腎上腺節細胞神經瘤的診斷與治療

黃海鵬，付偉金，劉德云，楊占斌，莫曾南

（廣西醫科大學第一附屬醫院泌尿外科，南寧530021）

腎上腺良性腫瘤以腺瘤多見［1］，節細胞神經瘤（adrenal ganglioneuroma）臨床 少 見［2-3］。2000年1月 至2011年12月間本院共收治5例經病理確診的腎上腺節細胞神經瘤患者，為探討其臨床特征，提高診斷和治療，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者5例，男2例，女3例，發病年齡21～56 歲，平均37.4 歲。左側2例，右側3例。2例有患側腰痛癥狀，3例無任何癥狀僅行B 超檢查偶然發現。入院體格檢查：5例患者血壓正常，無特殊陽性體征。

1.2 方法 實驗室檢查：血鉀正常，血清皮質醇、促腎上腺皮質激素節律正常，腎素-血管緊張素-醛固酮、24 h 尿香草基扁桃酸（VMA）、血清去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺正常。

影像學檢查：B 超提示腎上腺區域低回聲或等回聲圓形或類圓形實質性腫物5例，內部回聲不均勻；3例邊界清晰，2例邊界不清。彩色多普勒超聲檢查發現腫物內血流信號4例。CT提示腎上腺區域圓形或類圓形實質性占位病變5例（圖1A、B），有1例腫物包繞腎蒂血管生長，腫物邊緣可見有鈣化灶（圖1C、D）。腫物平均直徑6.2 cm（4～10 cm），腫物內部密度均勻，增強掃描腫塊呈輕度強化，平均CT值36.2 Hu（25～48 Hu）。

圖1 腎上腺節細胞神經瘤的CT表現

因術前無法確定腎上腺占位性質，均按無功能型嗜鉻細胞瘤作術前準備。術前服用α-受體阻滯劑哌唑嗪7～14 d，服用劑量每天8～14 mg；術前3 d 輸注膠體液擴充血容量。

2 結 果

2例行開放手術，1例取腹直肌旁切口，行全麻經腹腎上腺腫瘤切除術；1例取第11 肋間切口，行硬膜外麻經腰腎上腺腫瘤切除術。3例行經腹膜后路徑腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除，術中均完整切除腫瘤。5例患者術中血壓平穩，無波動。大體觀：腫物呈圓形或結節狀，質地較硬，包膜完整，切面呈淡黃色或灰白色。腫瘤大小分別為10 cm ×15cm ×8cm、7cm ×5 cm ×4cm、4cm ×5cm ×3cm、4cm ×4cm ×3cm、4cm ×5 cm ×3 cm。

光鏡下腫瘤主要由成熟的神經軸突、神經束和纖維組織構成，其間散在成熟的節細胞、施萬細胞。神經纖維增生成束，排列成梁狀或編織狀（圖2）。其中1例部分區域腫瘤細胞呈異形性改變。免疫組化染色：S-100 蛋白陽性4例，神經元特異性烯醇酶（NSE）陽性3例。病理診斷均為腎上腺節細胞神經瘤。

圖2 腎上腺節細胞神經瘤病理表現

本組5例患者術后10～14d 出院，無并發癥。5例患者術后均獲隨訪，其中2例定期（每3～6 個月）行腎上腺B 超復查，3例定期（每3～6 個月）行腎上腺CT復查，隨訪時間為20～48 個月，平均24 個月。隨訪期間5例患者均未發現腫瘤復發和轉移。

3 討 論

節細胞神經瘤是好發于脊柱旁交感神經系統的良性腫瘤，由神經節細胞和施萬細胞、纖維組織構成，多見于腹膜后、后縱隔、頸部［4-5］，發生于腎上腺臨床罕見。若腫瘤由未分化的神經母細胞構成，則為神經母細胞瘤；如細胞分化介于二者之間，則為節神經母細胞瘤［2］。

腎上腺節神經細胞瘤目前臨床報道均為散發型病例，家族型發病者罕見，本病好發于成年人，女性發病率略高于男性［6］。本組5例均為散發性病例，無家族病史，平均發病年齡37.4歲，男女發病比率為2∶3。

大多數腫瘤細胞無內分泌功能，因此不會引起相應的內分泌功能紊亂所導致的臨床癥狀及體征［2］。但可出現與腫瘤增大或出血、壞死有關的某些非特異性癥狀如腰痛、食欲缺乏、消瘦、發熱等。典型CT檢查特征性表現為腫塊常較大，呈圓形、橢圓形或分葉狀，腫塊密度均勻，增強腫塊強化不明顯或稍有強化［7-8］。文獻報道約20%～50%的腫瘤內可見鈣化灶。本組5例CT表現與文獻報道相符，僅有1例腫物邊緣有鈣化灶。診斷前需與腎上腺節神經母細胞瘤、神經母細胞瘤、腎上腺皮質腺癌、腎上腺嗜鉻細胞瘤等相鑒別，最終確診依靠病理學檢查。

文獻報道對于腫瘤小于3 cm、無癥狀患者可按腎上腺偶發瘤治療原則進行處理：即可進行觀察，定期復查B 超、CT，小于3 cm者可考慮手術切除。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術已成為腎上腺腫瘤手術治療金標準［1，9］。本組3例患者，因腫瘤體積小于6 cm，選擇了腹腔鏡手術。對于腫瘤直徑大于6 cm，可能與周圍組織粘連明顯，尤其是壓迫周圍大血管如下腔靜脈或主動脈者，可選擇經腹路徑開放手術，本組2例患者因腫瘤體積較大，選擇了經腹開放手術。

目前認為大部分腎上腺節細胞神經瘤為良性腫瘤，完整手術切除后，預后良好。但也有報道惡性腎上腺節細胞神經瘤者，可轉移到肝、淋巴結［10-11］。因此對于腫瘤較大、病理檢查腫瘤細胞含異型性成分者，為防止腫瘤復發，應定期隨訪。本組5例平均隨訪24 個月，未見腫瘤局部復發和遠處轉移。

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