左側咀嚼肌痙攣1例并文獻分析

李志剛，李永生，王建峰

1 病例資料

患者，女，42歲。無慢性病史。以“左側咬肌間斷性不自主痙攣1年，加重1月”就診。患者于1年前無誘因出現左側不自主咬牙現象，后出現左側咬肌間斷性不自主痙攣，每次發作持續數秒至數分鐘，可自行緩解。發作時左側張口受限，左顳頜關節反復彈響、脫位。咬牙和咀嚼食物時可誘發并加重癥狀，無面部感覺障礙、飲水嗆咳、吞咽困難等現象，入院前1月上述癥狀明顯加重，每天最多可發作幾十次。查體:頭面部對稱，左面部無紅腫、肥厚及壓痛，咬合數十秒可以誘發左側咀嚼肌痙攣。發作時可觸及肌肉呈條索狀，肌張力較高，張口受限。面肌運動正常，角膜反射正常，下頜反射稍弱。顳頜關節MRI提示左側顳頜關節內少量積液，可復性前移位。頭顱MRI+MRA未見顱內異常。EMG提示左側咬肌呈肌強直電位，明顯高于靜息位的肌電活動，額肌、顳肌等均未見異常，面神經未見異常，診斷為左側咀嚼肌痙攣。入院后經過服用卡馬西平和局部穴位電刺激理療后癥狀明顯緩解，現在隨訪中。

2 討論

半側咀嚼肌痙攣(hemimasticatory spasm，HMS)是一種咀嚼肌紊亂疾病，由Gowers首次報道并命名為 Romberg痙攣，是一種臨床罕見疾病，表現為單側咀嚼肌突發性、陣發性、不自主地抽搐發作，伴或不伴有單側面部萎縮或局部硬皮病。國內外報道極少，目前為止只有26例有肌電圖支持的半側咀嚼肌痙攣的病例報道，而國內僅有王玉瑋于2004年報道的 4 例［1，2］。

咀嚼肌痙攣病因不清，發病機制尚不明確，目前主要有兩種學說存在。一是三叉神經血管壓迫學說。該學說是基于臨床上多見的面肌痙攣、三叉神經痛等功能性神經疾病機制基礎上的經驗判定，推測三叉神經受血管壓迫的可能性很大。受壓部位可能為:顱內后顱窩三叉神經出腦干區，血管壓迫神經導致的病變;三叉神經在顳下窩分支，支配顳肌、咀嚼肌的神經走行于面部組織間，受到上頜動脈分支與面橫動脈壓迫，致神經發生脫髓鞘變化，從而導致咀嚼肌痙攣癥狀的發生。二是深部結締組織炎癥學說。多見于咀嚼肌痙攣伴有局部硬皮病或單側面部萎縮的病例。面部局部病變的早期可呈現為血管水腫、滲出、炎性浸潤，后期組織壞死、面部結構塌陷、結締組織瘢痕，導致局部血管及組織的一系列病理改變和形態畸形，從而牽拉血管，壓迫神經，相鄰受損神經纖維形成回路，使沖動不斷傳導致癥狀發生。電生理學研究發現，咀嚼肌痙攣表現出的不自主運動可能與周圍神經的過度放電有關，而與中樞神經系統、交感神經節或肌肉等部位的損傷無關［3，4］，不同致病因素造成三叉神經病變，從而引起咀嚼肌痙攣的觀點已被普遍接受。

在臨床表現與診斷方面，咀嚼肌痙攣的發病年齡在12～57歲，男女比例約為2∶3，女性多見。主要表現為單側，發病前一般無先兆，突然發病，痙攣可自發，亦可由咀嚼、發笑等自主閉口運動或下頜運動引起。表現為陣發性和不自主地單側一塊或多塊咀嚼肌短時間抽搐或長時間進行性痙攣，每次發作時間不等，由幾秒鐘到幾分鐘。發作頻率也不盡相同，嚴重者一天可發作幾次至數十次，痙攣嚴重時，甚至可以造成牙齒碎裂以及下頜關節的脫落，用力張口、按摩有時可緩解［1，3］。查體局部可以無明顯形態異常，部分病例伴有單側面部萎縮或局限性硬皮病，三叉神經反射中角膜反射表現正常，下頜反射多減弱或消失。病變主要累及升頜肌群，患側皮膚、肌肉病理檢查常無異常。診斷上主要依據1993年美國口頜面疼痛學會關于咀嚼肌分類的診斷標準:①休息及功能活動時急性發作的疼痛;②持續性、不自主的肌收縮(小束狀收縮)，導致運動度明顯減少;③由于咀嚼肌受累，下頜運動明顯受限，并常伴有急性錯牙合;④肌電活動增加，可高于甚至明顯高于靜息位的肌電活動［5］。其中，EMG對于咀嚼肌痙攣的診斷和鑒別診斷具有極其重要的價值，靜止期和發作期具有特征性電位變化，在定位上大多只累及嚼肌和顳肌，不累及其他神經肌肉，與Meige綜合征、三叉神經痛、局部運動性癲癇、多發性硬化性等疾病有很大不同，易于區分。

治療半側咀嚼肌痙攣主要是對癥處理，包括去除病因和控制肌痙攣癥狀。首選患側肌肉注射A型肉毒毒素，目前的經驗證實該方法行之有效，短時間可以緩解癥狀，解除肌肉痙攣，改善咀嚼功能，根據病情可反復注射;其次是藥物治療，可以服用卡馬西平、苯妥英鈉、苯二氮卓類藥物等;三是其他方法:包括超短波理療、針灸穴位電刺激、手術微血管減壓術等，因資料較少，多數治療的效果尚不確定。

本文患者為不伴有單側面部萎縮和硬皮病的半側咀嚼肌痙攣，符合美國口頜面疼痛學會咀嚼肌分類的診斷標準，經過檢查排除了后顱窩血管壓迫三叉神經導致病變的可能，EMG檢查僅局限于咀嚼肌，其病因應為三叉神經支配咀嚼肌的分支受深部組織壓迫刺激或脫髓鞘病變，從而導致痙攣發生。由于HMS病例過少，治療上尚需匯總經驗，處理措施上除局部注射A型肉毒毒素外，其他藥物的療效及預后有待進一步隨訪觀察。

［1］竇寧寧，仲 駿．咀嚼肌痙攣［J］．現代生物醫學進展，2012，12(19):3734 －3737．

［2］王玉瑋，馬緒臣，張震康，等．半側咀嚼肌痙攣的肌電類型研究［J］．中華口腔醫學雜志，2004，39(2):155 －157．

［3］Kim HJ，Jeon BS，Lee KW，et al．Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrphy［J］．Arch Neurol，2000，57(6):576 －580．

［4］Thompson PD，Obeso JA，Delgado G，et al．Focal dystonia of the jaw and the differential diagnosis of unilateral jaw and masticatory spasm［J］．Neurol Neurosurg Psychiatry，1986，49(6):651 －656．

［5］Mcneill C．Temporomandibular disorders:Guidelines for classification，assessment and management［M］．Illinois:Quintessence，1993．81－109．