小兒不典型川畸病的早期診斷探討

徐永梅

小兒不典型川畸病的早期診斷探討

徐永梅

目的研究實驗室指標在小兒不典型川畸病早期診斷中的價值。方法收集川畸病患兒173例，根據川畸病診斷標準分為不典型組65例和典型組108例。總結不典型川畸病的臨床特征，觀察兩組的腦鈉鈦（BNP）、心肌肌鈣蛋白Ⅰ（cTnl）、白細胞（WBC）計數和C-反應蛋白（CRP）等實驗室指標，并比較傳統的臨床特征診斷與臨床特征聯合實驗室指標診斷的準確率。結果不典型川畸病的臨床特征主要為發熱、咳嗽、咯痰、指趾端脫皮及皮疹等癥狀；不典型組的BNP、WBC計數和CRP等實驗室指標均高于典型組（＜0.05）；聯合診斷的3d、5d、7d、9d診斷準確率均顯著高于傳統診斷的3d、5d、7d、9d診斷準確率（＜0.05）。結論不典型川畸病發病早期階段BNP、cTnl、WBC計數和C-CRP等實驗室指標均升高，且BNP、WBC計數和C-CRP在診斷中有一定特異性，4者聯合檢測有助于不典型川畸病的診斷和預后。

黏膜皮膚淋巴結綜合征；不典型；診斷；白細胞；C-反應蛋白

近年來，不典型川畸病發病率持續升高，但其臨床癥狀不明顯，且無準確診斷指標，極易出現誤診、漏診。小兒患者如果不能及時治療，常常導致小兒的獲得性心臟病[1]。雖然不典型川畸病不完全符合川畸病的診斷標準，但有川畸病的部分臨床特征，臨床表現聯合實驗室指標可能會為川畸病診斷提供幫助。本文回顧性分析2011年3月至2013年3月浙江省長興縣人民醫院收治的川畸病患兒173例的臨床資料，探討臨床表現聯合實驗室指標診斷在不典型川畸病的準確率。現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集川畸病發病2d內的小兒患者173例，根據川畸病診斷標

準分為不典型組（65例）和典型組（108例）。典型組患者均符合日本皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS，又叫川畸病）研究會的川畸病診斷標準6項；不典型組患者符合日本MCLS研究會的川畸病診斷標準6項中的4項或者3項，冠狀動脈發生病變[2]，且按川畸病治療后痊愈。不典型組：男37例，女28例；年齡0.5～5歲，平均（2.37±0.52）歲；熱程5～15 d，平均（9.04±1.25）d。典型組：男63例，女45例；年齡0.6～4.8歲，平均（2.34±0.55）歲；熱程6～14 d，平均（9.17±1.23）d。兩組一般資料差異無統計學意義（＞0.05），具有可比性。

1.2 方法治療前采集所有患兒肘靜脈血2 ml，2 h內采用免疫光譜層析法（儀器為銳普熒光干式定量分析儀，分析儀和實驗用品均由加拿大瑞邦生物醫學公司生產）檢測腦鈉鈦（BNP）、心肌肌鈣蛋白Ⅰ（cTnl）、WBC計數和C-反應蛋白（CRP）等實驗室指標。其他實驗室指標檢測均采用目前公認的檢測方法實施。典型組采用免疫丙種球蛋白聯合阿司匹林治療，免疫丙種球蛋白靜脈滴注2 g·kg－1·d－1，1次/d；阿司匹林口服每次10mg/kg，3次/d，連續用藥9d[3]。不典型組用免疫丙種球蛋白靜滴2 g·kg－1·d－1降熱治療，治療后退熱明顯；實驗室指標符合川畸病標準則采用典型組用藥辦法治療。

1.3 觀察指標觀察治療前兩組的BNP、cTnI、WBC計數和CRP四項實驗室指標；觀察不典型組患兒臨床特征及變化情況；記錄傳統的臨床特征和臨床特征聯合BNP、cTnI、WBC計數和CRP4項實驗室指標兩種診斷方式在發病3、5、7和9 d的診斷準確率。

1.4 統計方法采用SPSS 18.0統計學軟件進行統計學分析，計量資料以均數±標準差表示，采用檢驗；計數資料采用2檢驗。＜0.05為具有統計學意義。

2 結果

2.1 不典型川畸病患兒的臨床特征主要表現有發熱、咳嗽、咯痰、指趾端脫皮及皮疹等，還有些患兒出現球結膜充血、手足硬性水腫、頸淋巴結腫大、肛周脫屑、卡介苗瘢痕紅腫、腹瀉及嘔吐等癥狀。見表1。

2.2 兩組的實驗室指標情況不典型組的BNP、WBC計數和CRP等指標3項指標均高于典型組，差異有統計學意義（＜0.05）；不典型組的cTnl水平與典型組差異無統計學意義（＞0.05）。見表2。

2.3 兩種診斷方式診斷準確率情況聯合診斷的3、5、7及9 d診斷準確率均顯著高于傳統診斷（均＜0.05）。見表3。

3 討論

川畸病是發病原因不明的以全身血管炎病變為主的急性發熱性出疹性疾病，其并發癥是影響病情嚴重程度與預后的關鍵[4]，所以對其早期診斷與治療非常有必要。不典型川畸病在6個月內的川畸病嬰兒中占近30%，其臨床特征不明顯，無特異性，且經常不同時出現；依靠臨床特征診斷較困難，容易誤診為呼吸道感染、敗血癥、藥物疹癥、猩紅熱、皮疹及淋巴結炎等疾病[5]。目前，美國心臟病協會(AHA)制定的診斷標準常被用作川畸病，此診斷標準將實驗室檢查指標作為參考標準。但這些指標無特異性，與多種兒科感染性或免疫性疾病的表現有一致的地方重疊，尤其是不典型病例增多，很難能在早期做出診斷，而影響治療效果。BNP與川畸病川崎病患兒的急性期應激能力提高，使心血管受到損害后出現心室收縮和舒張功能障礙，而血漿BNP濃度升高，可以作為川畸病患兒心室功能障礙的敏感指標，BNP＞50 pg/ml時可作為川畸病患兒間接反應心肌損傷的敏感指標[6]。cTnl隨心肌損害在血漿中濃度升高。川畸病血管炎的實驗室證據為：血沉大多增快，CRP顯著增高，白細胞總數絕大多數增高，以中性粒細胞為主，這些改變可作為診斷不典型川畸病有力參考[7]。

本文不典型川畸病的臨床特征不是同時出現，靠其臨床特征極易造成漏診或者誤診。治療前，不典型組的BNP、WBC計數和CRP水平明顯高于典型組，兩組差異均有統計學意義（均＜0.05），說明BNP、WBC計數和CRP在不典型川畸病診斷中有一定的特異性，這與田杰[6]、吳素風[8]等的研究成果接近。不典型組的cTnl與典型組cTnl差異無統計學意義（＞0.05），說明cTnl能夠

輔助不典型川畸病的診斷，這與張錦光等[9]的研究一致。另外，在本次研究中，臨床特征聯合BNP、cTnI、WBC計數和C-CRP四項實驗室指標的診斷準確率遠高于臨床特征診斷，且在早期階段的診斷準確率更遠高于傳統的臨床特征診斷。但該病早期確診率特別是發病5 d還不到80%，為降低冠狀動脈病變發生率，在確診前靜脈滴注丙種球蛋白。

表1 不典型川畸病患兒的臨床表現

表2 兩組的實驗室指標比較

表3 兩種診斷方式診斷準確率比較例（%）

總之，不典型川畸病發病早期階段BNP、cTnl、WBC計數和C-CRP等實驗室指標均升高，且BNP、WBC計數和CCRP在診斷中與川畸病患者比較有一定特異性，4者聯合檢測有助于不典型川畸病的診斷和預后。

[1]李青.21例小兒不完全性川崎病的早期診斷分析[J].當代醫學,2013,19(19):73-74.

[2]江萍.不典型川崎病24例臨床診治分析[J].西部醫學,2010,22(9):1645,1647.

[3]姚友東,李蕊.川畸病早期診斷6例臨床分析[J].中國臨床研究,2011,24(1):31-32.

[4]Deane Y,Nigel C,Michael C,et a1．Anupdate on Kawasaki disease II:Clinical f eatures,diagnosis,treatmentandoutcomes[J]. Journal of Paediatrics and Child Health, 2013,49:614-623.

[5]楊愛玲.兒童川崎病36例臨床分析[J].實用心腦肺血管病雜志,2012,17(4):290-291.

[6]田杰.腦利鈉肽檢測在小兒心血管疾病中的價值[J].中國實用兒科雜志,2013,28 (7):489-491.

[7]李淑林,劉萬清.非典型川畸病28例臨床分析[J].中國社區醫師,2013,1(15): 157-158.

[8]吳素鳳.小兒不典型川畸病的早期診斷[J].中外婦兒健康,2013,17(20):23-24.

[9]張錦光,方潤婷,葉國華,等.急性期川崎病患兒白介素-2受體及C反應蛋白和銅藍蛋白的水平變化[J].廣東醫學,2011, 32(5):638-639.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.04.049

R725.9

A

1671-0800(2014)04-0455-03

313100浙江省長興，長興縣人民醫院

徐永梅，Email：cryxym7511 06@163.com