Becker痣綜合征1例

張 倩 朱文元 駱 丹

Becker痣綜合征1例

張 倩 朱文元 駱 丹

患者，女，22歲。右肩胛及胸部淡褐色不規則色素沉著斑伴右側乳房發育不全10余年。胸部X線結果示:脊柱下胸段稍側彎。診斷:Becker痣綜合征。

Becker痣綜合征

臨床資料患者女，22歲。因右肩胛及胸部淡褐色不規則色素沉著斑伴右側乳房發育不全10年，于2012年8月就診于我科。患者10年前右肩胛及胸部出現不規則非浸潤性淡褐色色素沉著斑，隨年齡增長皮損范圍逐漸擴大，無自覺癥狀，右側乳房發育滯后于對側，日久發育不全逐漸明顯。患者既往體健，否認遺傳病、傳染病及家族病史，無特殊藥物食物過敏史。體格檢查:右肩胛及胸部可見不規則非浸潤性淡褐色色素沉著斑，較對側其上可見輕度毳毛，顏色偏黑，較密集，右側乳房相對左側明顯發育不全(圖1)，雙側小陰唇發育未見明顯異常。胸部X線結果示:脊柱下胸段稍側彎(圖2)。診斷:Becker痣綜合征。

圖1 右胸部可見不規則非浸潤性淡褐色色素沉著斑，其上可見輕度毳毛，顏色偏黑，右側乳房相對左側明顯發育不全

討論 Becker痣又稱色素性毛表皮痣。由Becke1于1949年首次報道。本病皮損一般在兒童后期和青春期出現，多發生在男性。典型皮損為肩胛及胸部非浸潤性淡褐色至深棕色不規則色素沉著斑。呈地圖樣損害。色素沉著斑出現后1～2年體毛增粗，部分患者可無多毛或輕度多毛。多為單側皮損。也可侵犯其他部位，表現為多處皮損或雙側皮損。Tymen等人2在1981年測得該病在女性中(平均年齡17～26歲)患病率為0.5%。患病男女比例約為2∶1。3，4而Happle等5認為該病的兩性發病率是相同的，在女性中該疾病更加分散而較難診斷。該皮損一般發生于8歲左右，青春期表現明顯。

圖2 脊柱下胸段稍側彎

Panizzon等6研究認為，Becker痣為常染色體顯性遺傳，但非完全外顯，不同的表現型及一個家族內有同樣基因型的人并不一定都發病，即使發病其皮損有差異。Happle等5分析23例患者，Becker痣通常并發同側乳房發育不全或其他皮膚肌肉骨骼異常，所有的損害與Becker痣有區域相關性，于是提出“Becker痣綜合征”的概念。Danarti等7總結分析了2004年以前有關Becker痣的55篇文獻，最常見的并發癥是同側乳房發育不全，在女性較為明顯。該病發病機制可能與皮損部位成纖維細胞中雄源性受體表達增多有關，7，8而僅影響到乳頭或整個乳房，而不影響整個女性個體的發育。7其次是骨骼和肌肉發育不良或異常。所有并發癥均與Becker痣發病部位有關。Becker痣綜合征常需與伊藤痣鑒別，后者皮損一般發生年齡早，皮損累及肩頸、鎖骨上區及上臂等部位，真皮內有痣細胞。而本例中患者發病在兒童后期，且皮損多分布于前胸部，發病側較對側有多毛密集表現。

Tse等采用Q開關脈沖紅寶石激光(QsRL，694 nm)和脈沖釹:釔:鋁石榴子石激光(QSNd:YAG，1064 nm和532 nm)同樣可以治療Becker痣，QsRL治療效果相對較好，復發率低且復發程度輕。Kopera等研究發現應用QSRL治療Becker痣，表皮和基底層的黑素選擇性受到損傷。但是存在于表皮附屬器的大量黑素仍長期存在。4周后可見黑素再次活躍。Trelles等人闡述脈鉺與脈沖釹相比較的優越性。前者皮損治療滿意效果達到54%，而后者未達到25%。9激光治療Becker痣有一定的療效，但部分患者在治療后數月復發。

Jung等報道1例患者服用螺內酯(抗雄激素受體藥)1個月后，發育不全的乳房明顯增大，健側乳房無變化，抗雄激素治療有一定的效果。10對于其他有骨骼肌肉異常并發癥的患者，大多學者認為與遺傳有關。應給予相應的對癥處理。對于累及乳房發育不全的女性患者，可考慮硅樹脂假體填充改善外觀情況。

1 Becker SW.Concurrentmelanosis and hypertrichosis in distribution of nevus unius lateris.Arch Derm Syphilol，1949，60:155－160.

2 Tymen R，Forestier JF，Boutet B，et al.Late Becker's nevus: one hundred cases(author's transl).Ann Dermatol Venereol，1981，108:41－46.

3Khatami A，SeradjMH，Gorouhi F，etal.Giantbilateral Becker nevus:a rare presentation.Pediatr Dermatol，2008，25:47－51.

4 Alfaro A，Torrelo A，Hernandez A，et al.Síndrome del nevo de Becker.Actas Dermosifiliogr，2007，98:624－626.

5 Happle R，Koopman RJ.Becker nevus syndrome.Am JMed Genet，1997，68:357－361.

6 Panizzon R，Schnyder UW.Familial Becker's nevus.Deematologica，1988，176(6)；275－276.

7DanartiR，K?nig A，Salhi A，et al.Becker's nevus syndrome revisited.JAm Acad Dermatol，2004，51:965－969.

8Grande Sarpa H，Harris R，Hansen CD，et al.Androgen receptor expression patterns in Becker's nevi:an immunohistochemical study.JAm Acad Dermatol，2008，59:834－838.

9Moreno－Arias GA，Ferrando J.Intense pulsed light for melanocytic lesions.Dermatol Surg，2001，27:397－400.

10 Jung JH，Kim YC，Park HJ，et al.Becker's nevuswith ipsilateral hypoplasia:improvementwith spironolactone.JDermatol，2003，30:154－156.

(收稿:2013－02－22)

A case of Becker’s nevus syndrome

ZHANG Qian，ZHUWen-yuan，LUO Dan.Department of Dermatology，First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing，210029

A 22－year－old female presented with irregular pigmentation spot on the right shoulder and chest，with hypoplasia of the right breast for 10 years.Chest X－ray showed the lower thoracic spine appears scoliosis slightly.The diagnosis of Becker's nevus syndromewasmade.

Becker’s nevus

南京醫科大學第一附屬醫院皮膚性病科，江蘇南京，210029