食管胃炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

孫 強(qiáng)，羅 強(qiáng)

患者，女，10歲。入院前1．5年無(wú)明顯誘因偶感進(jìn)食后梗阻，無(wú)外傷、感染、異常職業(yè)史等特殊病史，病程中偶有嘔吐，后進(jìn)食梗阻癥狀逐漸加重，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡檢查提示:食管距門齒30 cm處見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀占位，表面糜爛，周圍管壁略僵硬，管腔狹窄，內(nèi)鏡不能通過(guò)。胃鏡病理示:食管黏膜肌纖維母細(xì)胞增生伴表面潰瘍形成。入住筆者所在院后行鋇餐檢查提示:食管中段稍擴(kuò)張，下段近賁門見(jiàn)腔內(nèi)充盈缺損，鋇劑通過(guò)稍受阻;胃底、胃體部小彎側(cè)見(jiàn)不規(guī)則充盈缺損。行食管下段－胃部分切除術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)食管下端－胃底一腫瘤，大小約10 cm×8 cm×4 cm，已侵及食管下段肌層及胃底、胃體漿肌層，食管腔被腫瘤完全阻塞，食管、胃底及部分胃體黏膜表面糜爛與壞死并存，食管旁、下肺靜脈旁及胃網(wǎng)膜右血管周圍可見(jiàn)半透明狀淋巴結(jié)樣腫物，予以清除。術(shù)后行常規(guī)病理檢查提示:食管下段及胃底炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(大小約10 cm×8 cm);免疫組化染色檢查提示:Cladesmin(－)，desmin(－)，SMA(+++)，ALK(－)，CD117(－)，S－100(－)，p53(－)，actin(+)，Vimentin(+)，Ki67指數(shù)10%。術(shù)后隨訪至今10個(gè)月，癥狀消失，吞咽好，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatorymyofibroblastic tumor，IMT)又名炎性假瘤，是一種由纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成的間葉性腫瘤，臨床罕見(jiàn)，發(fā)病年齡一般在40歲以下，可發(fā)生于身體的各個(gè)部位的真皮層內(nèi)，IMT多發(fā)生在四肢、頭頸及軀干的真皮層內(nèi)，兒童常見(jiàn)于肺，少數(shù)見(jiàn)于鼻竇、乳腺、膀胱、脾、肝、大網(wǎng)膜等處。該患者發(fā)生于食管下段及胃是比較罕見(jiàn)的。

臨床一般表現(xiàn)為吞咽困難，伴有反酸、惡心及嘔吐，常伴有體重減輕等癥狀。影像學(xué)檢查所提示病變多位于食管中下段，尤其是食管末端及食管胃交界處，腫瘤直徑多在2～3 cm，最大者亦未超過(guò)6 cm，而且部分患者既往有食管疾病史，如食管裂孔疝、返流性食管炎等，本例為10歲兒童，病變長(zhǎng)達(dá)10 cm，同時(shí)累及食管下端及胃底、胃體，應(yīng)重點(diǎn)與食管癌或賁門癌相鑒別，臨床癥狀及影像學(xué)檢查二者無(wú)法做出鑒別，病理學(xué)檢查是最終鑒別的依據(jù)。IMT是纖維母細(xì)胞、反應(yīng)性增生血管和伴有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞構(gòu)成，Coffin等將其分為3種組織學(xué)類型:①黏液型:間質(zhì)明顯水腫及黏液變性，其間穿插肥胖梭行細(xì)胞，可見(jiàn)各種炎癥細(xì)胞;②梭行細(xì)胞密集型:腫瘤富于細(xì)胞，瘤細(xì)胞常排列成“人”字形或螺旋狀，漿細(xì)胞穿插其間，其他炎癥細(xì)胞常聚成團(tuán);③纖維型:瘤組織中出現(xiàn)成片致密膠原纖維，常有淋巴細(xì)胞和大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。食管癌則是分化不成熟的腫瘤細(xì)胞。

IMT極少發(fā)生惡變，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好，但亦偶有惡變、轉(zhuǎn)移的報(bào)道。盡管如此，IMT目前仍以手術(shù)完整切除為主要治療手段，如腫瘤侵犯周圍組織，則可考慮適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍，鑒于偶有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)病例報(bào)道，筆者認(rèn)為長(zhǎng)期隨訪是非常必要的。本例即采用將食管下端－胃部分切除加食管－胃胸腔內(nèi)吻合予以治療，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，提示恢復(fù)良好且未見(jiàn)復(fù)發(fā)。