新生兒紅斑狼瘡5例的護理

諸紀華，徐紅貞，周蓮娟

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003)

新生兒紅斑狼瘡(neonatallupus erythematosus，NLE)為新生兒罕見病，是由于母親抗核抗體(ANA)、抗干燥綜合征A抗體(抗Ro/ss-A)和/或B抗體(抗La/ss-B)經胎盤傳遞至胎兒，導致被動型獲得性免疫性疾病[1-2]，主要累及皮膚和心臟，亦可引起肝臟、血液系統、中樞神經系統等損害[1]，病情復雜，有猝死危險[3]。因此，提高對該病的認識，嚴密觀察病情，切實加強護理，顯得至關重要。2011年1月至2013年3月，本院收治5例NLE患兒，經治療和護理，好轉出院，現將護理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例，男3例，女2例；年齡3 h～26 d；出生體重3.6～4.1 kg。5例患兒均有狼瘡性皮疹，其中2例生后即發現皮疹、3例生后7～12 d出現皮疹；皮疹以顏面部、頭皮為主，頸部、軀干、四肢伸側和手足掌亦可見；3例表現為紅色斑疹，2例為咖啡色凹陷性皮疹，漸增大呈環形、半環形或弧形，直徑0.5～1.0 cm，邊緣略高出皮膚表面，部分皮疹融合成片；3例皮疹破損、糜爛滲出，1例有鱗屑，1例皮疹消退后局部有色素沉著。2例血小板計數(50.0～70.0)×109/L，伴肝、脾腫大，皮膚淤點，采血處止血困難，其中1例頭顱B超顯示顱內出血，部分凝血活酶時間(APTT)90 s，血紅蛋白(Hb)86 g/L,并出現心力衰竭，心臟B超顯示房間隔缺損；1例白細胞計數3.4×109/L，心臟B超房間隔缺損。ANA譜測定：5例ANA陽性，抗Ro/ss-A陽性，其中4例伴抗La/ss-B陽性。心電圖：1例患兒T波改變，無傳導阻滯，另4患兒無異常。患兒母親血清中ANA、Ro/ss-A抗體、La/ss-B抗體陽性4例，ANA、Ro/ss-A抗體陽性1例。

1.2 治療與轉歸 加強皮膚護理，3例皮疹破損糜爛的患兒予置保溫箱中全身暴露，局部涂擦紅霉素軟膏。2例血小板計數低的患兒予輸血漿和輸血小板，并予靜脈用免疫球蛋白(IVIG)、糖皮質激素(簡稱激素)、維生素K1等治療，同時使用果糖二磷酸鈉注射液營養心肌，其中1例心力衰竭患兒予吸氧、鎮靜，去乙酰毛花苷注射液、呋塞米注射液等抗心力衰竭治療。經上述處理后，患兒皮疹均明顯好轉；血小板計數異常患兒，1例出院時血小板計數恢復正常(121～148)×109/L，Hb上升至140 g/L，心力衰竭得到控制，1例血小板計數1月后復查正常，白細胞計數出院時仍偏低為3.4×109/L，1年后隨訪恢復至4.2×109/L。5例患兒住院7～21 d，均好轉出院。

2 護 理

2.1 心臟損害的護理 因Ro/ss-A和La/ss-B與18～24周胎兒的心臟(尤其是傳導系統的細胞)等組織有相同抗原性，當這兩種多肽抗體進入胎兒體內時，即引起宮內的炎癥反應，造成傳導系統纖維化和鈣化，引起永久性、不可逆的先天性心臟傳導阻滯(CHB)[4]，并可引起先天性心臟病、充血性心力衰竭、心肌病、猝死等[3,5]。心臟損害是NLE突出表現，也是造成死亡的主要原因[6]。常規進行心電圖和心臟B超檢查，并持續心電監護，密切觀察心率、心律變化，觀察有無心動過緩等傳導阻滯的表現，以及心率增快、肝臟腫大等充血性心力衰竭表現；準備好搶救物品和藥物，以備急救之用。本組2例患兒心臟B超顯示房間隔缺損，其中1例T波改變，1例出現心力衰竭(心率達200次/min，伴肝臟腫大、煩躁、氣促、脈搏氧飽和度(SpO2)85%，予鼻導管吸氧，果糖二磷酸鈉注射液1～2 ml/(kg·d)靜脈泵注,1周后改口服，同時對心力衰竭患兒予靜脈注射去乙酰毛花苷注射液0.03 mg/kg，首次用總量的1/2，余量分2次用，6 h 1次，靜脈注射時間>10 min/次，觀察去乙酰毛花苷副作用，尤其警惕心動過緩，并予靜脈注射呋塞米注射液0.5 mg/(kg·次)，控制液體輸入量60～80 ml/(kg·d)，輸液速度<5 ml/(kg·h)，保持安靜，予10%水合氯醛溶液0.5 ml/(kg·次)灌腸鎮靜，正確記錄出入量等處理，24 h后患兒心力衰竭控制；1例T波改變患兒出院時復查心電圖仍有T波輕度改變，囑定期隨訪。

2.2 血液系統損害的護理 NLE患兒體內的抗Ro/ss-A抗體和血液學損害密切相關[6]，可引起血小板減少和貧血等。密切監測血小板計數，觀察皮膚淤點、淤斑有無增加，有無嘔血、黑便等消化道出血癥狀，尤其注意觀察患兒有無意識改變、瞳孔大小變化、前囟飽滿、嘔吐、抽搐等顱內出血表現，及時發現出血情況，避免嚴重出血而危及生命；床上掛防止出血的警示標識，注意保持患兒安靜，操作盡量集中，動作輕柔，避免給患兒肌內和皮下注射，盡量減少穿刺次數，避免腹股溝等大血管處采血；遵醫囑予應用止血藥、輸注血小板，同時予口服激素治療以抗炎、免疫抑制，激素應用時，監測血壓、血糖、血電解質，密切觀察患兒有無鵝口瘡、高血壓、高血糖、電解質紊亂等副作用；對白細胞低患兒，特別注意預防感染，接觸患兒戴手套，嚴格無菌操作。本組2例患兒血小板計數低，其中1例頭顱B超顯示顱內出血，貧血，另1例伴有白細胞計數低，2例患兒即予維生素K15 mg靜脈注射，1次/d,連用3 d，IVIG 1 g/(kg·次)靜脈泵注1次/d，連用2 d，同時遵醫囑服用醋酸潑尼松片1～2 mg/(kg·次)1次/d晨服，服用2周后復查血小板計數，上升至100×109/L左右，予減少至1/3量，連續服用2月，期間定期復查血小板計數，觀察恢復情況,同時輸注血小板1 U和血漿10 ml/kg，經上述治療及護理，1例患兒出院時血小板恢復正常，1例出院時血小板78×109/L，未出現新的出血情況；1例白細胞低患兒復查白細胞仍偏低(3.4×109/L)，未發生感染，定期隨訪； 2例服用激素期間未發生高血壓等藥物副作用。

2.3 皮膚護理 抗Ro/ss-A、抗La/ss-B抗體作用于皮膚引發免疫反應造成皮疹[1]。由于NLE皮膚損害具有光敏性的特點，將患兒置于保溫箱中，并外蓋棉布遮光，避免日光或紫外線等直接照射；密切觀察有無新的皮疹出現，注意其動態變化；修剪患兒指甲，避免抓撓；保持患兒安靜，避免過度哭吵，必要時用鎮靜劑；皮疹局部不使用外用激素，以免引起皮膚萎縮[7]；清潔皮膚選用溫水，或用偏酸性或中性沐浴露，避免使用堿性過強的沐浴露和肥皂，并觀察有無發熱、皮疹化膿等繼發感染的情況。本組5例均有皮疹，均給予上述處理，其中1例會陰部皮疹破損，予臀下墊尿片，避免包扎尿布，防止破損加劇，1例前胸、后背、四肢皮疹處均有脫屑，給予涂植物油，防止皮膚干燥開裂繼發感染，出院時5例皮疹均好轉，其中2例破損處愈合，未發生感染。

2.4 合理喂養 因母乳中催乳素及雌激素水平高而使NLE病情加重，故主張人工喂養[8]。根據患兒的體重、日齡決定喂養次數和濃度，少量多次，逐步增加奶量，同時密切觀察患兒的喂養耐受情況，如出現腹脹、大便次數增多和性狀改變等情況及時報告醫生。本組3例按上述方式喂養后均未出現喂養不耐受情況；2例血小板計數低的患兒，予禁食，持續胃腸減壓，中心靜脈內高營養液泵入，72 h復查大便隱血試驗陰性后開始首次試喂養，從低濃度、小劑量開始，奶量根據喂養耐受程度逐步增加[9]至正常所需，經密切觀察未發現胃腸道出血癥狀。

2.5 出院宣教 合理喂養：告知家長勿給NLE患兒喂母乳，須采用人工喂養，以免加重病情；添加輔食時，注意避免食用芹菜、香菇等含補骨素高的感光食品，以免引起光敏感；忌食海鮮及辛辣食品。用藥指導：告訴家長激素應用的必要性，服藥方法，強調必須在醫生指導下增加或減少藥量，不可自行增減藥量；定期監測血壓、血糖、血電解質，及時發現副反應；因患兒不能接受日光照射，生后2周起每天補充維生素D 400 U，防止維生素D缺乏性佝僂病；1年內避免預防接種；避免服用磺胺類、苯海拉明、中藥補骨脂等光感藥物。日常護理：給患兒更衣和沐浴等時注意動作輕柔，防止骨折發生；避免日光照射患兒裸露的皮膚，禁止日光浴，外出時打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖衣褲；不宜在日光燈下過久，不宜烤火。定期隨訪：NLE患兒心臟損害多于孕期5～6月發生，但也有患兒在出生后數月才發現心臟損害[7]，同時部分NLE患兒青春期可出現系統性紅斑狼瘡(SLE)、幼年類風濕性關節炎、干燥綜合征等，故告知家長患兒需長期堅持隨訪，1歲內每1～2月隨訪1次，復查心電圖、血常規、尿常規、抗Ro/ss-A和抗La/ss-B等，1歲后每年隨訪1～2次，發現異常情況，及時就診。

3 小 結

NLE是新生兒較少見的一種疾病，積極治療和精心護理非常重要。護理重點為加強觀察，及時發現并處理心臟損害及血液系統損害；動態觀察皮疹情況，尤其注意破損、滲出等情況，加強皮膚護理，防止再次感染；給予人工喂養，如存在血小板計數低情況，需做好腸外營養，以保證營養；重視喂養、用藥、隨訪等出院指導，以促進患兒早日康復。

參考文獻：

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