腹膜后纖維化的診斷與治療進展

高建軍(綜述)，韓瑞發(審校)

(1.天津醫科大學第二醫院泌尿外科 天津市泌尿外科研究所，天津 300211； 2.天津市靜海縣醫院泌尿外科,天津 301600)

腹膜后纖維化是一種發病原因尚不明確的膠原血管病，臨床較少見。其特征是腹膜后組織出現慢性非特異性炎癥引起纖維組織增生，導致纖維組織包繞壓迫腹膜后臟器,如輸尿管、主動脈等，從而引起臨床一系列壓迫癥狀，因以輸尿管周圍組織纖維化致輸尿管受壓并引起上尿路積水最常見，該病臨床也稱為輸尿管周圍炎。1905年Albarran首次描述了腹膜后纖維化的病例，1948年Ormond報道了2例后腹膜纖維化病例，并進一步闡明該病的特點，故腹膜后纖維化又稱Ormond病[1]。

1 流行病學

腹膜后纖維化為少見疾病，確切發病率尚不明確，國外報道平均每年發病1/20萬～1/50萬[2]，因該病國內文獻報道較少，目前尚無有關發病率的統計資料。綜合目前關于腹膜后纖維化的文獻報道，普遍認為該病好發于40～60歲的成年人，但老年人及兒童也可以患此病。腹膜后纖維化好發于男性，男女發病比例為2～3∶1[3]。

2 發病原因及機制

依據引起腹膜后纖維化的病因是否明確，可以將腹膜后纖維化分為兩類：一類是有明確誘因引起的腹膜后纖維化，稱為繼發性腹膜后纖維化；另一類是沒有明確誘因引起的腹膜后纖維化，稱為特發性腹膜后纖維化。臨床上近70%的腹膜后纖維化患者屬于特發性腹膜后纖維化。

特發性腹膜后纖維化的發病原因尚不明確，Khosroshahi等[4]對23例腹膜后纖維化患者的研究認為，該病的發生與IgG4密切相關。……