泛發性連續性肢端皮炎1例

覃 莉 黃 茜 孔慶云

·病例報告·

泛發性連續性肢端皮炎1例

覃 莉 黃 茜 孔慶云?

患者女，35歲。雙手足反復起膿皰、糜爛伴疼痛26年，泛發加重6天。體檢發現軀干、四肢片狀水腫性紅斑，其上可見簇集分布的膿皰。雙手足可見片狀紅斑、糜爛，部分表面覆黃色痂皮及散在分布的粟粒大膿皰。雙手指甲可見甲周紅腫，部分甲下積膿、覆黃色厚痂，甲板缺失、指甲脫落，遠端指骨萎縮。可見溝紋舌。診斷:泛發性連續性肢端皮炎。

連續性肢端皮炎

臨床資料 患者女,35歲。雙手足反復起膿皰、糜爛伴疼痛26年,泛發加重6天。患者26年前右手小指甲下及甲溝處起小膿皰、紅斑、糜爛,皮疹反復發作,并逐漸累及右手小指末端。20多年來,皮疹不斷蔓延,雙手指、雙足趾、足底相繼受累,并出現指甲脫落伴疼痛。皮疹周期性發作。患者曾自行服用中草藥調補(具體方案不詳),服藥過程中,雙手足再次出現紅斑、膿皰,6天前皮疹迅速泛發軀干、四肢,自覺疼痛和燒灼感,伴有發熱、畏寒、關節疼痛,最高體溫達39．5℃,為求進一步診治入住我科。既往體健,否認銀屑病及相關疾病家族遺傳史。系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況:軀干、四肢可見片狀水腫性紅斑,其上可見簇集分布的針尖至粟粒大膿皰,部分融合形成膿糊。雙手指遠端、大小魚際處、雙足趾、雙足底可見片狀紅斑,糜爛,部分表面覆黃色痂皮及散在分布的粟粒大膿皰。雙手除右手無名指指甲完好外,均可見甲周紅腫,部分甲下積膿、覆黃色厚痂,甲板缺失、指甲脫落(圖1)。可見溝紋舌。皮損組織病理示:角化過度,角化不全,可見角層內Muron微膿瘍,表皮銀屑病樣增生,真皮乳頭上頂,真皮淺層血管迂曲擴張,管周可見淋巴細胞和中性粒細胞浸潤(圖2)。實驗室檢查:血常規Hb 22．8 g/L,L:14．8%,N: 79．1%,M:1．29×109/L,N:18．02×109/L；肝功能、腎功能、電解質、抗“O”、類風濕因子、性激素水平正常；血液培養需氧菌及厭氧菌均為陰性；膿皰皰液細菌培養陰性,真菌涂片檢查陰性；胸片、心電圖檢查正常；肝膽脾胰彩超、泌尿系統彩超正常；子宮及附件彩超提示:右側卵巢囊腫(2．8 cm×1．8 cm)。雙手掌指骨正斜位片示:手指末節骨量減少,透亮度增加,右小指末節指骨較對側細小,各關節間隙尚正常(圖3a、b)。

治療:局部糜爛面予生理鹽水濕敷、氧化鋅油搽劑涂搽,干燥處皮損予丙酸氯倍他索軟膏及硅油乳膏混勻后外用。系統予甲潑尼龍(40 mg/d)靜脈滴注及阿維A膠囊(50 mg/d)口服,1周后體溫恢復至正常,將甲潑尼龍改為潑尼松片(30 mg/d)口服,并聯合阿維A膠囊(50 mg/d)治療,潑尼松片以每周10 mg遞減至停藥。治療3周后患者全身紅斑膿皰逐漸消退,雙手足紅斑糜爛面愈合,膿皰干涸,甲下積膿及甲周紅腫消退,病情好轉出院(圖4)。現予阿維A膠囊(20mg/d)口服維持,局部予卡泊三醇、硅油乳膏、糠酸莫米松乳膏交替外用。患者雙手足部仍周期性出現散在膿皰,月經期發作。

圖1 全身泛發紅斑、膿皰,雙手紅斑,其上可見黃痂和膿皰,甲周紅腫,甲下積膿,覆黃色厚痂

圖2 角層內Muron微膿瘍,表皮銀屑病樣增生,真皮乳頭上頂,真皮淺層血管迂曲擴張,管周可見淋巴細胞和中性粒細胞浸潤(HE,×40)圖3 a、b:正斜位片顯示手指末節骨量減少,透亮度增加,右小指末節指骨較對側細小

討論 連續性肢端皮炎是一種臨床少見的慢性、復發性、無菌性膿皰病,主要表現為指、趾遠端皮膚反復遷延的紅斑、膿皰,撕去鱗屑或膿皰干涸結痂后留下紅色糜爛面或光澤的紅斑。自覺疼痛和觸痛。患者皮下組織萎縮,指趾變尖細或末節缺失,骨骼有脫鈣、骨萎縮、骨纖維化等異常改變。亦可侵犯黏膜。極少數患者可因糖皮質激素減量或停用、使用刺激性藥物以及妊娠等因素而泛發。患者有灼熱、灼痛感,伴有高熱、肝脾大、關節炎、白細胞輕度升高,中性粒細胞增多或一過性嗜酸粒細胞升高。有學者研究表明能引起白細胞趨化性的因素均可能成為誘發因素。1,2泛發性連續性肢端皮炎與泛發性膿皰型銀屑病極為相似,二者具有相同的病理表現:都具有特征性的Kogoj微膿腫；臨床表現也有相似的特點:基本損害為無菌淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰,皮損可反復發作,均可有黏膜損害如溝紋舌、地圖舌及伴發熱畏寒等全身癥狀。目前大多數學者將其歸屬于膿皰型銀屑病。該病需與掌跖膿皰病、角層下膿皰性皮病、嬰兒肢端膿皰病相鑒別。目前,泛發性連續性肢端皮炎選擇維A酸類藥物、免疫抑制劑、糖皮質激素等進行系統治療,也可聯合維生素D3衍生物、鈣調磷酸酶抑制劑外用或PUVA治療。3國外有學者報道對部分治療抵抗的連續性肢端皮炎患者選擇生物制劑依那西普進行治療,取得一定臨床效果。4另外,有學者在疾病急性期使用非甾體類消炎藥物尼美舒利進行治療,顯示有極好的抗炎和鎮痛效果,對阻止疾病進展起到一定作用。5本例患者聯合使用甲潑尼龍和阿維A膠囊,迅速控制病情,目前該患者予阿維A膠囊(20mg/d)維持治療,并定期監測患者肝功能和血脂水平。患者病情控制較理想。對臨床治療抵抗者應注意腫瘤發生,有學者報道連續性肢端皮炎繼發鱗狀細胞癌,6推測可能與局部炎癥長期刺激和全身應用免疫抑制劑,導致機體免疫防御或免疫監視系統受到破壞有關。故患者應長期密切隨訪,避免系統或局部長時間使用免疫抑制劑和(或)糖皮質激素。

圖4 治療后軀干、四肢、雙手足紅斑、膿皰基本消退,甲下積膿消退

1李伯塤,陳剛．泛發性連續性肢端皮炎3例報告．中華皮膚科雜志,1984,14(4):238－239．

2Kurooka S,Tsuruta D,Hino M,et al．Acrodermatitis continua of Hallopeau appearing at specific,high leucocyte counts．Br J Dermatol,2010,163(2):428－430．

3王斌,陳靜,黃進華,等．連續性肢端皮炎1例．中國皮膚性病學雜志,2007,21(4):234－235．

4 Thielen AM,Barde C,Marazza G,et al．Long－term control with etanercept(Enbrel)of a severe acrodermatitis continua of Hallopeau refractory to infliximab(Remicade)．Dermatology, 2008,217(2):137－139．

5 Piraccini BM,Fanti PA,Morelli R,et al．Hallopeau's acrodermatitis continua of the nail apparatus:a clinical and pathological study of 20 patients．Acta Derm Venereol,1994,74(1):65－67．

6史小俊,趙德明．連續性肢端皮炎繼發鱗狀細胞癌1例．臨床皮膚科雜志,2000,29(03):181－182．

(收稿:2013－03－07 修回:2013－05－29)

A case of generalized acrodermatitis continua

QIN Li,HUANG Qian,KONG Qing-yun.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 35－year－old female patient,presented with repeat pustules and erosion in both hands and feet for 26 years．The lesions were generalized for 6 days and before visiting our hospital．Physical examination revealed clustering pustules and erythema distributed on trunk and limbs．The fingers showed either glossy erythema or a crusted,keratotic and fissured surface with newly formed pustules underneath．Pustulation of the nail bed and the nailmatrix leaded to lossof the nail plate of fingers and toes or severe onychodystrophy．There was atrophic thinning of the distal part of the phalanx．Grooved tongue was seen．The diagnosis of generalized acrodermatitis continua wasmade．

acrodermatitis continua

武漢市第一醫院皮膚科,武漢,430022

?通信作者