以顱內壓增高為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡1例

劉秀潔(河北省承德市中心醫院神經內科，河北 承德 067000)

·病例報告·

以顱內壓增高為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡1例

劉秀潔
(河北省承德市中心醫院神經內科，河北 承德 067000)

紅斑狼瘡，系統性；顱內壓；中樞神經系統感染

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(本文編輯：許卓文)

2014-05-15；

2014-06-17

劉秀潔(1966-)，女，河北玉田人，河北省承德市中心醫院主任醫師，醫學碩士，從事神經系統變性性疾病、癲癇診斷及治療。

R593.241

C

1007-3205(2014)11-1253-02

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.11.004

患者，女性，21歲，主因頭痛8d，加重伴惡心、嘔吐4d于2012年10月21日入院。緣于8d前無明顯誘因出現頭痛，無惡心、嘔吐，無抽搐，無咳嗽、咳痰、咽痛，體溫最高37.5℃。當地醫院考慮上呼吸道感染對癥治療，頭痛無明顯緩解。4d前頭痛加重，伴惡心、嘔吐，嘔吐呈噴射性。入院時查體：體溫37.3℃，意識清楚，語言流利，精神萎靡，查體不合作；咽部無充血，扁桃體無腫大；心、肺、腹未見異常；雙下肢無水腫；四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常；頸部抵抗，克氏征陽性。神經系統檢查：眼動檢查欠合作，余顱神經未見異常。眼底鏡檢查見雙側視乳頭水腫，邊界模糊。腰穿示壓力510mmH2O,外觀無色透明，白細胞42×106/L，淋巴細胞0.12，中性粒細胞0.58，單核細胞0.06，漿細胞0.02，轉化型淋巴細胞0.13，激活性單核細胞0.09；蛋白定性(+)，定量0.65g/L；葡萄糖0.8mmol/L；氯130mmol/L。涂片病原學檢查未找到細菌、結核菌、新型隱球菌。頭MRI檢查未見異常?？紤]中樞神經系統感染(病毒性？結核性？)，給予阿昔洛韋抗病毒、甘露醇脫水降顱壓治療。入院后第5d出現顏面部、軀干、雙下肢多發暗紅色圓形皮疹?？购丝贵w(+)，混合型1∶320；抗核糖核蛋白/SM抗核抗體陽性。紅細胞沉降率52mm/1h。修正診斷：系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)，狼瘡性腦病。給予激素沖擊治療，2周后癥狀緩解。

討論SLE是可累及多系統、多臟器的自身免疫性疾病[1]。SLE合并精神及中樞神經系統損害稱為神經精神性狼瘡(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NP-SLE),即狼瘡性腦病[2]，其發病機制是小血管狹窄或梗阻引起的局部缺血[3]。狼瘡性腦病在SLE患者中發病率為14%～75%，由于早期表現不典型，易誤診為顱內感染、垂體功能低下、高血壓腦病等，從而延誤治療[4]。狼瘡性腦病首發癥狀最常見的是狼瘡性頭痛(24.2%)、腦血管病變(22.3%)，發熱(97.1%)及新發皮疹(61.8)為最常見伴隨癥狀。臨床亞型包括狼瘡性頭痛、癲癇樣發作、急性意識障礙、認知功能障礙、腦血管病變、精神障礙、運動障礙、脫髓鞘病變、無菌性腦膜炎[5]。狼瘡性腦病臨床表現多種多樣，診斷缺乏特異性，國內外至今尚無明確診斷標準。頭顱影像學及腦脊液檢查無特異性證據,因此容易誤診[6]。狼瘡性腦病診斷要點是符合SLE的1999年美國風濕病學會診斷標準，且出現19種神經精神異常之一，附加以下任何一項即可診斷：①腦脊液異常；②頭顱CT,MRI異常；③腦電圖異常[7]。研究[8]表明，NP-SLE患者腦脊液壓力、細胞數、蛋白定量均較非NP-SLE患者增高，雖無特異性，但通過排除顱內感染，結合SLE病史，可幫助診斷NP-SLE。有研究[9]表明，腦脊液細胞學中單核細胞激活現象即單核細胞吞噬現象對診斷神經精神狼瘡可能具有一定特異性。本例患者以頭痛、嘔吐、顱內壓增高為首發癥狀入院，腰穿僅表現壓力增高，蛋白質輕度增高，腦脊液病原學檢查陰性，存在單核細胞激活現象，可除外中樞神經系統感染，患者入院后5d出現全身多處紅斑，抗核抗體陽性，確診SLE，狼瘡性腦病。因SLE累極全身各組織器官，臨床表現復雜多樣，容易誤診，故臨床醫師對中青年中樞神經系統病變患者應考慮到狼瘡性腦病的可能，及時進行相應免疫學檢查，以防誤診誤治[10]。