原發性十二指腸癌的診斷和治療

江蘇大學附屬醫院（212001）曹亮 蔣小猛 許臘梅 黃紅梅

原發性十二指腸癌（primary duodenal cancer，PDC）是指十二指腸原發的惡性腫瘤，但不包括壺腹、胰頭部及膽總管下段的惡性腫瘤。該病起病比較隱匿，發病率低，缺乏典型臨床表現，常常早期診斷困難，容易漏診及誤診[1]。我們對我院2008年1月～2013年8月收治的16例原發性十二指腸癌患者的臨床病例醫學資料進行回顧性分析，研究及總結CT及胃鏡檢查在其診斷中的重要價值及手術治療對于該病的治療效果，報告描述如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 男7例,女9例；年齡27～81歲,平均59.5歲。腺癌16例，均經病理確診。按TNM分期，1期10例，2期4例，3期1例，4期1例。腫瘤均位于十二指腸降部。

1.2 臨床表現上腹部疼痛4例，腹脹嘔吐6例，黃疸5例，消化道出血1例。

1.3 器械檢查 行胃鏡檢查16例，確診率為94%(15/16)；CT檢出率為94%(15/16)。

1.4 治療與結果 2例就診時已多臟器轉移，行姑息性治療；其余14例均行剖腹探查。其中10例行胰十二指腸切除術，根治性切除率為71%(10/14)，4例因病變局限或患者高齡、嚴重心肺合并癥行腫瘤局部切除，腫瘤切除率為88%(14/16)。根治術后患者1年生存率為80%，未能行根治術后患者1年生存率為0。

2 討論

2.1 發病情況及腫瘤分型 在統計的整個消化道惡性腫瘤中，原發性十二指腸癌占0.3%左右，但是占小腸惡性腫瘤的35%～45%。該病曾經被認為是一種發病率低的疾病，但是如果按照單位長度腫瘤發生率計算，長度大約30cm的消化道內,其發生率高居胃腸道之首，其中特別以十二指腸降段高發，考慮與膽酸降解產物有致癌作用密切有關。所以十二指腸應被看作為消化道惡性腫瘤高發區域，需要我們高度重視。該病出現臨床癥狀或體征至確診多在1～3個月，最長則可達12個月，導致病人往往錯過最有效的手術治療時機。十二指腸癌按照部位可分為乳頭上部癌、乳頭周圍區癌、乳頭下部癌[2]。乳頭周圍區癌最多見, 占68%，接下依次為乳頭上部癌和乳頭下部癌。具體形態表現為息肉型、縮窄型、浸潤潰瘍型以及彌漫型。乳頭上部癌常呈息肉型；乳頭周圍區癌則以潰瘍浸潤型或息肉型多見；而絕大部分乳頭下部癌為縮窄型；彌漫型十二指腸癌則比較少見，腫瘤往往沒有一定的界限。病理學上十二指腸癌主要表現為腺癌，有少數病例為黏液腺癌，鱗狀細胞等。

2.2 臨床表現 原發性十二指腸癌往往缺少特異性臨床表現，早期起病隱秘，進展期腫瘤有以下主要臨床表現：潰瘍癥狀(腹痛)，消化道出血癥狀(嘔血、便血、貧血等)，消化道梗阻癥狀(腹脹、惡心、嘔吐),膽道梗阻癥狀(黃疸、發熱)。各種癥狀出現與腫瘤發生具體部位密切相關,乳頭上部癌以上腹痛多見,上腹部脹痛的性質與消化性潰瘍相似，但進食及抑酸藥物均不能緩解疼痛，當惡性腫瘤侵犯胰腺或后腹壁時,疼痛往往放射至腰背部，呈持續性，不能緩解；乳頭部癌多以黃疸表現，乳頭周圍區癌造成膽總管開口處梗阻，因而早期可以出現黃疸，可伴膽囊和肝臟腫大；乳頭下部癌則以消化道梗阻癥狀如嘔吐或出血等多見。除乳頭周圍區癌多有黃疸外，其余均與其他消化道惡性腫瘤或良性疾病的表現相似，上腹部疼痛出現的頻率最高，可它卻是消化系統疾病最常見的共同癥狀。隨著病情的進展惡化，腫瘤順應發生的部位和生長方式的不同而出現不同的臨床表現[3]，一旦發現多為中晚期。院前最常見的誤診是慢性胃炎、膽囊炎、急性肝炎、膽石癥、胃或十二指腸潰瘍等疾病，原因是它滿足合并常見病的診斷，沒有作進一步檢查延誤診斷。通過這些不典型臨床表現,選擇正確的檢查方法是診斷的關鍵環節。本組16例中從癥狀出現到確診最長時間達到11個月，平均1.8個月。本組有2例合并有膽道結石，3例合并有胃炎，一旦確診往往多已為中晚期，預后相對較差。遇到不明原因的腹痛、上消化道出血、上消化道梗阻、黃疸、貧血和消瘦的病人，我們應充分警惕本病的發生，盡早采取胃鏡、CT檢查并給予及時的診斷與治療。

2.3 診斷 胃鏡檢查對原發性十二指腸癌診斷的價值較大，目前在廣大基層醫院可常規開展，需重點關注。作為十二指腸癌早期的主要診斷手段，通過胃鏡，我們能夠觀察到病變的部位、形態及范圍，并可取材活檢，從而獲得早期診斷，這對疾病確診以及指導手術，改善預后都有重要價值。檢查時必須注意將鏡至十二指腸降段作為檢查常規，不能忽視此部位的黏膜糜爛，小的隆起物一定必須要取活檢,即使是對只能取一粒的小小病變亦不能忽視[4]。病灶部位的活檢需要多點位深挖取材，以保證病理確診和避免漏診，需要特別注意十二指腸癌可能與胃、十二指腸球部潰瘍等并存，千萬不能因為發現以上部位病變，結束降部操作檢查。CT掃描檢查能提供惡性腫瘤的分期，能夠充分了解腫瘤與附近臟器的關系以及轉移情況。十二指腸乳頭癌CT 早期表現為十二指腸乳頭明顯增大，其直徑＞1cm則具有診斷意義。乳頭腫塊往往呈明顯的實心圓表現，實質期特別顯著，CT值多在85～ 100HU之間，往往明顯高于腸壁，為乳頭癌的特異性表現[5]。目前我們認為CT診斷十二指腸癌的敏感度特異性高于胃腸道造影檢查。本組病例胃鏡正確診斷率為94%，CT掃描診斷正確率為94%，當然上述兩種檢查也存在一定的缺點。胃鏡對十二指腸第三、四段的腫瘤觀察往往不滿意，以及易受病變腸管結構的變化和內窺鏡本身視野盲區等因素的影響。CT往往對早期較小的病變較難以發現，因此還可以結合十二指腸低張造影等檢查協助明確診斷。結合實驗室肝功能檢查包括膽紅素增加情況、堿性磷酸酶及膽道系統惡性腫瘤的敏感性標志物CA199升高與否等,來區分膽道系統是否存在梗阻。

2.4 治療 手術切除是目前原發性十二指腸癌最基本最有效的主要治療方法，手術方式主要是根據腫瘤部位和進展程度決定。治療效果主要取決于惡性腫瘤淋巴結轉移的情況、腫瘤侵襲波及深度及手術是否能夠完整切除腫塊。由于十二指腸和胰頭部關系緊密，大多病例需要進行胰頭十二指腸切除術，主要是乳頭上部、乳頭周圍區域腫瘤或乳頭下部侵及胰頭病例，強調完整的切除腫瘤并且確保切緣陰性是提高治療原發性十二指腸癌的關鍵，術后生存率較高。我們認為，外科手術是目前最有希望的根治性手術和標準療法。根據腫瘤浸潤侵犯深度和所處的部位以及和有無淋巴結轉移加或是不加包含腸系膜上動脈周圍淋巴結及肝十二指腸韌帶內的淋巴結清掃，若病灶未侵及球部可進行保留幽門的胰頭十二指腸切除術( PPPD)[6]，該手術改善術后病人的整體營養狀態，但是少部分病人可發生術后胃排空障礙。本組病例中10例行胰十二指腸切除術，術后1年生存率為80%。局部切除術主要適用于腫瘤細胞惡性度低、分化程度較高、界限清楚的較小病灶以及乳頭下部的小腫瘤或病情較重、高齡、伴有心肺系統臟器功能不全者，手術要注意保證膽胰管的通暢及切緣陰性，切除范圍小，達不到根治要求術后容易復發。術后并發癥少于胰頭十二指腸切除術，但是長期生存率與前者相差比較大。而對于已經發生遠處臟器轉移或局部廣泛轉移浸潤無法切除者，患者多因十二指腸梗阻及膽道感染、肝功能衰竭死亡，為緩解消化道及膽道梗阻癥狀，應行內引流術，以緩解消化道及膽道梗阻等[7]。有的患者術后可生存10 ～ 15個月，并可輔以化療及放療等。

目前，對于十二指腸惡性腫瘤，手術治療仍是主要治療方式，但術式選擇應綜合評估，而且應該個體化。我們認為，對于高齡、病情較重、且伴有重大基礎性疾病以及耐受力差的患者,宜選擇創傷比較小的節段性十二指腸切除術，如果勉強行胰十二指腸切除術，往往會導致手術并發癥高、生存期縮短和生活質量明顯下降。在臨床工作中，我們需提高對本病的警惕性，早診斷、早治療是改善預后的關鍵所在。