超聲心動圖診斷單側肺動脈缺如的規律性研究

馬 慧，李紅玲，鄭敏娟，陳 曦，彭建勇

(第四軍醫大學第一附屬醫院超聲診斷科，陜西 西安 710032)

·論著·

超聲心動圖診斷單側肺動脈缺如的規律性研究

馬 慧，李紅玲*，鄭敏娟，陳 曦，彭建勇

(第四軍醫大學第一附屬醫院超聲診斷科，陜西 西安 710032)

目的探討超聲心動圖診斷單側肺動脈缺如的特征及規律，提高診斷率。方法回顧性分析經心臟外科手術或心血管造影檢查證實的17例單側肺動脈缺如的超聲心動圖資料。結果17例肺動脈缺如中左肺動脈缺如占88.24%(15/17)，右肺動脈缺如占11.76%(2/17)。伴有其他心臟畸形占82.35%(14/17)，其中法洛四聯癥合并左肺動脈缺如多見占35.29%(6/17)。17例單側肺動脈缺如超聲診斷14例，診斷率82.35%。超聲心動圖表現為正常的主肺動脈分叉結構消失，缺如一側的肺由主動脈弓或降主動脈通過發出的側支循環供血。結論超聲心動圖對診斷一側肺動脈缺如具有較高的準確性，可為臨床提供重要的參考信息。

肺動脈;超聲心動描記術；診斷

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.014

單側肺動脈缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery，UAPA)指單純右肺動脈缺如(rightunilateralabsenceofpulmonaryartery，RUAPA)或左肺動脈缺如(leftunilateralabsenceofpulmonaryartery，LUAPA)，主肺動脈直接與另一支延續，是一種罕見的先天性心臟病，可單發，可伴發其他先天性心臟畸形。在臨床或超聲診斷中較易漏診及誤診。本研究對我院經手術或心血管造影檢查確診的17例UAPA患者的經胸超聲心動圖資料進行分析，旨在提高超聲診斷正確率，減少漏診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料：2007年1月—2012年6月經手術、多排CT或心血管造影檢查證實的UAPA患者17例，術前均行經胸超聲心動圖檢查。男性8例，女性9例，年齡1個月～18歲，平均(7.1±6.2)歲。臨床表現為發紺，心前區聞及心臟雜音，胸悶氣短。

1.2 儀器與方法：應用HPSonos5500、GEVivid7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5～5.5MHz。患者安靜狀態下取左側臥位或平臥位,常規進行二維、頻譜多普勒和彩色血流檢查，對肺動脈分叉處顯示欠清或無分叉結構顯示者重點多切面掃查升主動脈、主動脈弓及降主動脈。并隨訪其手術記錄及多排CT、心血管造影等相關檢查。

2 結 果

2.1 診斷結果：17例UAPA患者中經手術證實8例(47.06%),多排CT證實4例(23.53%),經血管造影證實5例(29.41%)；RUAPA2例(11.77%)，LUAPA15例(88.24%)；單純肺動脈缺如3例(17.65%)，合并其他心臟畸形14例(82.35%)[其中伴發1種畸形5例(35.71%)，伴發多種畸形9例(64.29%)]。合并法洛四聯癥6例(35.29%)，合并動脈導管未閉5例(29.41%)，合并房間隔缺損5例(29.41%)，合并肺動脈閉鎖2例(11.77%)，合并共同動脈干1例，合并主-肺動脈窗1例，合并右心室雙出口1例，合并主動脈右弓右降2例。

2.2 超聲心動圖特征：正常肺動脈結構，可顯示肺動脈環抱主動脈，分叉結構及左、右肺動脈清晰顯示(圖1)。UAPA超聲心動圖特征如下。①肺動脈長軸及大血管短軸多切面連續掃查，肺動脈主干遠端無分叉結構，肺動脈主干直接與一側肺動脈相延續；LUAPA時肺動脈主干直接與右側肺動脈相延續(圖2)，左肺動脈無法探及，左側可見一管狀結構，未見延伸至左肺門，而是與降主動脈起始部連續，彩色血流可顯示內為紅藍雙向分流；右側肺動脈無法探及；RUAPA時肺動脈肺動脈主干直接與左側肺動脈相延續(圖3)，未探及右肺動脈。②胸骨上窩切面掃查，于主動脈弓或降主動脈發出側支血管向肺門方向走行，取樣容積置于側支血管可獲得異常連續頻譜。胸骨上窩彩色多普勒可顯示僅見右肺動脈而未探及左肺動脈，于主動脈弓及降主動脈起始處后壁可探及多條纖細血流向左側肺門走行(圖4)。

3 討 論

UAPA又稱單側肺動脈不發育或發育不全。肺動脈由胎胚初期第6對動脈弓演化而來[1]，發育過程中其位置、銜接等方面未能同步或按比例進行，就會形成肺動脈發育缺如。本病可以單側也可雙側發生，但雙側者出生后即夭折，所以臨床上所見為單側[2]。

UAPA臨床表現如下：①反復肺部感染[3]，UAPA患者肺內低通氣使纖毛清除能力下降和炎性細胞堆積，因此容易造成肺部感染；②咯血，20%患者以咯血為首發癥狀[4]，咯血原因是過度側支循環,常被誤診為支氣管擴張；③肺動脈高壓征象[4]，如勞力性胸悶氣短疲勞、胸悶氣短，若存在動脈導管未閉等左向右分流型先天性心臟病，可加重肺動脈高壓程度。

UAPA單發畸形極少，本研究僅3例(17.65%)；常合并其他心血管畸形，本研究14例(82.35%)。其中合并最多畸形的種類是法洛四聯癥(35.29%)。單發者多見于RUAPA，而伴發其他心血管畸形中LUAPA常見[5-6]，本研究中UAPA單發者均為LUAPA，可能為抽樣誤差引起，但是本研究中發現RUAPA合并畸形較LUAPA簡單。由于本病發病率很低，超聲診斷醫師對該病的認識尚不足，術前極易漏診或誤診。原因在于臨床表現缺乏特異性，常合并心內其他畸形，肺動脈分叉及分支結構清晰圖像較難獲得，檢查者往往著重于心內其他畸形的診斷而忽略了對左、右肺動脈的認真探查，尤其是法洛四聯癥患者，肺動脈狹窄致使肺動脈分支顯示不清，檢查者經驗不足易誤診，把側支或導管當作左肺動脈。對于大血管轉位和右心室雙出口的患者，血管關系異常，使肺動脈探查更加困難。再有成年人心血管病患者胸廓畸形及肺內氣體影響肺動脈分支的顯示，致使漏診。

因此，超聲心動圖檢查心臟時要盡量清晰地顯示主肺動脈及其分支，胸骨旁及胸骨上窩多切面連續掃查。聲像圖顯示主肺動脈直接延續為一側肺動脈，另一側肺動脈無法探及或發現主動脈弓及降主動脈有分支發出時，應警惕UAPA的可能，可行心血管造影或高速多排CT檢查明確診斷。有文獻[7-8]報道19%～44%孤立性UAPA發展為肺動脈高壓，提醒臨床及超聲醫生接診不明原因肺動脈高壓患者時應考慮到本病可能。超聲心動圖應常規探查左右肺動脈。另外，在超聲探查不清的患者中如果臨床表現以反復肺部感染和咯血為表現的支氣管擴張時也應考慮UAPA。借助于胸部X線片和胸部多排CT可以鑒別，行心血管造影確診。

心血管造影是目前診斷的金標準[9-10]，能反映UAPA的位點、側支血管情況及并存的其他心血管畸形，但不足之處是有創、價高、費時、可重復性差。超聲心動圖具有無創、快速、可重復性的優點，采用多切面掃查的方法并結合彩色及頻譜多普勒顯示主肺動脈、左及右肺動脈的發育情況，并能估測肺動脈壓情況，對臨床治療方案的選擇起重要作用，因此超聲心動圖在UAPA的診斷中具有較高的應用價值。(本文圖見封二)

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STUDYOFECHOCARDIOGRAPHYINDIAGNOSISOFUNILATERALABSENCEOFPULMONARYARTERY

MAHui,LIHongling*,ZHENGMinjuan,CHENXi,PENGJianyong

(DepartmentofUltrasound,theFirstAffiliatedHospitaloftheFourthMilitaryMedicalUniversity,Xi′an710032，China)

ObjectiveTosummarizetheechocardiographyfeaturesinthediagnosisofunilateralpulmonaryarteryabsencewhichcouldhelpimprovetheultrasounddiagnosisrate.MethodsSeventeencasesofpatientswithonesideofpulmonaryarteryabsencewereenrolledinthisstudy,theoutcomeswereconfirmedbyanalysisinsurgery，angiographyormulti-sliceCTexamination.ResultsInthe17casesofpulmonaryarteryabsence,theleftpulmonaryarteryagenesisaccountedfor88.24%(15/17),andtherightpulmonaryarteryagenesisaccountedfor11.76%(6/17).Echocardiographyshowednormalmainpulmonaryarterybifurcationstructuredisappeared.Absenceofthepulmonaryarterysidecollateralcirculationusuallycamefromaorticarchordescendingaorta.Theunilateralpulmonaryarteryabseceaccompaniedotherheartdefectsaccountedfor82.35%,mostlywastertralogyofFallotwithleftpulmonaryarteryabsencefor35.29%(61/17).Inthis17casesofunilateralpulmonaryarteryabsence,ultrosunddiagnosiswas14casesandthediagnosisratewas82.35%(14/17).ConclusionEchocardiographyisnon-invasiveeffectiveindiagnozingonesideofpulmonaryarteryabsence,itcouldprovideimportantreferenceinformationforclinic.

pulmonaryartery；echocardiography;diagnosis

2013-11-05；

2013-12-25

馬慧(1984-)，女，河北晉州人，第四軍醫大學第一附屬醫院醫師，醫學學士,從事心血管超聲診斷研究。

*通訊作者。E-mail：liulixin@fmmu.edu.cn

R725.415

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1007-3205(2014)03-0291-03

趙麗潔)