)的訓(xùn)練，麻醉醫(yī)生也要具備豐富新生兒麻醉經(jīng)驗(yàn)。

2.3手術(shù)治療難點(diǎn)在長(zhǎng)間隙EA主要有食管替代手術(shù)和食管延期手術(shù)兩大類(lèi)。食管延期術(shù)即保留食管本身組織，目前主張以自身食管組織修復(fù)EA。現(xiàn)介紹目前常用的、效果肯定的幾種手術(shù)。

2.3.1胃移位術(shù)Devendra[11]等報(bào)道31例EA新生兒行胃移位術(shù)治愈，胃移位術(shù)對(duì)新生兒EA是最佳選擇。優(yōu)點(diǎn)為：①胃血供豐富，胃壁組織夠厚，胃壁肌層可耐受一般縱膈感染。②技術(shù)簡(jiǎn)單，即使在體質(zhì)較差患兒亦可行。不需要術(shù)前特殊準(zhǔn)備，急診胃移位術(shù)亦安全可行。③避免食管造口、胃造口，喂養(yǎng)方便。Tannuri[12]等報(bào)道術(shù)后長(zhǎng)期隨訪結(jié)果得知：胃移位術(shù)效果優(yōu)于胃管倒轉(zhuǎn)食管替代手術(shù)。術(shù)后喂養(yǎng)量少、頻繁。適應(yīng)癥：長(zhǎng)間隙EA，初期食管吻合術(shù)失敗病例如：吻合口撕裂、吻合口嚴(yán)重狹窄且狹窄段長(zhǎng)致食管缺損多，初期食管吻合術(shù)后再發(fā)難治食管氣管瘺。

2.3.2結(jié)腸替代食管結(jié)腸間置代替食管是否可行及結(jié)腸腸段的選取當(dāng)前仍存在爭(zhēng)議。Alaa[13]等報(bào)道為97例EA患兒成功施行結(jié)腸替代食管手術(shù)。先行頸段食道造口，每日經(jīng)造口輔以假喂養(yǎng)，促進(jìn)食管功能發(fā)育。4月齡時(shí)行結(jié)腸替代食管手術(shù)，此時(shí)結(jié)腸具有良好血供。替代結(jié)腸置入后縱隔效果好于置入胸骨后。隨訪十年，吞咽正常，無(wú)需再手術(shù)治療。Rintala[14]等認(rèn)為結(jié)腸間置手術(shù)效果良好，50%患兒成年后沒(méi)有異常。主要并發(fā)癥：間置結(jié)腸多余導(dǎo)致吞咽障礙。

2.3.3改良的Scharli技術(shù)治療長(zhǎng)間隙EASpencer等[15]報(bào)告應(yīng)用該技術(shù)治療不伴有遠(yuǎn)端氣管食管瘺的長(zhǎng)間隙EA患兒。取得良好效果。分階段手術(shù)：第一階段，行胃造瘺術(shù)，使其胃容積增加到理想尺寸，以便有充足的胃組織成形\"胃管\"代替食管。第二階段6~12w行食管重建。食管遠(yuǎn)端盲段游離后拖入腹腔，盲段近端剖開(kāi)置入10號(hào)小兒胃管入胃內(nèi)，沿胃底前界排列。利用胃底組織成形新的食管，之后行食管端端吻合。手術(shù)須分離胃左動(dòng)脈升支及高選擇性切斷迷走神經(jīng)。優(yōu)點(diǎn)：優(yōu)于胃管倒轉(zhuǎn)替代食管，行食管端端吻合，技術(shù)簡(jiǎn)單，易掌握。

2.3.4經(jīng)胸外途徑分期食道延長(zhǎng)術(shù)Natalia[16]等報(bào)告采用分期手術(shù)實(shí)現(xiàn)食道延長(zhǎng)后行食道端端吻合。成功率大于80%。第一步：將食道閉鎖近端游離后自頸部拖出行食道造瘺。第二步：序貫延長(zhǎng)食道，即2~3月后再次行新的食道造瘺，新的食道造瘺位置選在舊造口下方，新舊造口位置之間建立皮下隧道，通過(guò)隧道將食管拖出與皮膚造口。隧道長(zhǎng)度根據(jù)食管牽拉后能夠延長(zhǎng)的長(zhǎng)度確定。每次可延長(zhǎng)食管約1.5cm~3cm。一般經(jīng)1~2次延長(zhǎng)后可行食管端端吻合。主要并發(fā)癥有神經(jīng)麻痹、造口狹窄等。

2.3.5直接反饋系統(tǒng)監(jiān)測(cè)食道牽引延長(zhǎng)。經(jīng)胸膜外入路，充分游離閉鎖食管近、遠(yuǎn)端，上下分離分別至胸廓入口、近膈肌處。在距食管盲端邊緣5mm預(yù)置雙股5-0 Prolen線作為牽引。每個(gè)盲端預(yù)置4~6對(duì)雙股牽引線。然后將每個(gè)盲端的牽引線通過(guò)硅膠管引出，之后再經(jīng)肋間隙穿出拉至體外，妥善固定。接監(jiān)測(cè)系統(tǒng)，設(shè)定牽引壓力持續(xù)牽引，通常壓力設(shè)定在100mmHg，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)觀察壓力變化，當(dāng)壓力表顯示牽引壓力在50~60mmHg時(shí)，再次調(diào)節(jié)至100mmHg。在牽引延長(zhǎng)過(guò)程中間斷在X線透視下了解食管盲端情況，食管延長(zhǎng)滿(mǎn)意時(shí)即行食管端端無(wú)張力吻合。注意事項(xiàng)：牽引過(guò)程中食管縫線撕裂、脫落需重新預(yù)置牽引縫線。Sigrid[17]等報(bào)道應(yīng)用該技術(shù)治療長(zhǎng)間隙EA取得很好療效。

2.3.6無(wú)需吻合修復(fù)長(zhǎng)間隙EA。常規(guī)經(jīng)胸膜外入路，充分游離食管上、下盲段，結(jié)扎瘺管。兩盲端在高張力下用2針3-0 Prolene線縫合在一起。縫線必須進(jìn)入兩盲端食管腔內(nèi)，但是盲端沒(méi)有剖開(kāi)。之后即出現(xiàn)縫線兩盲段食管瘺，熒光鏡下檢查，可經(jīng)胃造口內(nèi)插入一硬質(zhì)導(dǎo)線，穿過(guò)食管下盲端直達(dá)食管上盲段腔內(nèi)。之后退出導(dǎo)線，安置一螺旋形絲質(zhì)導(dǎo)引器。2w后經(jīng)導(dǎo)引行探條食道擴(kuò)張，最初4w擴(kuò)張1次/w，逐漸更換探條由小到大。之后改為球囊擴(kuò)張，因球囊對(duì)食道損傷小。平均擴(kuò)張8次。Gustavo[18]等報(bào)告應(yīng)用此技術(shù)治療長(zhǎng)間隙EA效果佳。優(yōu)點(diǎn)為：無(wú)需吻合完成食道重建。缺點(diǎn)為：多次擴(kuò)張治療。空、回腸帶蒂或游離間置替代食管，胃管倒轉(zhuǎn)替代食管等。這些手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥多，目前臨床應(yīng)用少。

3食道閉鎖術(shù)后并發(fā)癥主要有早期并發(fā)癥

吻合口狹窄、吻合口瘺，再發(fā)氣管食管瘺，晚期并發(fā)癥最常見(jiàn)為:胃食管反流，氣管軟化、食管功能異常。

3.1 Lydia[19]報(bào)告吻合口狹窄發(fā)生率約37%，只需對(duì)有癥狀的吻合口狹窄行擴(kuò)張治療，87%可經(jīng)探條或球囊擴(kuò)張治療治愈。嚴(yán)重吻合口狹窄需再手術(shù)。吻合口瘺發(fā)生率約為15%[20]，絕大部分可經(jīng)保守治愈，再發(fā)氣管食管瘺很少見(jiàn)，發(fā)生率小于10%[21]，主要見(jiàn)于吻合口瘺后胸腔感染、炎癥腐蝕食管氣管瘺結(jié)扎殘端所致。須手術(shù)治療。

3.2胃食管反流發(fā)生率約27%~75%[14]，約30%需行胃底折疊術(shù)達(dá)到抗反流目的，EA術(shù)后未行抗反流治療可能出現(xiàn)閘門(mén)綜合征[22]樣表現(xiàn)：拒食、餐后嘔吐、干嘔、蒼白、嗜睡、水樣瀉。David[23]等研究發(fā)現(xiàn)胃底部分折疊術(shù)優(yōu)于完全折疊術(shù)。術(shù)后輔抗反流以藥物及質(zhì)子泵抑制劑治療。10%~20%[20]EA患兒存在氣管軟化，氣管壁先天發(fā)育差，在呼吸時(shí)氣管壁容易塌陷出現(xiàn)窒息。大部分EA患兒伴有食管蠕動(dòng)功能異常，無(wú)吻合口狹窄下食團(tuán)通過(guò)受阻。無(wú)需特殊治療。隨著年齡增長(zhǎng)逐步得到改善。

3.3術(shù)后并發(fā)癥還包括肺部感染、氣胸、血?dú)庑亍⒎尾粡垺⑿乇诨蔚龋杀Ｊ靥幚怼?/p>

4食道閉鎖預(yù)后

受多因素影響，合并心臟大血管、消化道畸形、脊柱畸形、泌尿系畸形、21-三體等；術(shù)前肺部感染；體重、孕齡。Abdullah[24]等認(rèn)為：隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)臨床分科細(xì)化、多學(xué)科合作，食道閉鎖的治愈率達(dá)95%，在無(wú)合并其他先天畸形的EA患兒中治愈率接近100%。

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編輯/申磊