氣管支氣管淀粉樣變誤診一例

陸建保

·病例報告·

氣管支氣管淀粉樣變誤診一例

陸建保

氣管支氣管淀粉樣變;纖維支氣管鏡活檢;誤診

氣管支氣管淀粉樣變臨床罕見，至今病因不明，癥狀似支氣管哮喘，極易誤診。現將我院2013年10月收治的氣管支氣管淀粉樣變1例并結合文獻復習，分析其臨床特點，以提高對本病的認識。

1 病例資料

患者，男性，69歲。“咳嗽、氣喘2個月，加重3 h伴血痰”入院。患者2個月前無明顯誘因下出現咳嗽、陣痰、少許白色泡沫樣痰、胸悶、氣喘，無發熱、盜汗，無胸痛，無進行性消瘦。經對癥治療癥狀有緩解。入院前3 h患者覺咳嗽氣喘加重，痰中帶血絲。擬“支氣管哮喘急性發作期”收入院。入院查體:體溫37.5℃，脈搏86次/min，呼吸20次/min，血壓140/80 mmHg。神志清，精神萎，淺表淋巴結未及腫大。胸廓對稱，兩側語顫均等，兩肺呼吸音粗，兩肺散在哮鳴音，兩下肺少許濕啰音。心率86次/min，律齊，無雜音。腹平軟，肝脾肋下未及。雙下肢不腫，未見杵狀指。入院后血常規:白細胞8.65×109/L，中性粒細胞75.1%，血紅蛋白117 g/L，紅細胞3.97×1012/L，淋巴細胞210×109/L，血沉30 mm/h，血肝、腎功能正常，血腫瘤標記物指標均正常。3次痰找抗酸桿菌陰性，痰培養陰性。擬診斷“支氣管哮喘急性發作”。予氧療、抗炎、解痙、平喘等治療，咳嗽氣喘癥狀未緩解，2 d后查胸部CT示:氣管支氣管管腔內膜鈣化，管腔狹窄。急轉長海醫院行纖支鏡檢查示:氣管及兩側主支氣管黏膜肥厚，氣管結節樣隆起。氣道淀粉樣變可能。活檢病理示:氣管支氣管淀粉樣變。

2 討論

淀粉樣變是以病變組織細胞外淀粉樣蛋白質沉積為特點的臨床綜合征。可分為原發性和繼發性，其病因及發病機制不完全清楚，目前認為原發性淀粉樣變主要是由循環血液中免疫球蛋白的輕鏈及其碎片沉積于組織器官而引起，常累及心臟、腎臟、血管壁、胃腸道、舌及呼吸道，以心、腎最多見，大多數累及1或2個器官［1］。繼發性淀粉樣變常繼發于結核、梅毒、慢性腎病、結締組織疾病、腫瘤等基礎疾病［2］。

氣管支氣管淀粉樣變臨床少見。其臨床表現缺乏特異性，常見癥狀有呼吸困難或喘鳴(54%)、咳嗽(49%)、咯血(46%)、聲音嘶啞(24%)。因氣道狹窄分泌物滯留常有繼發感染，此時咳嗽呈持續性伴咯膿痰，可有發熱和白細胞增高。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張，患者可出現活動后氣短、呼吸困難。淀粉樣物沉積導致血管脆性增加和出血機制障礙，故咯血頗為常見［3］。由于臨床表現缺乏特異性，誤診率極高。X線胸片檢查發現56%病例有肺不張，9%有縱膈或肺門團塊狀陰影，1%有單側肺氣腫表現［4］，約25%X線胸片所見無異常［5］。胸部CT可見氣管支氣管壁波浪狀不規則增厚，管腔內膜結節、斑塊，氣管壁環形成不對稱性狹窄，可有特征性環形鈣化影。支氣管阻塞后可導致肺不張。經纖維支氣管鏡活檢是主要的診斷手段，可見氣管支氣管壁多處或單灶隆起或普遍狹窄，有時管腔被完全阻塞［6］。隆起呈光滑的無締結節，大小不等，其上覆蓋蒼白上皮，碰觸后極易出血［3］。病理檢查迄今為止仍是診斷淀粉樣變的金標準。活檢物經剛果紅染色后呈玫瑰紅色。

目前對于氣管支氣管淀粉樣變尚無特異有效治療方法。目前主要包括潑尼松、秋水仙堿、甲氨蝶呤、環磷酰胺單藥或聯合治療;體外照射放療;氣管鏡下介入治療，如氣管腔內Nd-YAG激光或氬氣刀、冷凍、球囊擴張、植入氣管支氣管支架等。其治療反應和預后仍取決于氣管支氣管淀粉樣變累及范圍和嚴重程度;作為病因未明的緩慢進展性疾病，31%的患者于確診后5年內死于呼吸衰竭或肺炎［7］。

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10.3969/j.issn.1009-0754.2014.05.037

2014-05-10)

(本文編輯:甘輝亮)

213300 江蘇溧陽，溧陽市人民醫院呼吸科