右上肢皮膚惡性黑色素瘤轉移急腹癥誤診1例

【中圖分類號】

R453 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）08-0189-02

1 病例報告

患者，女，55歲，G2P2，因腹痛2小時伴惡心、嘔吐于2013年9月26日急診入院。患者訴當日上午5時無誘因出現下腹劇烈疼痛，伴惡心、嘔吐，到當地醫院就診B超檢查提示：左附件區探及一個大小6.4cmX4.4cm異常不均質包塊，周圍邊界尚清，盆腔內探及厚1.3cm液性暗區，透聲好，給輸液治療具體不詳，癥狀未見緩解，急診轉入我院以“腹痛待診，卵巢囊腫蒂扭轉可能”收入我科。患者既往史：10年前外院闌尾切除術，2009年行右手拇指切除術。入院查：T38.2℃，BP：160/110mmHg，R：20次/分，HR：62次/分，神智清楚，表情痛苦，心肺聽診未見異常，腹部平坦，未見異常胃腸蠕動波，下腹壓痛、反跳痛、肌緊張，移動性濁音陰性。婦科專科檢查：外陰發育正常；陰道通暢，壁光滑；宮頸光滑、無舉痛，子宮前位，大小不清，壓痛；左附件壓痛，未觸及明顯包塊，右附件無壓痛，未觸及包塊，后穹隆處未觸及明顯包塊。尿妊娠檢查陰性，血細胞檢查：WBC13.5X109/L，N85.8%，急診B超：子宮后方囊實性混合型回聲約69mmX51mm，邊界欠清，不規則，期內多個大小不等液性暗區，陶氏腔顯示13mm液性暗區，子宮前壁顯示13mmX11mm子宮肌瘤聲像，宮腔內顯示節育環位置正，左附件顯示不清，右側附件未見異常。初步診斷：腹痛待診，卵巢囊腫蒂扭轉？子宮肌瘤。立即在全身麻醉下行剖腹探查術，手術中見腹腔內少量淡紅色積液100ml，大網膜、腹膜、膀胱腹膜返折處、子宮直腸凹陷處、腸系膜均見散在的大小不等（最大1cm，最小0.3cm）暗紅色顆粒狀物，肝臟表面，腸管表面未見異常，子宮大小正常，宮底處偏左側可見外突一類似”蘑菇“樣腫物，大小5cmX4cmX4cm，手術中考慮腫瘤性質不好，為轉移性腫瘤，向病人家屬交代病情后行腹水送病理檢查，全子宮雙附件切除術，病灶活檢。手術后病理檢查“子宮底部惡性腫瘤，考慮惡性黑色素瘤，單獨送檢腹膜病灶、腸系膜病灶、及大網膜病灶均見腫瘤組織累及，雙附件未見腫瘤，子宮平滑肌瘤，增生性子宮內膜，慢性宮頸炎伴納氏囊腫，腹腔沖洗液查見核異質細胞”，手術后雙肺CT多節結影考慮轉移性灶，肝、膽、胰、脾、腎B超未見異常。追問病史，病人4年前因右側拇指皮膚惡性黑色素瘤性右側拇指截指術，分期不詳，手術后未行放療化療，未隨訪。手術后診斷惡性黑色素瘤Ⅳ期，子宮肌瘤，慢性宮頸炎，手術后上級醫院化療5次，患者隨訪中。

2 討論

惡性黑色素瘤（MM）是一種惡性程度極高的惡性腫瘤，起源于表皮真皮層交界處的黑色素細胞，初起時在正常皮膚上出現黑色斑或原有黑痣于近期內范圍擴大，形成隆起結節黑痣斑塊，色素加深，色調不均，常呈黑色黃褐色同時混有灰白色，周圍出現炎性反應或散在深黑色斑點，易破潰出血結痂，繼而結節發展為蕈樣，菜花狀，在足底部可潰爛形成黑色外翻的潰瘍，本病例誤診因惡性黑色素瘤是一種高度惡性腫瘤，多發于皮膚，國內統計約占所有惡性腫瘤的1%-3%，臨床上出現婦科急腹癥較少見。本病為急性腹痛入院，臨床上突發腹痛，體溫升高，白細胞、中性粒細胞升高，腹膜刺激征陽性，兩次B超檢查提示盆腔包塊6cm大小，盆腔積液，病史及相關檢查均指向卵巢腫瘤蒂扭轉，急診入院手術治療，手術前檢查不完善，無胸片，無雙肺CT檢查結果是誤診主要原因。本病例我院首診醫生已經注意到病人右拇指缺失，被告知因“皮膚潰爛”而行手術，便未進一步考慮為什么需要截指，也是誤診主要原因，另外未仔細分析婦科B超提示的子宮后方囊實性混合型回聲，約69mmX51mm，邊界欠清，不規則，期內多個大小不等液性暗區，陶氏腔顯示13mm液性暗區，左附件顯示不清，右側附件未見異常，這與卵巢良性卵巢腫瘤超聲影像有區別，專科檢查與卵巢囊腫蒂扭轉專科檢查有所區別，本病例婦科檢查；宮頸：光滑、無舉痛；子宮：前位，大小不清，壓痛；左附件：壓痛，未觸及明顯包塊；右附件：無壓痛，未觸及包塊，后穹隆處未觸及明顯包塊。而卵巢囊腫蒂扭轉則盆腔區包塊位于一側或者子宮后方，子宮及腫塊處明顯觸痛，本病例未加認真考慮而按常規診斷均是造成誤診的原因。本病例結合既往史，手術中所見，肺部CT及病理檢查最后明確診斷。

惡性黑色素瘤的早期診斷及及時合理治療目前仍是一項重要研究課題，最重要的治療是手術切除皮膚，能切除的皮損一定要切除，共識認為一味擴大切除并不能有效提高生存率，目前強調切除范圍要依據BresLow（！）深度最大不超過3cm切除范圍的具體建議。

治療惡性黑色素瘤最常用的藥物是干擾素，在中國推薦大劑量a-2b干擾素治療1年或者1月。該劑量較國外2000wiu/m2低。一線化療藥物是達卡巴嗪、替莫唑胺，達卡巴嗪被認為是晚期惡性黑色素瘤藥物治療的“金標準”，目前尚無有其他化療藥物在療效上超過達卡巴嗪。替莫唑胺其優點是可以通過血腦屏障能有效降低中樞神經的復發。但病灶無法切除或者發生臟器轉移時可以考慮輔助放療，多數放療為姑息治療。

MM病理分期為原位癌的至Ia期的病例，單純擴大皮損即可，切除范圍依據BresLow深度。MM病理分期Ib至II期的病例，同樣以單純擴大切除為主治療手段，建議手術后追加干擾素治療。MM病理分期為III期的病例，局部擴大切除，還需要清掃相應區域淋巴結，術后追加干擾素治療，必要時實施美法侖+腫瘤壞死因子α指端灌注，或者滴注治療。MM病理分期IV期的病例，盡可能切除病灶和淋巴結清掃，建議進行基因篩查，針對基因突變的病例依據突變基因選擇不同的有針對性的治療，有基因突變的患者采用伊馬替尼，無基因突變患者建議Ipilimumab達卡巴嗪或者替莫唑胺治療，并要是輔助放療緩解轉移灶引起的癥狀。

參考文獻

[1]李航.惡性黑色素瘤規范診治流程【J】.皮膚病與性病，2012，34（3）：135-137.