室間隔肺動脈閉鎖格林術(shù)后右冠狀動脈右室瘺1例

黃 晶，朱 萌，趙倩倩

患者，女，10歲。發(fā)現(xiàn)心臟雜音10年。2007年05月入院時超聲檢查：室間隔完整的肺動脈閉鎖 （pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）、三尖瓣狹窄（重度）、房間隔缺損（繼發(fā)孔）、動脈導(dǎo)管未閉。于2007年在全身中溫不停跳全流量體外循環(huán)下行上腔靜脈與右肺動脈端側(cè)吻合、動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，術(shù)中探查未及冠狀動脈異常。2013年超聲顯示：未探及肺動脈前向血流、房間隔中部探及右向左分流束、束寬7 mm；上腔靜脈與右肺動脈吻合口血流通暢，PW測最大流速0．38 m／s；降主動脈起始部探及多束細小體－肺側(cè)支循環(huán)血流束，未探及雙側(cè)冠狀動脈異常影像。近1年來出現(xiàn)咯血，加重入院。本次查體：心率110次／min，血壓110／60 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），動脈血氧飽和度 75%，心界向左下擴，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3／6級連續(xù)性雜音，輕度發(fā)紺。超聲顯示：右室腔顯著減小，右室內(nèi)探及多束粗大肌束，室壁增厚右室顯著，右室壁動度顯著減低，升主動脈及竇部增寬，右冠狀動脈起源于右冠竇，沿右房室溝轉(zhuǎn)向右室膈面，最后開口于近心尖部的右室腔，右冠狀動脈自起始部至右房室溝瘺口處均勻擴張內(nèi)徑12 mm，與右室間回聲中斷約2 mm，于右冠狀動脈瘺口處探及舒縮雙期連續(xù)性左向右分流，收縮期 V＝3．8 m／S，PG＝58 mmHg，舒張期 V＝2．6 m／S，PG＝27 mmHg，室間隔連續(xù)完整，未探及明顯肺動脈啟閉活動，右室流出道為盲端，右室流出道漏斗腔消失呈肌性閉鎖，三尖瓣增厚回聲增強，啟閉嚴(yán)重受限。房間隔中部探及右向左分流束、束寬7 mm；上腔靜脈與右肺動脈吻合口血流通暢，PW測最大流速0．48 m／s；降主動脈起始部探及多束粗大體－肺側(cè)支循環(huán)血流束。超聲診斷：單側(cè)格林術(shù)后，三尖瓣狹窄（重度）、三尖瓣反流（中度）、肺動脈瓣閉鎖、房間隔缺損（繼發(fā)孔）、右冠狀動脈右心室瘺、體－肺側(cè)支循環(huán)形成。

冠狀動脈瘺（coronary arterial fistula，CAF）是一種少見的先天性心臟病，嚴(yán)重時可發(fā)生充血性心力衰竭、胸痛、暈厥、甚至猝死。超聲心動圖是冠狀動脈瘺有價值的非侵入性檢查。在二維超聲心動圖上可顯示明顯的瘺支冠狀動脈。彩色血流顯示冠狀動脈瘺入右心系統(tǒng)，可產(chǎn)生左向右分流，使左心容量負荷增加，因舒張期冠狀動脈壓力高于右心系統(tǒng)，故右心容量負荷也會增加。此外分流量過大，可引起舒張期心肌灌注壓降低，造成局部心肌供血不足，即“竊血現(xiàn)象”。冠狀動脈瘺的臨床表現(xiàn)與瘺管分流量大小和持續(xù)時間有關(guān)。瘺口＜3 mm時，多數(shù)人終身無癥狀；＞3 mm時，一般小兒期無癥狀，成年期可有心悸、乏力、心絞痛，重者發(fā)生充血性心力衰竭。本文患者術(shù)中及術(shù)后未發(fā)現(xiàn)擴張的冠狀動脈及瘺口，但近一年來出現(xiàn)了進行性擴張的右冠狀動脈及右冠狀動脈右室瘺，這種情況在臨床上極為罕見，原因尚不十分明確，筆者認(rèn)為本例為先天性冠脈畸形，原因是室間隔完整的肺動脈閉鎖（肌性閉鎖）多伴有右心室發(fā)育不良，胚胎期右心系統(tǒng)異常發(fā)育，一方面產(chǎn)生心肌內(nèi)竇隙（肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙），血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。另一方面在心管形成過程中，在心管的背側(cè)形成一些稱為心系膜囊的囊性結(jié)構(gòu)，最終這種結(jié)構(gòu)位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側(cè)縫開口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動脈系統(tǒng)，以柱形開口與動脈干連接。因此冠狀動脈系統(tǒng)與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時的連接可以解釋在有些肺動脈閉鎖的患者中存在冠狀動脈與右心室的交通。本文患者極可能存在這種異常交通，只因為嬰幼兒期壓力的關(guān)系瘺口尚處于閉合狀態(tài)，隨著年齡增長瘺口顯露，加之格林術(shù)后部分緩解了右心壓力，導(dǎo)致右心壓力下降，冠狀動脈血流舒縮期均進入右心室形成右冠狀動脈右室瘺。