成人急性淋巴細胞白血病的現代治療

張德云(綜述)，嚴智昌(審校)

(1.內蒙古醫科大學，呼和浩特 010050； 2.內蒙古醫科大學第三附屬醫院血液科，包頭 014010)

急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一組異質性疾病。目前兒童單純化療的完全緩解率達90%以上，70%～80%的兒童ALL治愈,成人ALL的完全緩解率已達70%～90%，約30%的患者可治愈，成熟B細胞ALL的治愈率可達80%以上，BCR/ABL融合基因陽性ALL的患者長期無病生存率可達到40%～50%[1]。由于該病預后不良因素多，接受大劑量甲氨蝶呤等強烈化學治療時并發癥多，對糖皮質激素和天冬酰胺酶等主要抗白血病藥物耐受性差，與兒童ALL相比，成人ALL的總體療效仍然不佳。

1 預后因素

ALL的預后因素主要包括年齡、白細胞數、免疫分型、細胞遺傳學、分子生物學、治療反應和微小殘留病(minimal residual disease,MRD)等。年齡作為獨立的預后因素，已得到臨床確認[2]。目前大部分研究者認為成人ALL劃分危險度的年齡標準為：≤35歲為低風險，>35歲為高風險[3]。隨著年齡的增長，造血干細胞移植的療效逐漸降低。初診時的白細胞數是一個重要的預后因素，MRCUKALLⅫ/ECOGE2993試驗通過隨機對照研究提出白細胞>30×109L-1(B-ALL)或>100×109L-1(T-ALL)定為不良預后因素[4]。細胞免疫分型是重要的預后因素之一，不同亞型的治療方法和生物靶向不同。胸腺T-ALL約占成人T-ALL的50%，應用現代治療的完全緩解率可達85%～90%，5年無事件生存率>50%；早期T-ALL和成熟T-ALL的預后較差，完全緩解率僅為70%，長期無病生存率為30%；成人Common-B和Pre-BALL的完全緩解率>80%，但僅1/3患者能獲得長期生存；在B-ALL中，pro-B-ALL是預后較差的亞群，但其卻是造血干細胞移植療效最好的亞型[1]。免疫分型可用于MRD的監測。細胞遺傳學……