探討對大血管炎的診治

黃幫君 云南省交通中心醫(yī)院血栓三科，云南省昆明市 650041

大血管炎指的是通過破壞大血管內(nèi)部結(jié)構(gòu)，使身體多處臟器產(chǎn)生功能性疾病。本文對我院大血管炎病患的臨床資料以及診治方法進行回顧分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 基本資料 選取2008年6月－2012年9月在我院確診的大血管炎病患22例，其中男12例，女10例；年齡最小35歲，最大65歲，平均年齡（52.4±3.5）歲。22例大血管炎患者中包含4例難治性病例。

1.2 診斷方法 大血管炎主要包括：巨細胞動脈炎（GCA）和大動脈炎（TAK）。巨細胞動脈炎一般會破壞顳動脈，到目前為止，GCA的臨床診斷標準包括以下5點：（1）病發(fā)年齡一般超過50歲；（2）起初有頭痛現(xiàn)象；（3）脈搏跳動減弱，觸摸顳動脈有痛感，并且和頸部硬化沒有關(guān)聯(lián)；（4）ESR每小時超過50mm；（5）活檢顳動脈時，能夠看到血管炎主要受到單核細胞浸潤或是在多核巨細胞浸潤下生長肉芽腫。病患符合以上3條診斷標準，即可確診。大動脈炎指的是主動脈炎和其主要分支中的肉芽腫性炎癥，TAK的臨床診斷標準包括以下6點：（1）發(fā)病年齡一般不到40歲；（2）間斷性跛行；（3）脈搏跳動減弱；（4）兩側(cè)上肢收縮壓之間的差異為20mmHg（1mmHg＝0.133kPa）；（5）聽診鎖骨下動脈與主動脈連接處血管有雜音；（6）血管造影時，主動脈和其分支出現(xiàn)閉鎖、節(jié)段性狹窄等現(xiàn)象。病患符合以上3條診斷標準，即可確診。難治性大血管炎的診斷標準：（1）發(fā)病后，排除飲食因素病患體重下降過快，超過4kg；（2）四肢皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑；（3）四肢疼痛無力；（4）血壓升高顯著；（5）持續(xù)發(fā)熱超過5d；（6）急性期足底與手掌充血，恢復(fù)期指尖脫皮。符合上述3點，即可確診。

2 治療結(jié)果

2.1 治療大血管炎的常用藥物

2.1.1 糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素是治療大血管炎的首選藥物。藥物用量隨病患不同體質(zhì)而有所差異，通常采用口服與靜脈注射治療方法，對于少數(shù)急診病患可加大藥量。基本用法為：每天靜脈注射0.5g的甲基潑尼松龍，連續(xù)滴注3～6d，然后每天按照病患每千克體重，為其提供0.6mg的潑尼松，1個月后根據(jù)病患的康復(fù)情況減少藥量，每周減少5mg，減少為每天10mg維持。

2.1.2 細胞毒藥物。為大血管炎病患提供大量激素后，病情依然得不到控制時，或是病患重要器官受損，應(yīng)加入細胞毒藥物。長時間使用中等或超過中等劑量的激素所產(chǎn)生的毒副作用遠超過正常使用細胞毒藥物的副作用，因此，可以聯(lián)合使用免疫抑制和激素藥物。常用細胞毒藥物包括：甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等。

2.2 大血管炎的難治性與復(fù)發(fā)性

2.2.1 免疫球蛋白。免疫球蛋白（IVIG）是一種十分重要的免疫分子，在化學(xué)結(jié)構(gòu)上和抗體有相似結(jié)構(gòu)。IVIG的主要作用為引起抗原免疫反應(yīng)，產(chǎn)生抗原復(fù)合物，進而阻止病原體對身體的危害，讓病原體失去作用。在治療系統(tǒng)性血管炎病患時，靜脈注射大量IVIG，能夠阻止ANCA和抗原結(jié)合，從而抑制ANCA中性粒細胞的活性。按照病患每千克的身體重量為其靜脈注射0.5mg的免疫球蛋白，每個月使用4d，連續(xù)使用6個月。在難治性病患中，有著超過50%的成功率，有時還能完全緩解病情。免疫球蛋白的優(yōu)點包括：耐受效果好、不良反應(yīng)小。值得注意的是，臨床使用IVIG時，加強感染預(yù)防。

2.2.2 免疫吸附。免疫吸附（IA）指的是另外一種經(jīng)過體外循環(huán)排除抗體的治療方法，和血漿置換（PE）相比，免疫吸附能更有效地排除體內(nèi)致病因素，進而使病情得到緩解。免疫吸附方法：將病患血液引出體外，在體外建立循環(huán)和抗凝，血液通過血漿分離器將血漿分離，將血漿引入免疫吸附器，并和免疫吸附器接觸，選擇吸附方式清除治病物質(zhì)，然后將凈化的血液輸回病患體內(nèi)，從而達到治療目的。吸附頻率，通常1周進行1次。免疫吸附比血漿置換具有更多優(yōu)點，包括：效率高、選擇性強、保留血漿成分、防止疾病擴散等。研究資料顯示，倘若單獨使用IA并不能直接阻斷血管炎發(fā)展。理論上講，倘若使用免疫吸附聯(lián)合免疫抑制治療繼發(fā)性血管炎將會獲得較為滿意的治療效果。

3 討論

系統(tǒng)性血管炎簡稱血管炎，臨床病理特點包括：纖維素樣壞死與血管壁炎癥，屬于一種異質(zhì)性病癥，臨床表現(xiàn)特點具有多樣性，一般因被牽連血管的位置、病理特點、大小、類型的不同而存在差異。系統(tǒng)性血管炎通常分為繼發(fā)性與原發(fā)性，臨床診治中常見的原發(fā)性血管炎包括：韋格納腫、大動脈炎、巨細胞動脈炎、肉芽腫性血管炎等，會對身體的多個系統(tǒng)造成破壞，導(dǎo)致多處臟器功能受到阻礙，但也可能只發(fā)生在一處臟器。目前，隨著人們對系統(tǒng)性血管炎認識度的提高，治療該病癥的方法有了新的突破，激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺屬首選方法，雖然效果顯著，但產(chǎn)生的并發(fā)癥會威脅到病患的生命健康，為降低毒副反應(yīng)，免疫抑制與免疫吸附具有較大前景。因此，對系統(tǒng)性血管炎診治方法的研究應(yīng)更深入，這樣才能為臨床治療提供有力依據(jù)。

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