馬尾神經綜合征的病因、癥狀及診治

王海濱，盧旭華

馬尾神經綜合征(cauda equina syndrome，CES)是多種原因引起的以腰骶椎椎管絕對或相對狹窄，致馬尾神經壓迫產生鞍區感覺、膀胱功能、肛門括約肌功能和性功能障礙等為主要特點的一系列癥候群。腰椎椎間盤突出癥、腰椎椎管狹窄癥是引起該病最常見的原因，其他原因還包括創傷、脊柱腫瘤、淋巴瘤、醫源性損傷等。盡管CES發生率較低，可一旦發生將嚴重影響患者的生活質量，故早期診斷和及時治療尤為重要。本文旨在對其病因機制、診斷及治療現狀進行簡要綜述。

1 流行病學

由于發生原因不同，不同類型的CES發生率也略有差別。最常見的致病原因是腰椎椎間盤突出癥，而僅有2%的腰椎椎間盤突出癥會導致CES，其中57%發生在L4/L5節段，30%發生在L5/S1節段，13%發生在L3/L4節段［1］。也有學者認為體重指數增加可能與CES發生有關［2］。

2 病因機制

2.1 馬尾神經的功能解剖

在臨床實踐中引起CES的最常見原因是巨大的中央型腰椎椎間盤突出癥。腰椎退變性脫位引起的椎管狹窄，會使椎板下緣及附著在椎板上的黃韌帶增厚、骨嵴增生，圍繞硬脊膜及側隱窩內的過多纖維組織可壓迫馬尾神經。后外側突出的椎間盤通常會在硬膜囊出口處壓迫同側的神經根，而馬尾神經根在側椎管內只有一個代償間隙，更容易受壓。Gitelman等［3］認為在馬尾神經的近側端有一個相對缺血區，機械壓迫可導致馬尾神經血運障礙，同時壓迫使腦脊液流通不暢、神經根營養供應減少、代謝產物堆積，進一步加重其損傷。

2.2 動物模型研究

2.2.1 研究概況

目前有多種模仿CES的動物模型，用來研究其發病機制及病理生理學的變化。所采用實驗動物最多的是狗和豬的馬尾神經壓迫模型。常用造模方法是切開相應實驗動物的椎板，選擇充氣球囊、尼龍線纜、不銹鋼絲束扎、收縮環、硅膠片等置入物形成神經根急性、慢性或間斷性壓迫，可通過控制球囊壓力、硬脊膜縮窄的程度等實現壓迫分級。

2.2.2 壓迫時間、程度和節段對馬尾神經的影響

Kim等［4］研究了狗的馬尾神經分級壓迫模型中感覺和運動誘發電位的變化，認為慢性壓迫超過椎管直徑的50%是導致誘發電位和神經源性損害的一個關鍵點。Takahashi等［5］在豬的雙節段馬尾神經壓迫模型上研究顯示，馬尾神經血流減少不僅發生在直接壓迫處，在2個壓迫點間即便壓力很低也會出現缺血，若壓迫＞2 h，恢復的速度和程度都將降低。

2.2.3 馬尾神經壓迫后分子生物學的改變

劉學勇等［6］應用硅膠片填充法手術建立小動物腰椎椎管狹窄模型，通過免疫組化染色和透射電鏡觀察，發現馬尾神經長期受壓時相應節段脊髓神經細胞Bcl-2、Bax蛋白的表達增加，Bcl-2/Bax與神經細胞凋亡呈負相關，認為Bcl-2、Bax對馬尾神經細胞的凋亡可能具有一定作用。譚俊銘等［7］在多重狗馬尾束縊模型實驗研究中，通過HE染色和免疫組化分析等，顯示鞘內注射持續緩慢釋放的腦源性神經生長因子納米粒，在治療急性重度CES的狗模型中有療效，從而揭示該因子對神經保護及阻止神經元凋亡的作用。

3 診 斷

3.1 癥狀和體征

CES的臨床表現較為復雜，當腰椎椎間盤突出癥出現以下癥狀時，應十分警惕CES的存在，包括逐漸加重的腰骶區疼痛，下肢運動、感覺障礙，下肢反射減弱，鞍區感覺障礙，近期出現的膀胱功能障礙(如尿潴留或尿失禁)、大便失禁、性功能障礙等。每種癥狀對CES的診斷價值不同，比如大部分病例都會伴有尿潴留，其對診斷CES有90%的敏感性和95%的特異性;約75%的患者出現鞍區感覺障礙，鞍區感覺和肛門括約肌功能障礙是CES最顯著的癥狀。CES下肢神經反射可能會減弱，也可存在性功能障礙［1］。電生理檢查異常和鞍區感覺減弱是早期診斷的重要癥狀;而雙側神經根損害癥狀或坐骨神經痛既是CES早期的表現，也預示其有較高風險進一步惡化［8］。

3.2 影像學表現

腰椎X線片可宏觀地觀察腰椎退變或外力損傷情況，是腰椎疾患診斷的基礎，不可忽略，但對CES的診斷價值有限。CT及MRI對不同組織結構有極高的分辨能力可清楚顯示腰椎管的情況、椎間盤突出的方向和程度、硬膜囊或神經根受壓的狀態，是診斷引起CES的腰椎椎管疾患和觀察馬尾大體變化的最佳檢查手段。Bell等［9］認為，對腰背痛及坐骨神經痛的患者，如果新近出現排尿改變的癥狀，建議急診行MRI檢查。而Domen等［10］對急診接診的58名疑似CES患者的診斷分析，認為尿潴留＞500 mL，結合MRI檢查可以更好的預測馬尾神經壓迫，如果伴有≥2項下列癥狀，如雙側坐骨神經痛、主觀性尿潴留或大便失禁癥狀，診出率會更高。

3.3 分類

CES應根據病史、臨床表現及影像學檢查等早期及時診斷。一旦診斷確立，區別CES的2個臨床類型尤為重要，即不完全性馬尾神經綜合征(incomplete cauda equina syndrome，CESI)和完全性馬尾神經綜合征(complete cauda equina syndrome with retention，CESR)。兩者最大的區別在于是否存在膀胱麻痹而導致的無痛性尿潴留，甚至充溢性尿失禁［11］。

Shi等［12］根據患者的臨床表現、影像學和電生理學特點對CES進行了臨床分類，主要分成臨床前期、早期、中期和后期4個類型。臨床前期指下腰痛僅伴有球海綿體肌反射和坐骨海綿體肌反射異常;早期指鞍區感覺紊亂，雙側坐骨神經痛;中期指鞍區感覺紊亂，排便、排尿功能障礙，下肢肌力減弱和性功能減退;后期指除非自主排便功能外的鞍區感覺和性功能喪失。其對39個病例回顧分析顯示，臨床前和早期患者術后功能恢復較好，而中后期患者手術效果不佳。

4 治 療

4.1 手術治療

4.1.1 手術時機

CES的手術時機是其治療中爭議最大的問題。McCarthy等［13］在一項回顧性隊列研究中對納入的56例腰椎椎間盤突癥致CES患者進行為期60個月的隨訪(其中2例死亡)，并將其分為3組，其中5例在24 h內手術，21例在24～48 h手術，其余在48 h后手術，結果表明盡管在48 h內手術的患者括約肌功能的控制有恢復較好的趨勢，但在統計學上差異并無統計學意義，故認為手術時間對預后無明顯影響;Qureshi等［14］分析了33例腰椎間盤突出導致CES的病例后得出同樣的結論，并認為膀胱功能紊亂的嚴重程度與術后膀胱功能的恢復有關。

Ahn等［15］在一項薈萃分析中建議出現CES癥狀后在48 h內手術預后較好。Kohles等［17］分析也認為48 h內手術比48 h后手術對預后更有利，但并不贊同24 h內手術與24～48 h手術對預后的影響無差異，并認為他們在統計方法上存在不足，可能低估了早期手術對打破神經根水腫惡性循環的重要性，提倡在48 h內盡早手術。而Jerwood等［16］重新分析這些數據后注意到47名在24 h內手術的患者，有41例(87%)恢復了膀胱功能，另46名＞24 h手術的患者僅20例(20%)恢復了膀胱功能，由此認為無論哪種類型，在24 h內進行外科手術均能獲得更好的泌尿系統功能恢復。Delong等［18］在另一項薈萃分析中認為早期手術對CESI的預后較好，對CESR的手術效果并不為確定。Lavy等［19］則認為從現有的文獻中很難獲得手術時間確定的有力證據支持，一是因為很難界定癥狀發生的準確時間，其次是很多已發表的文獻進行評價時并沒有嚴格區分CESI和CESR。吳建鋒等［8］回顧性分析了148例腰椎椎間盤突出癥CES患者的臨床資料，認為CES的手術時機選擇可根據患者鞍區感覺評分及肛門括約肌壓力梯度變化來確定，而不是以簡單的發病時間來做機械的界定，在術前進行全面客觀的評價有助于減少手術并發癥，使手術更加安全可靠。而Olivero等［20］則認為從早期診斷到手術的時間與術后膀胱功能的恢復并無關聯。

4.2.2 手術方法

一經診斷明確，須盡早手術，以解除壓迫，松解粘連，搶救神經功能。由于CES常由巨大中央型腰椎椎間盤突出癥引起，目前多數學者采用廣泛椎板切除減壓術、前方減壓內固定術、馬尾神經吻合術等，如椎間孔有狹窄，還應行椎間孔切開擴大減壓術。手術關鍵在對受壓的神經根進行確定性減壓，對椎體有良好的固定。

史國棟等［21］對4例腰椎椎間盤突出癥致CES的患者進行回顧性分析顯示，全椎板切除減壓椎弓根釘內固定術較半椎板切除術減壓徹底，術后即刻穩定，減少椎間盤突出復發的可能性。而Olivero等［20］通過對31名類似病例的回顧性分析認為，單側或雙側半椎板切除術也可以起到很好的效果，而對伴有腰椎椎管狹窄或后方突出類型的患者才采取全椎板切除術減壓。

Shih等［22］報道了4例急診手術采用微創椎間盤切除術治療的腰椎椎間盤突出癥致CES的病例，隨訪6周后，患者癥狀緩解或消除。通常認為急診行微創手術時間會較長，但其報道平均手術時間為102.8 min，與其他文獻報道的開放手術的時間相仿，且沒有發生術后腦脊液漏等并發癥。此外，作者通過充分暴露神經根側緣，巧妙運用管狀撐開器、咬骨鉗等，可以有效治療巨大突出或游離的椎間盤所致的CES。但具體運用應視所具備的硬件設備和掌握微創技術的嫻熟程度而定。

4.2 其他治療

除手術外，應早期進行藥物治療，包括脫水劑和甲基潑尼龍的應用。神經營養劑也應及時應用，盡管其效果尚不肯定。物理治療也可以幫助改善患者術后神經功能的恢復。Gstaltner等［23］回顧性分析運用骶神經電刺激的方法治療經過篩選的5例排便功能障礙的CES患者，隨訪1年后獲得較滿意的效果。George等［24］將13例CES患者分為2組進行陰部神經刺激治療，對3周內有50%排便癥狀改善的10個患者置入永久性神經刺激裝置，通過最長1年時間的隨訪認為該方法能夠在短期內改善患者的排便功能。

4.3 術后恢復

Korse等［25］篩選了15篇文獻進行系統性分析，術后平均隨訪17個月，經統計分析發現即便盡早安排手術解除馬尾神經壓迫，但在手術減壓后很長的一段時間內，仍有很多患者存在排尿、排便和/或性功能障礙，他們認為這3種癥狀間可能互相影響，術后應該將多種療法聯合應用促進功能恢復。

腰椎椎間盤突出癥致CES患者經手術減壓后膀胱功能的恢復時間較為漫長，需要幾個月甚至數年的過程，即使術后沒有即刻得到緩解，也不應放棄治療，應提倡對此類患者進行長期的隨訪與觀察。

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