正常大小卵巢癌綜合征的臨床分析

【中圖分類號(hào)】R737.31 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949（2014）05-0206-01

正常大小卵巢癌綜合征臨床較為少見，術(shù)前誤診率幾乎達(dá)100%。現(xiàn)就我院收治的11例，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，探討其臨床特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、有效的治療方法及其影響預(yù)后的因素。

1臨床資料

2006至2013年12月，經(jīng)開腹探查和病理檢查診斷的正常大小卵巢癌綜合征11例。11例患者均已婚及有生育史；年齡為29～70歲；其中已絕經(jīng)者6例。臨床表現(xiàn)概況見表1。手術(shù)探查所見腹水量約為200～3 500 ml，平均為1230 ml，其中血性腹水1例。11例的盆腹腔臟器及組織均廣泛受累，肝表面、腸管表面、子宮漿膜面以及盆腹膜均有散在大小不等的癌灶，其中1例腹腔內(nèi)最大癌灶者，為橫結(jié)腸下方大網(wǎng)膜形成的餅狀團(tuán)塊，約12 cm×8 cm×3 cm，并與橫結(jié)腸粘連。11例中有10例行全子宮、雙附件、大網(wǎng)膜及闌尾切除手術(shù)及盆、腹腔癌灶切除；僅1例行單純大網(wǎng)膜結(jié)節(jié)活檢，病理診斷為原發(fā)不明的轉(zhuǎn)移腺癌，由于盆腹腔有廣泛轉(zhuǎn)移癌灶，術(shù)后未做任何放、化療，術(shù)后1個(gè)月死亡。11例中7例為性腺外腹膜苗勒氏腫瘤，主要呈漿液性分化。其中5例雙側(cè)卵巢無(wú)異常；1例腫瘤累及左側(cè)卵巢表面上皮及皮質(zhì)淺質(zhì)，病灶微小，<5mm；另1例右側(cè)卵巢正常大小，鏡下未見異常，左側(cè)卵巢明顯萎縮，手術(shù)時(shí)未作切除，此側(cè)卵巢存在小灶腫瘤的可能性很小，仍歸類于腹膜苗勒氏腫瘤。其余4例中，卵巢中分化漿液性腺癌2例，惡性間皮瘤1例，原發(fā)灶不明的轉(zhuǎn)移性腺癌1例。

3討論

臨床所見的一種彌漫性的盆腔、腹腔廣泛癌變，而雙側(cè)卵巢肉眼為正常大小，和（或）在它表面上有小顆粒的現(xiàn)象，臨床病理學(xué)者稱此為正常大小卵巢癌綜合征[1]，它包括4種腫瘤，即：EPSPC、卵巢癌、 間皮瘤、轉(zhuǎn)移性腺癌。這4種腫瘤早期無(wú)特殊癥狀，晚期無(wú)特異性，故術(shù)前誤診率幾乎達(dá)100%，且某些特殊的輔助檢查在一般大醫(yī)院還不能常規(guī)應(yīng)用，因而大多數(shù)均診以晚期卵巢癌并腹水而收住院。EPSPC是正常大小卵巢癌綜合征的最重要組成部分，本組2/3以上病例均屬此類型。Komatsu等[2]認(rèn)為它與卵巢上皮性漿液性癌相似，與不育和高促性腺激素水平有關(guān)。Bell等[3]認(rèn)為卵巢表面及成年女性腹膜間皮均具有向苗勒管上皮分化的潛能，因而腹膜間皮同樣可發(fā)生苗勒管上皮源性腫瘤。

由于臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，因而本病診斷十分困難，必須依椐流行病學(xué)、組織化學(xué)、免疫組化及電鏡超微結(jié)構(gòu)觀察，認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷。EPSPC的診斷必須依據(jù)美國(guó)婦科腫瘤組（GOG）的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：第1：雙側(cè)卵巢或?yàn)檎４笮。蛄夹栽龃蟆５?：卵巢外病變大于卵巢表面被侵及病變。第3：顯微鏡下檢查要具下列情況之一項(xiàng)：①卵巢無(wú)病變存在；②腫瘤僅侵及卵巢表面上皮，無(wú)間質(zhì)侵潤(rùn)；③腫瘤侵及卵巢表面上皮及其下的皮質(zhì)，但腫瘤體積<5 mm×5 mm；④無(wú)論有無(wú)卵巢表面浸潤(rùn)，卵巢實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶均<5 mm×5 mm。第4：無(wú)論腫瘤的分化程度如何，其組織學(xué)類型與細(xì)胞學(xué)特征，必須與卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌類似或一致。

治療上大多數(shù)作者均建議以手術(shù)為主，切除盆腹腔內(nèi)癌灶。手術(shù)范圍一般為切除全子宮、雙附件、大網(wǎng)膜、闌尾，及行細(xì)胞減滅手術(shù)，術(shù)后無(wú)殘存腫瘤或殘存腫瘤<2 cm，術(shù)后針對(duì)不同腫瘤類別輔以有效的化療或放療。文獻(xiàn)報(bào)道[1]間皮瘤術(shù)后對(duì)以ADM為主、合并CTX的化療方案有效，對(duì)EPSPC及上皮性卵巢癌，絕大多數(shù)學(xué)者建議行APC化療方案6程以上。

由于本組病例較少，尚難以準(zhǔn)確報(bào)道生存率，但總體說(shuō)預(yù)后差。影響預(yù)后有多種因素，如：年齡<50歲；腫瘤初次手術(shù)的徹底性及術(shù)后殘存腫瘤應(yīng)<2 mm；術(shù)后第1年綜合有效化療和多程治療的必要性，如再次復(fù)發(fā)局限于盆腔小范圍內(nèi)，也可輔以結(jié)腸造瘺，然后采用盆腔放射治療；術(shù)后CA125的定期監(jiān)測(cè)；病理組織學(xué)方面如腫瘤中乳頭數(shù)目、細(xì)胞分化程度、核分裂相及數(shù)目等。

參考文獻(xiàn)

[1]Feuer CA， Shevchuk M， Calanog A. Normal-sized ovary carcinoma syndrome. Obstet Gynecol， 1989，73： 786-792.

[2] Komatsu T， Konishl， Mandai M， et al. Peritoneal papillary serous carcinoma arising in infertile womon during ovulation-induction therapy： immunohistochemical expression of LH/HCG receptors. Gynecol Oncol， 1995， 56： 470-474.

[3]Lauchlan SC. The secondary m%26uuml；llerian system revisited. Int J Gynecol Pahtol， 1994， 13：73.

[4] 朱燕寧，女性腹膜的原發(fā)性腫瘤. 中華婦產(chǎn)科雜志，1996，31：750-751.