10例重型β地中海貧血并發急性免疫性溶血的臨床分析

2014-04-13 03:09:04李靜

中國醫藥指南 2014年12期

李靜

（四川省廣安市人民醫院普內科，四川廣安 638000）

李靜

（四川省廣安市人民醫院普內科，四川廣安 638000）

目的對重型β地中海貧血并發急性免疫性溶血的患者進行相關探討和研究，總結對患者的臨床治療效果并加以對比。方法在對患者的病癥進行確診后，進行激素治療，其中對6例患者進行甲潑尼龍治療[20～30 mg/（kg·d）]，療程持續4 d；對2例患者進行地塞米松治療[0.5 mg/（kg·d）]，療程持續3 d；對2例患者進行潑尼松的口服治療[2mg/（kg·d）]。結果對10例患者進行4個月～8年的追蹤隨訪，可知有8例患者在治療后2～8周內Coomb測試為陰性，未查出體內血清抗體存在，且潑尼松藥效持續了5周～6個月，在對患者停藥后未見復發；其余2例患者病癥反復較嚴重，且不斷反復感染和加重，直到對其進行后續治療9個月，維持激素給予2年后，患者的病情才得以穩定。結論重型β地中海貧血患者易出現Rh系統急性溶血或AIHA（自身免疫性溶血性貧血）癥狀，對于該癥狀的治療，還是較為依靠激素，只有當患者的Coomb檢測結果呈陰性時，才可酌情減少激素用量。

重型β地中海貧血；急性免疫系統溶血；臨床分析

重型β地中海貧血也稱重型β地貧，這種病癥基本上都由遺傳而來，該病癥的主要癥狀是血管外溶血（慢性）[1]。對患有該病的患者進行治療，目前一般采用反復的大量輸血方式，促使患者體內的Hb含量不低于100 g/L。通過臨床研究可知，患者在接受大量輸血或者出現感染癥狀后，有部分患者出現溶血程度加重的現象，若此時減短輸血時間，那么患者會出現急性血管內溶血現象[2]。自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于體內免疫功能失調所引發的溶血性貧血，目前關于重型β地貧合并AIHA的研究報道還比較少，在臨床診斷中容易誤診或者漏診，本文就通過本院接受的10例重型β地貧患者進行研究，以期為臨床診治提供參考，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院于2010年1月至2013年3月收治的重型β地貧患者10例進行研究，患者中，男性有6例，女性患者4例；其年齡在10個月～18歲，平均年齡為（7.45±1.26）歲；所有患者均確診為重型β地貧，患病時長為2個月～10年。10例患者通過輸血進行治療，其中有1例合并中草藥進行治療。在患者發生急性溶血之前，需將其Hb保持在70～140 g/L。

1.2 急性免疫溶血的臨床癥狀

1.2.1 急性免疫溶血的原因

10例患者中，有8例患兒的急性溶血在受到感染后1周發生；1例患者在輸入ABO同型血以后3 d內發生；1例是在配血時檢查出的。

1.2.2 臨床表現

10例患者的臨床表現為以慢性溶血為基礎，在輸血或者感染之后的3～7 d內產生嚴重的貧血癥狀，對患者的輸血就由原來的4周1次變為3～15 d 1次，患者Hb值在2周之內有所下降45 g/L。其中有1例患者在受到感染的4 d之后，體內Hb值由原來的140 g/L下降到35 g/L；還有1例患者并發AIHA且在檢查時未確診，對其治療以往是以注射濃縮紅細胞為主200 mL，每周注射1次；患者的鞏膜有輕中度的黃染；還有2例搶救的患者，是由于其發紺、氣粗而導致的，需要對其進行輸血、吸氧等搶救[3]。

1.2.3 對患者進行治療

在10例患者中，對6例患者進行甲潑尼龍治療20～30 mg/（kg·d），療程持續4 d；對2例患者進行地塞米松治療0.5 mg/（kg·d），療程持續3 d；對2例患者進行潑尼松的口服治療2 mg/（kg·d）。同時，對所有患者進行急性溶血控制后，安排其進行潑尼松治療（口服），并至少連續治療4周；所有患者在得到確診后，需要經過嚴格的交叉配血，且需要確定患兒的血液和獻血者的血液之間，在經過酶、生理鹽水等中介交換時沒有溶血或者凝血現象的出現，平均輸注量為35 mL/kg。

在對患者的治療中，除了上述治療外，還需要保證吸氧、防心衰、堿化尿液、糾正酸中毒等。

2 結果

2.1 在治療完成后的3個月～8年間后，對患者進行追蹤，可知有8例患者在治療后2～8周內Coomb測試為陰性，未查出體內血清抗體存在，且潑尼松藥效持續了5周～6個月，在對患者停藥后未見復發；其余2例患者病癥反復較嚴重，且不斷反復感染和加重，直到對其進行后續治療9個月，維持激素給予2年后，患者的病情才得以穩定。在采用以上方法做出治療后，只有2例患者出現骨質疏松的問題，其余患者沒有明顯的并發癥和不良反應出現。

2.2 在通過對比之后，可知地貧并發急性免疫性溶血的患者臨床特點如表1所示。

3 結論

重型β地貧在我國的南方地區屬于常見病，對該病進行治療的主要方式是除鐵和高量輸血方法[4]。在患者接受輸血后，很少有患者并發AIHA，而該病一般在長期高量輸血后出現。同時，由于重型β地貧的特性就是長期依賴輸血，因此容易被漏診；另外，由于AIHA會引起患者并發急性血管內溶血，該病癥會造成鐵負擔加重，對患者的生命造成極大威脅。因此，如果發現患者伴有AIHA，那么應該對其進行及時處理[5]。

由國外相關研究結果可知，年齡較小的地貧患者因為并發慢性溶血性貧血，因此在生長過程中會異常遲緩且免疫力不高，而且易引起感染。如果低齡患兒受到感染：①β貧血的癥狀會加重；②容易引發AIHA的繼發性感染，紅細胞會因此致敏，對患兒身體造成不可抗拒的影響。對文中10例患者進行檢查，其Coomb均表現為陽性，有7例患者的血清抗體均顯示為陽性。補體C3致敏的紅細胞一般情況下都會引發患者血管內的溶血，而IgG致敏紅細胞會于患者的脾臟內部被破壞，所有患者中有7例出現補體C3的抗體陽性特征，臨床表現為：慢性血管外溶血，同時發生急性血管內溶血。因此，在β地貧患者出現急性溶血的時候，首先就應該將患者的感染源查出，其次需要考慮血型的差異和輸血的搭配，避免出現Rh系統血型不符而出現AIHA的情況。