椎管內腸源性囊腫診斷與治療

魏可欣 謝彬 王春生

【中圖分類號】R681 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484（2014）02-0804-01

椎管內腸源性囊腫是由胚胎發育期神經腸管殘余和異味組織演變而來，臨床較少見[1]，我們在2006年4月-2011年8月收治4例，現報告如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組男3例，女1例。年齡5.5-11歲。病程3個月-3.5年。其中3例以胸背疼痛，1例以腹痛為首發癥狀。所有病人均有不同程度的神經受壓癥狀，表現為疼痛、雙下肢麻木、癱瘓、小便失禁等；合并脊柱畸形3例；有中間緩解期3例。檢查：病變部位棘突均有壓痛及叩擊痛；雙下肢上及下運動神經元癱瘓3例；脊椎側凸1例，后凸1例；雙下肢肌肉萎縮1例。脊椎x線平片檢查3例，顯示脊椎畸形，1例伴有骶管隱裂。CT檢查3例，顯示椎管內低密度占位性病變，邊界清，將脊髓推向后外方。4例MRI檢查，示脊髓前方低密度占位病變，邊界清晰，凸入脊髓。

1.2 手術方法 本組4例均經后正中入路，咬除部分棘突及椎板，縱行切開硬膜后切除囊腫。術中見囊腫明顯增厚3例，1例伴有實質性團塊，囊壁薄者近似蛛網膜。囊液為黃色粘稠，甚至膠凍樣；也有無色透明者，與腦脊液相似。囊壁多與脊髓粘連，尤其上端粘連較重，甚至嵌入髓內。手術行囊腫壁全切除3例，大部分切除1例（以上均在顯微鏡下進行）。

2 結果

本組4例均無手術死亡及其他手術并發癥。出院時，跟痛癥狀均有不同程度的減輕，肌力明顯改善2例、無變化1例，2例大小便功能障礙者術后均有所改善。1例于術后2年因囊腫復發而行二次手術，二次手術效果良好。

3 討論

椎管內腸源性囊腫是由于胚胎發育第3周原腸與神經管分離障礙，由其殘留或異位的組織演變而來，其發病機制不甚清楚。本病臨床較少見，有報道[2]其發病率占椎管內腫瘤的0.4%，占脊髓囊腫性疾病的12%。本組占同期椎管內腫瘤的3.3%，因回顧病例時發現少數未行手術或病理檢查，診斷不明確，故本病實際發病率可能還高。本病可見于任何年齡，以兒童多見，男性明顯多于女性。椎管內腸源性囊腫多發生于頸段或上胸段，少數見于脊髓圓錐部位。多數位于髓外硬膜下脊髓腹側，少數位于髓內脊髓背側，本組情況均符合上述規律。本組臨床表現不特異，最常見的癥狀是跟痛和肌力障礙。本組跟痛3例，肌力障礙3例，均為首發癥狀，可能與囊腫多位于脊髓腹側、壓迫錐體束有關。肌力障礙一般為上運動神經元性。當囊腫位于頸膨大時，可導致下運動神經元癱瘓，本組有1例表現為肌肉萎縮。少數伴有大小便障礙，多發生于囊腫位于脊髓圓錐者。此外，有人報道[3.4] ，囊腫的周期性破裂和囊液吸收可導致間歇性發熱和癥狀反復，但本組中未發現此類患者。本病的術前診斷主要依靠MRI檢查。本組4例均行MRI檢查，3例有明確診斷。另有報道[5]，本病40%患者伴有椎體發育異常，常見椎體融合、半椎體、椎弓裂、椎體裂等。本組有1例伴有椎管隱裂，與之相符。對有實質成分，MRI表現混雜信號者，應注意與脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫等鑒別。無實性成分的腸源性囊腫應與蛛網膜囊腫相鑒別。本組有1例首次手術未取病理，術后診斷為蛛網膜囊腫，后因囊腫復發行二次手術時，病理診斷為腸源性囊腫。本病的最終診斷有賴于病理檢查，鏡下可見囊腫壁結構各異，可以為單層扁平、立方或柱狀上皮，時有纖毛及粘液分泌細胞，囊腫壁外為纖維結締組織，其內除血管外，部分可見黑色素，軟骨、平滑肌、脂肪及鈣化等。免疫組化檢查有助于本病與蛛網膜囊腫和神經源性囊腫的鑒別。手術切除是治療本病的唯一方法，對已有神經功能障礙者，應盡早手術。由于本病是良性病變，故預后良好。由于囊腫多位于脊髓前方，前入路暴露較好，可提供良好的視野，減少脊髓損傷，增加全切囊腫的可能性，尤其合并脊柱側彎，需行減壓及脊椎融合術時更適合[6]。但對于無脊柱畸形、囊腫較小的病例，仍以后入路為宜。術中找到囊腫后，先行穿刺，抽吸囊液，盡量避免內容物流入蛛網膜下腔，以減少刺激。囊腫與脊髓的粘連應仔細分離，若粘連緊密，可分塊切除，切不可強行牽拉和剝離，以免造成脊髓損傷。本組全部采取后正中入路，術中發現囊壁多數與脊髓明顯粘連，尤其在上端可嵌入脊髓內，使切除困難，但本組手術均成功。復發者可行二次手術，效果依然良好。

參考文獻：

[1] 王忠誠，主編，神經外科學（3）脊髓疾病.北京：人民衛生出版社，1983.151

[2] kwork DMF .Intraspinal enterogenous cyst.J Neurosurg，1982，56：270

[3] AgnoliAL，LaunA，SchonmayrR.Enterogenous intraspinal cysts.Jneurosurg，1984， 61： 834

[4] Caroli M，Arienta C，Cappricci E，et al. Enterogenous cyst of the cervical：report of a case in a 68-year-oid woman and review of the literature.J Neurosurgery，1999，45： 1239-1243

[5] Lee SH，Dante SJ，Simeone FA，rt al . Thoracie neuroenteric cyst in an adult：case report.Neurosurgery，1999，45：1239-1243

[6] Mooney JF，Hall JE，Emans JB，et al，Spinal deform ity associated with neurenteric cyst inchildreen. Spine，1994，13：1445