白塞氏綜合征1例

【中圖分類號】

R453 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）08-0191-01

患者女，45歲，于2013年10月主因“口腔內反復出現潰瘍2年余”至我科就診。患者自兩年前口腔內出現多發性潰瘍，頰、唇、舌、上腭粘膜可見大量潰瘍面，此起彼伏，反復發作，疼痛劇烈，影響進食及睡眠。患者面容憔悴，精神萎靡，因長期進食差造成患者營養不良，中度貧血。患者精神負擔重。患者于當地醫院就診，診斷為“復發性口腔潰瘍”，給予“補充維生素，口腔潰瘍散外敷”等處理，患者癥狀無明顯緩解，遂至我科就診。查體可見口內上下唇內側黏膜、舌、牙齦、頰粘膜可見多處潰瘍，潰瘍面大小不一，輕者僅黏膜發紅，觸之疼痛；重者呈彈坑樣，表面可見偽膜覆蓋，觸之疼痛。進一步詢問病史，患者2年來外陰部出現過數次潰瘍，下肢偶有紅斑，按壓時疼痛，反復發作，因癥狀輕微，患者未予重視。我科請風濕免疫科會診，確診為白塞氏病，給予對癥處理后患者癥狀明顯緩解。

討論 白塞病是一種全身性免疫系統功能紊亂疾病，可侵害人體多個器官，主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。目前該病的發病原因不完全清楚，可能與遺傳、感染、生活環境都有關系.

常見的臨床表現如下：

1.好發人群：該病可見于我國各類人群，中青年更多見，男女均可發病。

2.口腔潰瘍：患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現潰瘍，包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反復發作，嚴重者疼痛劇烈，影響進食。

3.生殖器潰瘍：除口腔潰瘍外，患者還可出現外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍。

4.眼部病變：部分患者還可表現為眼睛病變，出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

5.皮膚表現：表現為面部、胸背部或其它部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現，可自行好轉，但易反復發作。還有病人下肢會出現反復發作的紅斑，大小不一，可以從黃豆大小到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現象稱為“結節紅斑”。有的病人在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰，多數在注射后24～72小時內出現，這種現象被稱為“針刺反應“陽性。

此外不少病人會出現關節疼痛或腫脹及消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、返酸燒心、腹痛、腹瀉、潰瘍”。少部分病人可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓。部分病人可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力等神經系統癥狀，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似”抽羊角風“的表現。不少病人伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

診斷 診斷需到風濕免疫科進行專科檢查，包括醫生的體格檢查、抽血化驗及其它一些輔助檢查。檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等，血沉、C-反應蛋白等炎癥指標，結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其它輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部核磁共振、關節B超等。

白塞病常用的診斷標準為：在反復發作的口腔潰瘍基礎之上，加上以下任何兩條：反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。

白塞病需要與其它許多疾病進行鑒別，包括：

（1）其它原因導致的口腔潰瘍：一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現為口腔潰瘍的早期白塞病進行鑒別；

（2）其它原因導致的虹膜炎：如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它風濕免疫病導致的虹膜炎等，需與僅表現為虹膜炎的白塞病進行鑒別；

（3）系統性紅斑狼瘡：本病可表現為反復口腔潰瘍、虹膜炎、關節炎、皮疹等等，需要與出現多個器官受累的白塞病進行鑒別；

（4）病毒感染：如HIV病毒感染等，可表現為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等，需要與以全身癥狀為主要表現的白塞病進行鑒別。

治療 白塞病的治療以藥物治療為主，多數病人需要較長期服藥，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療，但都應以藥物治療為基礎

預后 不同表現的白塞病患者預后不同，多數患者病情長期處于緩解-復發交替的狀態，部分患者經有效治療后能達痊愈。僅表現為口腔潰瘍或皮疹的患者預后較好，表現為系統受累者，如眼部、神經系統和腸道受累，不治療則預后不好，嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡，所以需積極治療，并且治療越早、效果越好。

目前沒有很好的預防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。平時注意均衡營養，進易消化的食物，忌辛辣油膩和“上火”的食物，保持良好的心態，勿“著急上火”，避免情緒劇烈波動。慢性有氧運動有利于疾病的康復。