水皰性皮肌炎合并間質性肺炎1例

韓建文

水皰性皮肌炎合并間質性肺炎1例

韓建文

報道1例以水皰為皮膚表現的皮肌炎。患者男，39歲。因眼瞼水腫性紫紅斑，全身多處紫紅色斑伴肌無力2個月，上肢水皰1周入院。化驗血清心肌酶升高，肌電圖提示肌源性損害。上肢水皰處組織病理示:表皮下水皰。肺部CT顯示間質性肺炎。

皮肌炎； 間質性肺炎

皮肌炎是一種累及皮膚及肌肉的自身免疫性疾病。典型皮膚表現包括眼瞼紫紅色水腫性紅斑、手指關節伸側萎縮性丘疹(Gottron’s丘疹)。此外還可以發生面部、頸前V字區、頸后、肩部或上臂的彌漫性紫紅色斑,甲周毛細血管擴張,皮膚異色癥,皮下脂肪組織鈣沉積,脂膜炎,黏蛋白沉積等皮膚表現。但是很少出現水皰。我科收治1例合并間質性肺炎的水皰性皮肌炎患者,現報道如下。

1 臨床資料

1．1 病史 患者男,39歲。因眼瞼水腫性紫紅斑,全身多處紫紅色斑伴肌無力2個月,上肢水皰1周入院。患者2個月前無明顯誘因雙眼瞼發生紫蘭色紅斑,伴眼瞼水腫。皮疹面積逐漸擴大,面部、頸部、肩部及上胸背部發生彌漫性紫紅斑,四肢發生紅色皮疹、伴癢、脫屑。同時出現發熱、乏力、關節、肌肉疼痛。自行口服抗生素治療10余天未見好轉(具體用藥及劑量不詳)。體溫37℃～38℃。1周前雙前臂發生多數散在水皰,就診于當地醫院,給予潑尼松30 mg,日1次口服治療1周,癥狀及皮損未見明顯改善。患者為進一步診療,就診于我院,門診以(1)皮肌炎；(2)皰疹樣皮炎待排收住院。患者精神、飲食尚可,否認咳嗽、咳痰、關節痛、口腔潰瘍史,無吞咽困難史,大小便正常。既往體健,無特殊。家族中無類似病史,否認家族遺傳性疾病史。

1．2 體檢 T 38．0℃,P 92次/min,R 20次/min,BP 100/70 mmHg。系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:雙側眼瞼水腫,以眼瞼為中心的紫蘭色紅斑,面頸部、肩部,上胸背部及四肢見彌漫性紫紅色斑,其上少量鱗屑,指關節伸側未見Gottron’s丘疹,上背部見點狀色素沉著及色素減退斑。雙前臂見多數大小不等的水皰,皰壁松弛,尼氏征陰性(圖1)。四肢肌力3級,減弱。

1．3 實驗室檢查 血常規、尿常規未見異常。轉氨酶及肌酶:谷丙轉氨酶(ALT)152 U/L,谷草轉氨酶(AST)148 U/L,乳酸脫氫酶(LDH)494 U/L,肌酸激酶(CK)491 U/L,肌酸激酶同工酶(CK－MB)57．4 U/ L,α－羥丁酸脫氫酶(HBDH)388 U/L。抗核抗體及抗Jo－1抗體均陰性。血沉(ESR)24 mm/h。血多腫瘤標志物陰性。24 h尿肌酐12 mmol/k(正常0．12～0．23 mmol/k)。肌電圖提示:肌源性損害。腹部B超:肝膽胰脾雙腎及前列腺未見異常。腹部CT示:肝內血管瘤。右側三角肌肌肉活檢提示肌纖維間及血管周圍炎細胞浸潤,肌纖維溶解、橫紋消失(圖2)。右前臂水皰處活檢組織病理示:表皮下水皰,基底層細胞液化變性,真皮高度水腫,血管周圍中等量炎細胞浸潤(圖3)。

圖1 前臂紅斑基礎上的水皰圖2 肌纖維間及血管周圍炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、溶解、橫紋消失(HE,×100)圖3 真皮高度水腫,表皮下水皰形成(HE,×40)

1．4 治療 給予潑尼松60 mg/d,日1次口服,輔以補鉀、補鈣,紅斑處給予氧化鋅軟膏外用,雙前臂水皰處給予3%硼酸溶液濕敷,3天后發熱消退,治療2周后水皰吸收、干涸。治療4周時患者肌無力及肌痛癥狀減輕,查心肌酶CK降低至正常水平(249 U/L),潑尼松減量為45 mg/d,日1次口服。

患者出院4周后突然出現發熱、咳嗽、咳白色痰、喘息,肌肉無力癥狀加重再次入院。查體:肺部聽診雙肺滿布小水泡音。全身皮膚未見新紅斑及水皰發生。實驗室檢查:血ALT 387 U/L,AST 233 U/L,LDH 444 U/L,CK 276 U/L,CK－MB 68．2 U/L,HBDH 342 U/L。高分辨肺部CT掃描顯示:雙肺呈毛玻璃樣改變,纖維化,診斷間質性肺炎。痰培養陰性。動脈血氣分析示血氧分壓低(PaO248 mmHg)。轉入呼吸內科治療。給予甲潑尼龍1g/d沖擊治療3天,病情未見好轉,呼吸困難進行性加重。呼吸機給予高濃度氧氣吸入才能維持正常的血氧分壓(PaO2維持在57～62 mmHg)。經過5天治療,血壓下降,出現休克及多器官功能受損臨床表現,即使高濃度吸氧仍不能維持正常血氧分壓。患者死于呼吸衰竭及休克,距發病約4個月。最終診斷:(1)水皰型皮肌炎；(2)急性間質性肺炎；(3)多臟器功能衰竭。

2 討論

皮肌炎是一個主要累及皮膚和肌肉的以微血管病變為基礎的結締組織病。皮肌炎臨床表現包括肌肉癥狀及皮膚表現,其中水皰、大皰皮疹很少發生。目前,國內僅報道2例。1,2如果發生水皰,通常表現為表皮下水皰,并有基底細胞液化變性、真皮水腫、黏蛋白沉積等病理表現。直接免疫熒光發現部分患者的基底膜帶有免疫球蛋白沉積,這也可能是皮肌炎合并大皰性類天皰瘡或皰疹樣皮炎,3,4或大皰性紅斑狼瘡。5大部分皮肌炎患者的水皰是由于真皮水腫導致,無免疫球蛋白沉積。國外文獻中,在伴有水皰形成的皮肌炎患者中惡性腫瘤的發生率更高,特別是基底膜帶無免疫球蛋白沉積的患者。6因此,多數國內外學者把發生水皰、大皰作為皮肌炎一個預后不良的標志。7,8要高度警惕伴發惡性腫瘤的可能,篩查腫瘤,密切隨訪。

本患者診斷皮肌炎的依據包括:皮膚損害、肌肉癥狀、及實驗室檢查、皮膚病理、肌肉活檢以及肌電圖的表現。不足之處在于本患者沒有進行免疫熒光檢查,但是根據患者水皰性皮損持續時間、水皰分布局限,僅雙前臂存在水皰,仍考慮水皰性皮損為皮肌炎所致。本患者腹部CT、胸部CT、B超未見惡性腫瘤的跡象。多腫瘤標志物未見異常。患者在發病后4個月時死于急劇發展的間質性肺炎。

根據國外文獻報道,間質性肺炎在皮肌炎患者中的發生率約為5%～30%,可以表現為急性進展性或慢性發生,是皮肌炎致殘致死的主要原因之一。目前大劑量糖皮質激素仍是治療間質性肺炎的首選。既往有報道合并間質性肺炎的皮肌炎患者惡性腫瘤的發生率較低,但并沒有得到廣泛認可。9

總之,皮肌炎患者發生水皰性損害是一個預后不良的標志,無論是惡性腫瘤還是間質性肺炎的發生。因此,對皮肌炎要做到早診斷,早治療,對于伴有水皰損害的患者要進行全面檢查,排除內臟器官腫瘤或間質性肺炎。

1馬秋茹,周曉鴻,鄧丹琪,等．大皰性皮肌炎1例．中華皮膚科雜志,2009,42(11):799－800．

2商濤,趙肖慶,鄭捷．伴肺間質性病變的水皰大皰性皮肌炎1例．中國麻風皮膚病雜志,2011,27(1):55－57．

3Yanagi T,Kato N,Yamane N,et al．Bullous pemphigoid associated with dermatomyositis and colon carcinoma．Clin Exp Dermatol,2007,32(3):291－294．

4 Kalovidouris AE,Miller FW,Lawley TJ．Polymyositis/dermatomyositis associated with dermatitis herpetiform is．Arthritis Rheum,1989,32(9):1179－1181．

5Wenzel J,Bokemeyer D,Wilsmann D,et al．Bullous lupus erythematosus in a patientwith pre－existing dermatomyositis．Rheumatol Int,2004,24(2):114－116．

6 Kubo M,Sato S,Kitahara H,et al．Vesicle formation in dermatomyositis associated with gynecologic malignancies．J Am Acad Dermatol,1996,34(2 Pt 2):391－394．

7 Zangrilli A,PapoutsakiM,Bianchi L,et al．Bullous dermatomyositis:amarker of poor prognosis and aggressive internalmalignancy?Acta Derm Venereol,2008,88(4):393－394．

8Mitsuya J,Hara H,Hattori A,et al．Vesicle formation in dermatomyositis associated with colon carcinoma．Clin Exp Dermatol,2009,34(7):221－222．

9 Chen YJ,Wu CY,Shen JL．Predicting factors ofmalignancy in dermatomyositis and polymyositis:a case－control study．Br J Dermatol,2001,144(4):825－831．

(收稿:2013－03－02 修回:2013－04－20)

Vesicle formation in dermatomyositis complicated with interstitial pneumonia:a case report

HAN Jian-wen.Affiliated Hospital of InnerMongolia Medical University,Hohhot,InnerMongolia,010050

We reported a 39－year－old man with vesiculo－bullous dermatomyositis．He reported a twomonth history of widespread erythema with muscle weakness and blisters on arms for one week．Themyocardial enzymes in serum were elevated．Both the electromyography and muscle biopsy supported dermatomyositis．A skin biopsy from the right arm showed subepidermal vesicles．High－resolution computed tomography (HRCT)scans showed interstitial lung disease．He was diagnosed as vesiculo－bullous DM with aggressive interstitial pneumonia．

dermatomyositis；interstitial pneumonia

內蒙古醫科大學附屬醫院皮膚科,呼和浩特,010050