鞍區膠樣囊腫1例

倪杰，牛娟琴，馬強華

鞍區膠樣囊腫1例

倪杰，牛娟琴，馬強華

鞍區膠樣囊腫；病例報告

患者，男，36歲。緣于2013年3月28日不慎磕傷枕部后,出現約4 cm×3 cm大小頭皮血腫，伴頭痛，無頭暈，患者自覺有間斷性視物模糊，病程中無惡心、嘔吐等顱內壓增高表現，無癲癇抽搐發作、精神癥狀、高熱、寒戰、行走不穩、共濟失調等征。 查體：神清語利，雙眼視力、視野正常，雙側眼底未見視乳頭水腫和出血。實驗室檢查：血常規、血生化及甲狀腺功能未見異常。CT提示：鞍背可見團塊狀高密度影(CT值52 Hu)，邊界清晰，大小為1.3 cm×2.0 cm，密度欠均勻，鞍背骨質受壓變薄。MR提示：鞍背見一葫蘆狀軟組織團塊影，大小為1.3 cm×2.0 cm，呈稍短T1稍長T2信號，邊緣光滑，增強掃描病灶未強化。垂體大小、形態如常，增強掃描后均勻強化，垂體柄受壓上抬。術中見腫瘤組織起源于鞍背，切開終板，腫瘤組織色白，呈膠凍狀，邊界清楚。分塊全部切除腫瘤組織，術后病理：囊壁樣組織，表面被覆假復層纖毛柱狀上皮及纖維組織。免疫組化：CKp、EMA(+)。診斷為鞍區膠樣囊腫。

討論一般認為膠樣囊腫起源于中腦頂部原始神經上皮組織，在三腦室室管膜、脈絡叢及腦上旁突發育的過程中發生變異，從而形成膠樣囊腫。多數患者臨床上無特征性表現，臨床表現取決于囊腫大小及腦室阻塞的程度[1]。小的囊腫可終生無癥狀, 僅在尸檢中偶然發現；囊腫體積較大時壓迫周圍組織，導致視交叉受壓，出現視力下降、嘔吐、眩暈等表現；也有患者出現雙額劇烈頭痛，表現為疼痛突發突止，隨運動或體位改變而變化。囊腫多位于第三腦室前上方, 靠近室間孔后方, 且多附著于該處室管膜或脈絡叢上, 因囊腫常引起室間孔阻塞, 導致阻塞性腦積水及顱內壓升高, 故多以頭痛、嘔吐為主要癥狀。在疾病早期, 阻塞多為間歇性, 故常表現為間歇性頭痛, 且部分患者在頭位改變后能緩解, 因此早期常被忽略。隨著疾病的發展, 頭痛的持續時間及發作頻率均增加, 最后呈持續性。鞍區膠樣囊腫屬良性病變，但由于臨近丘腦等重要結構，手術有一定難度，目前顯微外科技術的應用大大改善了這個情況，可以做到手術安全可靠，根治的同時不遺留神經功能障礙。

CT及MR是診斷膠樣囊腫的常用手段。CT平掃時常可見在三腦室室間孔附近類圓形或不規則形均質高密度團塊影，邊界清晰，CT增強掃描一般罕見強化。MR掃描時囊腫信號變化較大，各序列亦可表現為高、等、低信號。較為常見者為T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，同時MR增強掃描時，病變不強化或呈輕度強化，本病例較符合此信號特點。

膠樣囊腫發病位置及影像學表現有一定特異性，故病變典型時診斷并不困難，病變不典型者應與顱咽管瘤相鑒別，膠樣囊腫多在成年發現，而顱咽管瘤最常見于20歲以下者；顱咽管瘤患者的內分泌癥狀常比膠樣囊腫患者嚴重；膠樣囊腫一般較小，平均直徑<10 mm，而顱咽管瘤直徑一般都>10 mm；膠樣囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內，而顱咽管瘤的主體在鞍上[2]。依靠上述特征，兩者可資鑒別。

1 田路.膠樣囊腫的MRI 診斷[J].實用診斷與治療雜志,2006,20(3):204.

2 路漢軍.鞍上區膠樣囊腫報告1例[J].中國實驗診斷學，2012，3(3):16.

730050 蘭州軍區總醫院影像診斷中心

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.05.024

2013-11-05)