2例家族性白血病的護(hù)理

李蘭花

（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院血液科，山東 濟(jì)南250012）

家族性白血病是指具有家庭或家族聚集性質(zhì)的白血病或白血病前期，同散發(fā)性白血病相比，前者是一個家庭或家族中發(fā)生1例以上的白血病或白血病前期；后者則是一個家庭或家族中僅發(fā)生1例白血病或白血病前期[1]。近期我院收治2例同胞兄弟在1月時間內(nèi)同時確診為急性單核細(xì)胞白血病，經(jīng)精心治療與護(hù)理病情穩(wěn)定，達(dá)到完全緩解狀態(tài)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

病例1，胞兄，56歲，患者于2012年2月查體時發(fā)現(xiàn)血小板減少示：17×109／L，白細(xì)胞及血紅蛋白均在正常范圍。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：符合血小板減少癥，骨髓活檢未見特征性組織學(xué)改變，骨髓染色體核型分型未見異常。給予地塞米松40mg口服×4d，復(fù)查血小板計(jì)數(shù)示：75×109／L，后改為潑尼松口服，逐漸減量。維持劑量為10mg／d，血小板維持在60～70×109／L。2013年8月患者出現(xiàn)發(fā)熱伴牙齦出血，來我院檢查血常規(guī)：白細(xì)胞17.12×109／L，血紅蛋白106g／L，血小板21×109／L，幼稚細(xì)胞占47%。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：骨髓增生極度活躍，單核系：異常增生，原幼單核占90%，粒系、淋巴系增生受抑，全片見巨核細(xì)胞58個，血小板較少見。外周血白細(xì)胞明顯增高，原幼單核細(xì)胞占73%，NAP：陽性率：72%，積分：92分。鐵染色：細(xì)胞外Fe（＋），鐵粒幼紅細(xì)胞45%。提示：急性單核細(xì)胞白血病。骨髓免疫分型：細(xì)胞活性94.76%，異常原始細(xì)胞50.83%，MPO＋，CD34＋，CD13＋，CD38＋，HLA-DR＋，CD117＋，CD33＋，TdT-，符合AML表型。染色體核型分型：46，XY[20]。

病例2，胞弟，52歲，患者于2006年5月因全血細(xì)胞減少2月來我院就診，確診為骨髓異常增生綜合征（RAEB-2），給予對癥成分輸血及小劑量化療效果欠佳。于2006年11月行女供父單倍體造血干細(xì)胞移植術(shù)。改良Bu／Cy方案預(yù)處理，術(shù)后完全緩解，無明顯排異反應(yīng)。術(shù)后7月停用抗排異藥。后定期復(fù)查，未見明顯異常。2013年9月患者復(fù)查血常規(guī)：三系均有不同程度降低。骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)：骨髓增生活躍。單核系：異常增生，原幼單核細(xì)胞占34%，粒系：增生偏低，早幼粒以下各期粒細(xì)胞均見，比值偏低，形態(tài)大致正常。紅系：增生偏低，早幼紅以下各期幼紅細(xì)胞均見，形態(tài)大致正常。淋巴系：比值、形態(tài)大致正常。全片見巨核細(xì)胞9個，血小板少見。外周血：白細(xì)胞偏低，原幼單核細(xì)胞占3%。NAP：陽性率：60%，積分145分。提示：1、急性單核細(xì)胞白血?。∕5a），2、MDS移植后。骨髓免疫分型：異常細(xì)胞占有核細(xì)胞占32.61%。CD117＋，HLA-DR＋，CD13＋，CD33＋，CD7＋，CD34＋，MPO＋。融合基因檢查：BCR／ABL P210及P190均為0。FISH檢測結(jié)果：性染色體-，Y占4%，XY占72%，XX占24%。

家族性白血病有一共同特點(diǎn)，即預(yù)后相對較差，常規(guī)治療效果不好，與同期、同類白血病相比，其生存時間明顯縮短[2]。因此，經(jīng)過全科會診討論，為他們制訂個性化的治療方案。其兄，無移植條件，因此選用相對強(qiáng)度較大的DHA方案，目標(biāo)是爭取1個療程達(dá)到完全緩解狀態(tài)，其后給予鞏固強(qiáng)化治療。其弟，經(jīng)濟(jì)條件相對較好，且為移植后復(fù)發(fā)，選用強(qiáng)度相對較大的IA方案化療，如1療程緩解后，鞏固2個療程盡快進(jìn)行二次移植?；煹耐瑫r，及時監(jiān)測血象、肝腎功能、電解質(zhì)等一系列指標(biāo)，加強(qiáng)化療后的對癥、支持治療。病例1給予DHA方案化療7d，過程順利?；熀蟮?1天，出現(xiàn)骨髓重度抑制，復(fù)查血象：白細(xì)胞0.15×109／L，血紅蛋白61g／L，血小板11×109／L，中性粒細(xì)胞0。居住環(huán)境給予嚴(yán)密的消毒隔離，住無菌層流床，根據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果選擇敏感抗生素、粒細(xì)胞集落刺激因子的應(yīng)用，針對性的心理疏導(dǎo)等，第22天復(fù)查血象指標(biāo)恢復(fù)到正常水平。第30天復(fù)查骨髓細(xì)胞學(xué)達(dá)完全緩解。現(xiàn)病情穩(wěn)定，正在我病房進(jìn)行第二療程化療。病例2給予IA方案化療7d，第1～3天用去甲氧柔紅霉素（IDA）8mg／（m2·d），第1～7 天用阿糖胞苷（Ara-C）100mg／（m2·d）。化療期間病人出現(xiàn)嚴(yán)重的消化道反應(yīng)及口腔潰瘍?；熃Y(jié)束第17天出現(xiàn)高熱、水電解質(zhì)紊亂、肺部真菌感染、肛周感染、骨髓重度抑制，患者一度想放棄治療。經(jīng)過耐心細(xì)致的心理護(hù)理、居住環(huán)境的嚴(yán)格控制、加強(qiáng)抗感染力度、對癥成分輸血、多學(xué)科聯(lián)合治療會診，第31天體溫正常，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)逐漸恢復(fù)，第42天復(fù)查骨髓達(dá)完全緩解。

2 護(hù)理

2.1 組織專家會診，盡快進(jìn)行家系調(diào)查 及時與醫(yī)院倫理委員會聯(lián)系，在其家族成員的知情同意下對其主要的11位家庭成員進(jìn)行孟德爾顯性表型遺傳篩查，以發(fā)現(xiàn)家系中是否存在c-erbB重排／擴(kuò)增[1]。各兄弟科室也給予大力的支持，克服重重困難，在最短的時間內(nèi)給出結(jié)論：此家系四代未發(fā)現(xiàn)c-erbB重排／擴(kuò)增，基本排除此病與家族遺傳性有關(guān)。我們同時采用SSP-PCR（序列特異性引物聚合酶鏈反應(yīng)）方法，對此同胞兄弟主要位點(diǎn)H LA-A、B、D R及DQ進(jìn)行基因分型，結(jié)果顯示基因呈半相合。

2.2 化療前宣教及護(hù)理 兄弟二人第一療程化療方案強(qiáng)度相對較大，化療毒副作用強(qiáng)，因此做好化療前的針對性的健康宣教是非常必要的。特護(hù)小組通過觀察與交流了解到：病例1為初發(fā)性白血病，對化療的過程、注意事項(xiàng)及防范措施均缺乏了解；表現(xiàn)為對化療的恐慌及無從應(yīng)對。病例2在7年前曾經(jīng)歷過化療及造血干細(xì)胞移植的全過程，對上述內(nèi)容均有詳細(xì)的掌握。為此，我們采取讓病例2首先與病例1適當(dāng)交流，采用現(xiàn)身說教的方式交流治療過程中的注意事項(xiàng)及防范措施，護(hù)士再適當(dāng)進(jìn)行補(bǔ)充與強(qiáng)化，收到了事半功倍的效果。

2.3 并發(fā)癥的護(hù)理

2.3.1 骨髓抑制期的護(hù)理 骨髓抑制一般發(fā)生在化療結(jié)束后的7～14d，表現(xiàn)為：全血細(xì)胞減少，尤以中性粒細(xì)胞及血小板減少最常見也最嚴(yán)重。我們安排病人入住無菌層流床，對其實(shí)行全環(huán)境保護(hù)，層流床可以持續(xù)動態(tài)保持消毒，能減輕感染程度，降低患者感染的發(fā)生率[3]。保持病房環(huán)境的清潔及安靜，在一定程度上可以使病人安靜休息，緩解焦慮狀態(tài)，減少出血的幾率。

2.3.2 肛周感染的護(hù)理 每日肛周護(hù)理后，將納米銀敷料修剪成長3～4cm、寬1～1.5cm的條狀，后用無菌注射器抽吸無菌注射用水將銀離子敷料打濕，其中約1cm輕放入肛門，剩余2～3cm覆蓋于肛周破損處，這樣既保證納米銀輔料對肛周的局部覆蓋，又保證其不會隨時脫出。

2.3.3 肺部真菌感染的護(hù)理 加強(qiáng)呼吸道管理。病室內(nèi)保持適宜的溫濕度，再根據(jù)病人的情況，調(diào)節(jié)合適的吸氧流量3L／min，并抬高床頭30°～45°，指導(dǎo)病人每次深呼吸后用力將痰咳出，同時護(hù)士協(xié)助輕拍背部，注意觀察病人的反應(yīng)，根據(jù)病人體力的情況可重復(fù)以上動作，直至將痰咳出。及時遵醫(yī)囑給予霧化吸入，使藥物與水分經(jīng)吸入裝置分散呈細(xì)霧狀或微粒，通過吸入的方式作用于呼吸道和肺部，達(dá)到濕潤氣道局部消炎作用。

3 小結(jié)

此病案兄弟二人既非同卵兄弟；其父母也非近親結(jié)婚；且兄弟二人分開生活已有20余年，無共同的生活環(huán)境，同一時間患同一類型的白血病實(shí)屬罕見。一個家族中白血病類型差異較大，可以相同，也可以非同系，臨床表現(xiàn)相似，生存時間明顯縮短，國內(nèi)報(bào)道多數(shù)在1年左右。鞏固維持治療中1年內(nèi)復(fù)發(fā)，再次治療無效，預(yù)后極差[2]。因此，我們制定了明確的目標(biāo)：在最短時間內(nèi)，用標(biāo)準(zhǔn)劑量化療使病人達(dá)到緩解狀態(tài)。

[1]馮寶章，陳文杰.我國家族性白血病研究進(jìn)展[J].白血病·淋巴瘤，2005，14（4）：243-245.

[2]徐衛(wèi)，李建勇，吳雨潔，等.母女同患慢性淋巴細(xì)胞白血病及家系調(diào)查[J].中華血液學(xué)雜志，2007，11（11）：768-769.