王乃金,凌寶存,孟 庚
患者,女,78歲。頸部包塊1年伴吞咽不適、聲音改變1月余入院。近來自覺包塊逐漸增大,且有吞咽不適、聲音嘶啞現象。PE:頸部不對稱,氣管輕度右偏,頸前飽滿感,甲狀腺II度腫大,左側可觸及約4 cm×4 cm大小、右側可觸及約3 cm×3 cm大小界不清包塊,隨吞咽上下移動,質硬,結節感,無壓痛,活動度差,兩側頸部未及腫大淋巴結,局部未聞及血管雜音。超聲示:甲狀腺左葉厚31 mm,右葉厚20 mm,峽部厚4 mm,形態飽滿,腺體探及多個結節,部分結節為實性,部分為囊實性,最大者49 mm×36 mm,為囊實性結節,位于左葉,邊界清晰,回聲不均勻,內見多個細小強回聲斑及不規則液性暗區,液性暗區內透聲差,CDFI:最大者內見血流信號;PW:動脈阻力指數為0.90,甲狀腺右葉探及長約3 mm弧形強回聲斑,后方伴聲影,雙側頸部探及多發低回聲結節,較大者22 mm×8 mm(右葉),20 mm×6 mm(左側),邊界清晰,內部回聲欠均。CT示:左側甲狀腺體積增大,邊界欠清,密度減低,呈等低混雜密度塊狀結構,且內見點狀鈣化灶,范圍約4.2 mm×4.5 mm×5.0 cm,注射對比劑后行雙期掃描見腫塊非均勻性強化,掃描野見雙側頸部腫大淋巴結影。CT診斷:左側甲狀腺癌并頸部淋巴結轉移。實驗室檢查:TSH、FT3、FrT4均在正常范圍內。于2012-07-19在氣管插管全身麻醉下行手術。術中見:甲狀腺彌漫性增大,質地硬,與頸前肌群浸潤粘,連頸前組織水腫,氣管右偏,左側甲狀腺體內有約6 cm×5 cm大小包塊,侵占整個腺體,內有多個液化灶,為米湯樣液,混有壞死物,外側侵及頸血管鞘,難以解剖,腫瘤無包膜,向后延伸至氣管食管旁溝,并侵及氣管食管外膜,右側甲狀腺質地硬,并與左側腫塊連成一體。術中送快速病理示甲狀腺癌。因腫瘤廣泛浸潤周圍組織,難以解剖,將左側甲狀腺葉及頸前粘連部分肌肉一并切除,行姑息性手術。術后病理示:(左)甲狀腺高分化鱗狀細胞癌,癌組織大小為4.5 cm×4 cm×2 cm,免疫組化染色腫瘤組織:CK5/6(+)、p53(+)、p63(+)、TG(-)、Ki-67(+)>40%。
原發性甲狀腺鱗狀細胞癌人群發生率約為2~3/10萬。發病率極低,好發于50歲以上中老年人,與性別無明顯關系,但年齡越大,惡性程度越高。病情進展較快,且往往有長時期的甲狀腺炎或甲狀腺腫病史。腫瘤常常位于腺體一葉,質硬,邊界不清,腫大后常常侵犯兩側葉,導致氣管移位,頸部淋巴結腫大。腫瘤侵襲性很強,常常會侵及臨近的喉返神經、食管、喉咽、氣管等,導致聲嘶、吞咽不適等。
甲狀腺來源于內胚層分泌腺,并無鱗狀上皮成分。對于原發性甲狀腺鱗狀細胞癌的組織來源仍存在較多爭議,主要有以下幾種:①濾泡上皮發生鱗狀化生進而惡變;②胚胎發育過程中甲狀舌骨、后鰓體或腮弓的殘留組織中鱗狀上皮惡變形成鱗癌;③甲狀腺內異常的胸腺上皮惡變;④甲狀腺原基屬外胚葉來源,可以分化為鱗狀上皮而發生鱗癌;⑤直接從腺癌轉變而來。多數學者更傾向于由濾泡上皮轉化或化生而來。該病進展快,早期診斷困難,診斷時應特別警惕,當出現甲狀腺腫塊及不明原因的聲嘶、吞咽不適等癥狀時,應考慮到該病的可能。及時行甲狀腺超聲、CT、喉鏡甚或MRI檢查以明確病變部位及周圍器官侵犯情況。穿刺細胞學檢查是一項簡單快速的細胞病理檢查手段,有助于明確診斷,但準確性因穿刺水平不同而差異較大。對于該病的確診,組織病理學仍是診斷的金標準。該病需與來源于氣管、食管、喉及喉咽等鄰近結構的鱗狀細胞癌相鑒別,同時應與肺部、腎等部位的轉移性鱗狀細胞癌相鑒別。纖維喉鏡、纖維支氣管鏡、胸部影像學檢查及全身檢查結果常可輔助鑒別診斷。另外,某些甲狀腺疾病,例如腺瘤樣甲狀腺腫和慢性甲狀腺炎鱗化現象也較常見,濾泡癌中也可出現鱗化灶。免疫組化染色有助于鑒別此類病變。本文患者曾行胸部CT及胃鏡、腹部超聲檢查,排除其他臟器病變。腫瘤組織免疫組化染色也支持原發于甲狀腺。
甲狀腺鱗狀細胞癌具有較強的抗射線輻射能力及藥物不敏感性,因此治療方法較局限。有研究稱,原發性鱗狀細胞癌的臨床特點和治療方案與甲狀腺未分化癌相似,建議應用外科手術治療加用局部放療,化療藥物的應用不能改變疾病的進程。
手術治療為首選治療方案。手術切除范圍包括患側腺葉、峽部及部分對側腺體,并行頸部淋巴結清掃。目前認為,術后輔助根治性或超量放療可以提高患者生存率,并能降低腫瘤復發機會。對于喪失手術時機的患者,穿刺細胞學明確診斷后施以放療可以延緩病情發展,提高生存質量。本文患者采取手術治療,術中探查發現腫瘤侵潤廣泛,無法行根治切除,遂行姑息性左側甲狀腺葉切除,術中將左側甲狀腺體及頸前粘連部分肌肉一并切除。術后行局部放療。